肌病

讲解医师：褚艳丽  （主任医师）
就职单位：黑龙江省牡丹江林业中心医院心内科
右室心肌病无法逆转。右室心肌病全称为致心律失常源性右室发育不良，它是一类独特的心肌病，病因不是很明确，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。病理改变是右心室的部分或全部心肌被脂肪和纤维组织所取代，常引起心悸、晕厥，甚至于猝死。症状的原因多为右室起源的室性心动过速或室颤，因为被脂肪和纤维组织所取代的右室心肌无法恢复正常，所以右室心肌病无法逆转。临床只能采取对症治疗的办法，控制心律失常的发作。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
酒精性心肌病是不能吸烟的。因为烟草里面的尼古丁、焦油，会影响心肌的收缩和供氧能力，所以，一定要有良好的生活方式。在治疗上，通常要营养心肌、改善心肌代谢，通过强心、利尿和扩血管治疗，还要及时的预防和治疗心律失常。如果出现心衰严重，或者是心衰3、4级，要考虑心脏再同步化治疗，一般情况下都能够得到很好的恢复。酒精性心肌病一定要禁止饮酒，同时休息好，通过休息心肌细胞才能够得到恢复。饮食上多吃新鲜的蔬菜、水果，补充维生素成分，不要吃太多的盐类。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
妊娠期心肌病主要指的是在围生期出现的，常说的就是围产期心肌病，指的是在产前3个月以及产后6个月之内。妊娠期心肌病在病理表现上，主要表现为扩张型心肌病的表现，心电图上一般可出现全导联的电压降低，房性、室性的心律失常，比如频发的室性早搏、房性早搏，有些患者可能会出现房颤、房扑等房性心律失常。围生期心肌病在治疗上主要是改善心肌代谢，利尿减轻心脏负荷，必要时应用强心以及扩张血管的药物。围产期心肌病一般预后是比较好的，一般经过积极的治疗，在度过围生期后患者的心肌会逐渐好转。

讲解医师：王奇志  （副主任医师）
就职单位：辽河油田总医院心内科
淀粉样变性心肌病需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病相鉴别。1、淀粉样变性心肌病与缩窄性心包炎表现类似，但缩窄性心包炎超声心动图提示室间隔异常运动、心包增厚、左室舒张早期充盈加剧、舒张中晚期平坦等特点，而无左室对称性肥厚，且右室壁和心瓣膜也无肥厚，结合病史，可与之鉴别。2、淀粉样变性心肌病与肥厚型非梗阻性心肌病常易混淆，加之前者罕见，所以常致误诊。一般肥厚型心肌病好发于中青年，无直立性低血压，无全身多脏器病变，心电图常提示病理性Q波，超声心动图显示非对称性室间隔肥厚，往往患者因严重心律失常猝死；而淀粉样变性心肌病好发于老年，有直立性低血压，全身多脏器改变可有巨舌、皮肤瘀点、胸腹水、腹泻、低蛋白血症、上消化道出血、肝脾肾肿大，心电图除病理性Q波外，还可见有低血压、完全性右束支传导阻滞等，超声心动图常提示对称或非对称性室间隔肥厚、瓣膜增厚、二三尖瓣关闭不全、强烈超声光点，全身各脏器核磁共振显像提示信号增强、皮肤信号衰减，往往由于右心功能不全、多脏器衰竭死亡。

讲解医师：刘红亮  （副主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院老年病科
充血性心肌病又叫扩张型心肌病，主要是心肌收缩功能减弱，病变常为弥漫性的累及双侧心室，早期心肌舒张功能障碍，随后出现收缩功能的减弱，表现为泵的功能不全、射血分数降低、舒张期容量与末期压力升高、心腔扩大、发生充血性心力衰竭，故又称为充血性心肌病。心力衰竭这一个医学词语可能会被患者误解，如果医生说存在心力衰竭，并不是说心脏已经停止了工作，而是说心脏能难以满足身体对血液和氧气的需求，但是仍在工作中。最初扩张型心肌病往往不会导致症状，但是随着病情的加重，可能会出现呼吸困难，尤其在运动的时候出现呼吸困难，躺卧或者睡眠的时候会出现呼吸困难，另外难以进行体力活动或者运动，双足或者脚踝甚至双腿有肿胀。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
心肌病一般病程漫长，可以相对平稳多年而后又反复发作。所表现的慢性心功能不全，可以达数年或者更长的时间。在临床上一旦出现严重的心力衰竭，预后是很不好的。最常见的临床表现是心脏储备功能的下降及心功能的不全，单纯的心肌病所致心力衰竭并不是很常见，常常在应急的情况下发生。如在甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累及过高热的时候出现心功能不全的临床表现。心肌病最重要的表现是潜在性的心功能不全，在正常的状态下，严重的心功能不全或者心力衰竭表现并不明显，常在感染、输液过速和过度劳累的时候诱发心力衰竭，表现出心功能不全的症状。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
心律失常性心肌病，是指长期心动过速可以导致心脏扩大、心功能下降，最后会引发心衰的临床综合征。对于这样的患者，当心律或者心脏的节律得到控制之后，经过一段时间积极治疗，心功能会明显恢复。心动过速性心肌病的原因主要是快速心律失常，而快速心律失常又包括室性心律失常、房性心律失常、交界性心律失常等。快速心律失常会让心脏的血供发生异常，尤其是室性心律失常，会出现心脏每搏输出量下降，长期以往会引起心衰。还有一部分是因为心脏的机械重塑，就是心脏不按正常的状态去收缩，心脏的记忆功能会让其发生心肌机械重塑，这也会引起心脏扩大等。还有一些是心脏的电重塑，这些都是心律失常心肌病的原因，但最终原因就是因为心动过速，快速的心室率让心衰发生。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
右室心肌病是绝症的一种，因为右室心肌病主要是家族遗传性的疾病，目前在全球还没有找到解决或者治愈的办法。一般右室心肌病是由于右心室的衰竭，出现严重的心律失常而导致患者死亡。患者会有胸闷、气短、心慌，甚至晕厥的情况，一般表现为右心室衰竭，肝脏、脾脏的肿大、腹部积水，以及双下肢的水肿，这些表现都是因为右心功能不全而导致的。所以，一旦出现右心室心肌病的诊断，只能是以延长病人的寿命，为主要的治疗手段，给予强心利尿以及营养心肌的药物，这样才能最大限度延长病人的寿命。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
淀粉样变性心肌病是一种继发性限制性心肌病，预后比较差，70%的患者在出现胸闷、呼吸困难等，心力衰竭的症状后一年内死亡。大部分的患者特别是出现心衰的症状后，存活的时间不超过一年，小部分的患者大约30%的患者存活时间可能会超过一年。以上这些数据是基于长期的临床调查分析得出的，只能作为参考，发病有多种原因，如原发性的、遗传性的、血透相关性的、老年性的等，再加上患者的年龄不同伴有的疾病不同，病情所处的阶段不同等。患淀粉样变性心肌病的病人存活的时间也会不同，在临床上对高度怀疑患有本病的患者，最好进行心肌活检等以明确诊断。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病一旦诊断，能够尽早开始标准化的心衰治疗，对逆转心脏病变是非常重要的。治疗药物最重要的是两大类药物，一类是ACEI、ARB类药物或者ARNI药物，也就是沙库巴曲缬沙坦，另外一大类药物是β受体阻滞剂，这两类药物对逆转心肌重构，改善病人的长期预后是非常重要的。如果能够早期应用这两种药物，病人在半年内可能心脏就能够恢复正常，这两类药物不仅要用，而且要逐渐加大剂量，直到达到最大的耐受剂量。除此之外，如果有心衰的症状或者急性心衰发作，就需要给予改善症状的药物，比如洋地黄类的强心药、利尿剂或者扩张血管的药物。围生期心肌病比较特殊的一点是，病人在妊娠后期和产后的一段时间里面，身体处于高凝状态，合并围生期心肌病之后，这种高凝状态会更加明显，心腔内容易形成血栓，所以需要进行抗凝治疗，可以选择华法林或者不能口服华法林的时候，可以选择低分子肝素皮下注射。β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物治疗，需要持续一年以上，有时候甚至要进行终身的药物治疗。