肌病

右心室心肌病又称为致心律失常性右室心肌病，为右心室心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代而导致的一系列综合征。治疗方案需要根据病情表现决定，具体情况如下： 1、心率失常：可表现为折返性室性心动过速、室颤等相关心律失常，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物。对于药物治疗无效或既往有猝死病史的患者，推荐埋藏式转复除颤器植入来改善临床结局； 2、右心功能衰竭：出现体循环淤血体征包括颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液、双下肢水肿时，可酌情应用利尿剂治疗消除水钠潴留，改善患者体征； 3、无明显表现：仅X线或心脏彩超发现右室扩大，一般密切观察病情变化并定期随诊即可。

妊娠合并心脏病有四大类型，一是风湿性心脏病；二是先天性心脏病；三是妊娠期高血压引起心脏病即妊高心，有心率增快、心肌肥大、心腔扩张甚至心功能不全的表现，可引起全身多个脏器功能损伤；四是围产期心肌病，发生在妊娠晚期或产后孕妇突然出现心脏病，有心率过快、心慌胸闷的表现，超声心动图检查出现心肌收缩力减弱、心腔扩大的明显心肌病变。

小儿心律失常在儿科是常见病，原因多种多样，具体如下： 1、心脏有原发病、继发心律失常，常见原发病有先天性心脏病； 2、孩子有心肌病，生下数月就会得心肌病，比如肥厚性心肌病、扩张心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心肌致密化不全，即心肌本身有病变继发的心律失常； 3、电解质紊乱、高钾、高血钾、低血钾，这些都可以引起电解质紊乱； 4、药物，比如孩子有心衰，吃洋地黄类药物，中毒以后也会引起心律失常，这是继发的心律失常； 5、有些孩子没有明确的心脏病检查阳性表现，做心脏惯例检查都是正常的，只表现心为跳早搏、心跳不规律，这种孩子预后较好，定期检查、定期复查、随访，观察即可。如果是原发病的孩子，直接治疗原发病，纠正电解质紊乱，把中毒药物赶快停掉，用上解药。有先心的孩子及时做手术，心肌病的孩子治疗心肌病即可。

向心性肥厚是指心肌出现了肥厚性改变，但这时心脏还没有扩大，所以叫做向心性肥厚。在向心性肥厚患者早期，大多数患者没有明显症状，可能有少数年龄偏大的患者，会出现劳累时、活动后出现比较明显的气短、呼吸困难等症状。 向心性肥厚通常是由于常年高血压所造成，或有少数患者存在肥厚型心肌病，由于高血压长期会导致心脏左室射血阻力增加，久而久之心肌会发生肥厚改变，有些患者的向心性肥厚是在无意中做心电图或者做彩超时体检出来，自身并没有明显感觉。向心性肥大如果不进行控制，不去除危险因素，长期发展有可能会出现离心性肥大，最后造成器质性心脏病，如高血压心脏病，最后出现心力衰竭。所以向心性肥厚虽然早期没有明显症状，但需要进行定期体检、定期随访，进行早期控制，以免发生到比较严重的阶段。

讲解医师：端木勤浩  （主治医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
线粒体脑肌病主要是氧化呼吸链代谢障碍，引起氧化磷酸酶代谢异常，引起的一种遗传代谢性疾病，这是根据2016年的中国线粒体脑肌病专家共识定义的。主要特点是发病年龄比较轻，多系统、多部位受累。同时，主要临床表现就是疲劳不耐受，病理检查是一个破碎的红纤维。它的遗传方式有两种，一种是常见的孟德尔式遗传，就是常染色体显性、隐性与X连锁遗传，同时它还有一种自己独特的遗传方式，就是母系遗传。

扩张型心肌病即特发性扩张型心肌病，指患者出现心脏扩大、心室壁变薄、心肌收缩率减弱、射血分数减低等症状。广泛的研究认为扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个结局。通过动物试验，认为心肌感染病毒之后会出现自身免疫反应，于是出现心肌损害，发生扩张型心肌病样改变。另外扩张型心肌病可能也与家族遗传有关。研究发现，导致扩张型心肌病的基因可能有几十个，在某些条件的诱发下，患者可能会发病。所以扩张型心肌病患者应该做基因筛查，确定是否存在已发现的相关基因，以方便进行尽早的干预，避免产生恶劣的结局。如果确实有扩张型心肌病的单发的基因，可以通过生殖隔离，避免后代发生扩散性疾病。

布鲁加达综合征是离子通道、基因突变引起的严重心律失常，一般发病年龄比较轻，男性多见，可以表现为猝死，或严重的室速、室颤。这是一种基因遗传病，预后不好，往往以猝死为主要临床表现。 布鲁加达综合征可以导致心电图改变，主要是在V1-V3导联，在有右束支的情况下合并ST段抬高，有斜向下、马鞍型。另外，有很多可以引起类似布鲁加达心电图改变，但不是布鲁加达的疾病，如急性心肌梗死、右心衰竭、肥厚型心肌病、发烧、流感、急性上呼吸道感染，都可以导致类似于布鲁加达心电图表现。 布鲁加达一旦出现，要对病人进行严密监测和治疗，虽然现在没有特别有效的特效药，但很多药物能够有限地降低病死率。

酒精性心肌病通常无需手术治疗，仅需内科治疗。酒精性心肌病是指长期酗酒，酒精摄入过多，而造成心肌细胞结构、功能改变，从而出现一系列综合征。治疗主要包括以下几点：1、戒酒治疗：避免酒精摄入，防止进一步损害心肌细胞，加重病情；2、对症治疗：针对酒精性心肌病，并发的心腔扩大、心力衰竭，积极应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构，避免心腔进一步扩大，改善患者预后；3、并发症治疗： 针对酒精性心肌病，并发的各种心律失常，酌情应用抗心律失常药物，积极治疗室性早搏、室性心动过速等心律失常。必要时针对危险性心律失常，如持续室性心动过速、心室颤动，行埋藏式转复除颤器置入，避免猝死等并发症。同时对于明确有心室附壁血栓形成，或既往血栓栓塞性并发症病史者，应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，改善病人预后。

甲减性心肌病治疗方案主要为甲状腺激素替代疗法，一般会选择左甲状腺素钠片进行长期甚至终身服药治疗，如优甲乐，可维持体内正常甲状腺激素水平。如果患者出现贫血，使用甲状腺素药物作为替代治疗，贫血也可得到纠正。一般缺铁性贫血需补充铁、维生素B12、叶酸。 如果患者心率缓慢、心脏衰竭相对明显，应使用增加心率药物。如患者出现心包积液及心脏压塞症状，需进行心包穿刺术减轻症状。治疗心力衰竭时，还可以适当使用利尿剂减轻心脏前负荷。甲减性心肌病在补充甲状腺激素基础上，还应对并发症进行处理。一旦发现甲减性心肌病，建议尽快至医院进行专业治疗，实现尽早康复。

早搏可分为房性早搏、室性早搏、交界性早搏，大部分早搏是良性早搏。 无症状的患者去除病因，早搏即会好转； 如果出现心脏不适的症状，可以口服抗心律失常的药物治疗； 中药治疗，比如生脉饮、炙甘草汤，疗效显著。 如果室性早搏合并有冠心病、心肌梗塞、心力衰竭、晚期的扩张性心肌病，或者早搏成对出现，甚至出现短暂室速，提示病情较重，有猝死的风险，要积极治疗。