多囊肾

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，主要表现为双侧肾脏出现大小不一的多个囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏正常的肾脏结构和功能，导致中末期肾功能衰竭。如果患有疾病，应当一定在早期检查，仔细检查，不能盲目，更不能忽视身体出现的各种异常症状。一、肾肿大，两侧肾病进展不对称，大小有差异，以致晚期时两肾可占满整个腹腔，肾表面有很多囊肿，使肾形状不规则，凹凸不平，质地较硬。二、肾区疼痛为重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时可表现为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。三，血尿，约半数病人可呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，是因为囊肿壁血管破裂所致。出血时伴有较多血凝块，可以通过输尿管引起肾绞痛。四、高血压，是多囊肾的常见表现，也是早期表现之一。在血肌酐未升高之前，约半数会出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素血管紧张素醛固酮系统有关。五、肾功能不全，主要发生于晚期，个别病例在青少年即可出现肾功能衰竭。一般40岁之前很少有肾功能衰竭，70岁左右时半数能够保持正常的肾功能，但高血压进展者发生至肾衰竭的过程，可以大大缩短，但是也有一些个别患者80岁，能仍能够保持正常的肾脏功能。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者吃什么降压药，对于这个问题要从以下两个方面来回答：1、对于肾功能尚可，血清肌酐小于440μmol/L，这一类的患者可以首选血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂，临床上常用的代表药物是洛汀新和代文，这两种药物都是长效降压药，每天服药一次即可。可以很好的控制患者的血压，保护患者的肾功能，延缓多囊肾的进展速度。2、如果患者的肾功能明显受损，血清肌酐大于440μmol/L，首选的降压药物是钙通道阻滞剂，代表药物是拜新同或络活喜。还有α受体阻滞剂，如可多华，以及β受体阻滞剂，临床的代表药物是阿罗洛尔等等。如果患者的血压难以控制，可以考虑多种降压药联合使用，争取让患者的血压早日达标。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾，指肾脏的皮质和髓质内出现包含着尿液的囊肿，个数比较多，呈弥散分布，有两种遗传形式：一种是常染色体的显性遗传，这个一般是成人期发病多见，小的时候没有什么症状；还有一种是隐性遗传的，新生儿期有可能会出现症状，称为小儿多囊肾，也称之为婴儿性的多囊肾。有些一出生表现出临床症状，还有新生儿期孩子可能丧生的也有。一般小孩多囊肾，除了肾脏以外，伴随着肺部的发育不良，会有特殊面容，还会合并肾功能不全。在稍微大一点的孩子，可能会出现高血压、水肿，比较容易合并尿路感染，有的可能会出现门脉高压。一般婴儿期进展比较快，也比较容易出现肾功能衰竭，所以寿命大部分都不会太长。但是，如果孩子已经比较大，可以做手术治疗，像现在可以做肾脏的移植；如果合并肾衰竭，也可以进行透析治疗。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾多久会变成尿毒症要从以下两个方面展开讨论，多囊肾分为常染色体隐性多囊肾病和常染色体显性多囊肾病两种类型，常染色体隐性多囊肾病的肾功能衰竭进展速度较慢，在患者15岁之前有20%-45%的患儿会进展到尿毒症，在25岁以前有70%的患者会进入尿毒症期。而对于常染色体显性多囊肾病，其进展到尿毒症的时间相对较慢，60岁以上的患者约有50%的病人进入尿毒症期，总体来说对于常染色体显性多囊肾病的患者，从其肾功能受损到发展为尿毒症的时间约为10年左右。

讲解医师：杨冰  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院肾内科
多囊肾没有痊愈的方法，因为多囊肾是遗传性疾病，也就是机体基因出现了问题，所以本质上没有特效的治疗方法，也不存在着痊愈一说。早期囊肿比较小，病人没有相关的临床症状，随着年龄增长，囊肿增大，可以出现肾脏组织受到压迫，有些病人可能会出现相关并发症以及肾功能减退的情况。甚至有些病人会进入到尿毒症，甚至是透析的程度。\n在临床中一旦发现患有多囊肾，建议大家积极就诊，评估肾脏疾病情况，以及有没有存在相关并发症，给予相应的处理，尽量延缓肾脏病的进展。为了优生优育，建议大家做基因检测，可以让下一代生一个健康的孩子，所以多囊肾是没有痊愈的方法。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者是否从小肾就有很多囊肿，回答这个问题要从以下两个方面展开讨论，多囊肾在临床上分为两种类型：一种是常染色体隐性多囊肾病，另一种是常染色体显性多囊肾病。常染色体隐性多囊肾病是一种罕见的疾病，发病时间并不确定，临床症状可以出现围生期、新生儿期、婴儿期、青少年甚至成年，而常染色体显性多囊肾主要见于成年人，在毒素、感染等环境因素的打击下，于成年后出现肾囊肿的症状。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，是可以累及到多个脏器的全身性疾病，它的临床表现可以表现在肾脏，也可以有肾外的表现。肾脏的表现最典型最突出的就是肾脏的多个囊肿。肾脏结构的异常，可以出现腹部的包块，甚至严重的患者肚子大得如怀孕一样，囊肿破裂的时候可以出现出血感染，患者还可以有结石，有疼痛。如果引起了肾功能衰竭，特别是严重的肾功能衰竭的患者，可以表现为尿毒症的相关症状。比如高血压，贫血这些症状，肾脏外的表现可以出现囊性的病变，一些脏器的囊性病变。比如肝脏特别常见，胰腺，脾脏，卵巢，还有蛛网膜的囊性病变，也可以有非囊性的病变，比如心脏瓣膜的异常，或者是颅内的动脉瘤，这些情况在临床上也比较常见，也是多囊肾患者死亡比较重要的原因。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
对于多囊肾的患者，目前仍然缺乏特效的治疗药物。但是多囊肾的患者往往合并多种并发症，因此在临床上可以根据不同的情况选用相应的对症药物：1、多囊肾患者合并高血压时，建议首选ACEI类或者ARB类的降压药物，市面上常见的代表药物有洛汀新和代文这两类，这两种药物都是长效降压药，每天服用1次就可以。不但可以有效控制患者的血压，同时可以适当延缓多囊肾的进展速度。2、对于多囊肾合并泌尿系感染的病人，应该根据患者的中段尿培养药敏试验的结果选择合理有效的抗生素，常用的药物是头孢三代，如头孢地尼，这一类药物可以有效控制患者的泌尿系感染。3、对于多囊肾合并泌尿系统结石的患者，建议患者适当多饮水，同时可以服用排石的药物，比如排石颗粒或者尿石通等中成药物。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，双侧肾脏发生多个囊肿，并且随着年龄的增长而进行性增大，侵占及破坏正常的肾脏结构，导致功能性肾组织中减少，最终肾功能下降进入终末期肾衰竭。多囊肾起初没有任何临床症状，一般体检时偶然发现，囊肿大小与数量随着年龄的增长而增长，临床症状往往出现在40岁后，超声检查为首选检查方法，可见肾脏体积增大，肾实质内可见大小不等，互不相通的无回声的囊性结构，常常伴有肝囊肿，一般囊肿在2-3cm时就可以发现。

讲解医师：王婷  （副主任医师）
就职单位：绵阳市第三人民医院肾病内科
多囊肝、多囊肾的区别。多囊肾可以分为两种，一是成人型多囊肾，另外一种是儿童型多囊肾。成人型的多囊肾主要是常染色体显性遗传，致病基因是PKD1和PKD2。儿童型属于常染色体隐性遗传，致病基因是PKHD。因为缺陷导致机体成了囊性体质，除了肾脏以外，常染色体显性的多囊肾还可以引起肝脏、胰腺、脾脏、卵巢等脏器的囊肿，以及心瓣膜病和脑动脉瘤。所以，由此可以知道，多囊肝是大的疾病里面的表现，和多囊肾往往是并存的。