多囊肾

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
目前对于多囊肾没有特异的治疗方法，可以考虑应用托伐普坦这类药物，并控制血压，防治感染，腰痛的时候可以给予去顶减压，尽量延缓肾功能衰竭。多囊肾是一种遗传性疾病，也就是说它是一个基因层面的疾病，对于这种疾病目前的医疗水平是无法治愈的。如果肾囊肿的体积增大比较迅速，肾功能恶化比较明显，可以试着应用托伐普坦这种药物。托伐普坦是近期刚出现的一种治疗多囊肾的药物，据说能够延缓肾功能的进展，延缓肾脏体积的增大，但是确切疗效还不清楚。另外，血压升高和感染能够加重多囊肾，所以可以应用硝苯地平这一类的降压药控制血压。如果出现尿路感染，可以给予左氧氟沙星等这类抗生素进行抗感染治疗。如果多囊肾体积增大比较明显，腰痛症状比较剧烈，可以考虑给予局部的去顶减压。多囊肾一旦发展到尿毒症期，需要进行长期的血液透析治疗。

肾囊肿出现以下情况，应进行去顶减压手术： 1、囊肿超过4cm，肾实质压迫较大，可能造成肾功能损害，建议手术处理； 2、肾囊肿出现高血压及合并血尿、发热、蛋白尿等症状需手术处理； 3、肾盂旁囊肿压迫集合系统，压迫输尿管，引起尿路梗阻，需手术处理； 4、多囊肾患者出现感染情况、高血压、肌酐升高、肾功能改变，需手术处理。

先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。 当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。 晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。

肝脏囊肿多数是先天性疾病，患者常表现为肝脏多发囊性病灶，和多囊肾等同时出现。肝囊肿属于良性病变，一般情况不会对患者造成生命影响，但是较大肝囊肿会对肝脏产生一定压迫。如果囊肿＞10cm，甚至更大时，会影响患者肝脏功能的正常运行。多数肝囊肿可以产生肝脏胀痛，但由于肝脏存在较强的自身代偿功能，所以肝囊肿很难影响肝脏功能。 如果肝囊肿过大还可以压迫周围脏器，例如胃肠等消化器官，一旦被肿大的囊肿压迫，会影响患者消化和进食感觉，产生餐后腹胀和进食时不适的感觉。对于肝囊肿的治疗，一般都要采用囊肿切开引流手术，手术较为安全，对患者的影响较小。但是肝囊肿手术以后，大部分患者会出现复发的问题，有时还要进行定期复查，必要时采用二次手术切除肝囊肿。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

多囊肾是遗传性疾病，目前没有根治的方法。如果患者囊肿较大，超过5-6公分，腹胀严重，伴有囊腔内出血、感染，伴有腹痛及肉眼血尿，需要进行囊肿穿刺治疗。大部分多囊肾患者无需治疗，应严密监控血压，血压高的患者要吃降压药。配合活血化瘀及改善循环的药物，可延缓疾病进展。进入终末期肾脏病的患者，需要进行血液透析治疗。患者要观察病情，关注颈动脉、脑血管等变化。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

宝宝肾脏不好的表现有几种，第一种常见的就是浮肿，第二种是血尿，第三种就表现为恶心、呕吐，合并高血压脑病的情况下，严重的会合并心衰，会有呼吸困难。有一些肾脏疾病是先天性的，比如肾囊肿、多囊肾、先天性的只发育一侧肾脏，或者有的孩子出生之后就有尿道隔膜、梗阻，所以孩子可能会出现不同的表现，有的孩子有血尿，有的孩子有肾脏肿大，有的孩子先天性就有血栓。所以孩子可能肾脏肿大，需要体格检查或者辅助检查，一摸肾脏有肿大，做彩超发现孩子有各种各样的先天畸形。孩子肾脏异常的表现是根据他的病因，不同的病因有不同的表现，常见的就是水肿、血尿，其它的畸形的表现不同。

血液透析患者目前国外报道最长活50多年，国内很多患者能活30年以上。血液透析患者的存活期取决于多种因素。首先是尿毒症患者的病因，如糖尿病肾病和代谢性疾病的患者生存率稍微较低； 慢性肾炎、多囊肾患者存活率较高。其次，患者的血管通路状况是否良好，各种慢性并发症处理得如何，如心血管疾病、骨代谢等问题等调控是否良好。 不管是血液透析还是腹膜透析，只能替代部分的肾脏排泄功能，但肾脏还是内分泌器官，在透析过程中还需使用促红细胞生成素、骨代谢药物等治疗，同时控制血压、血脂及其它并发症，才能保持长期的生存。