多囊肾

肾囊肿主要分为单纯囊肿、多发囊肿、多囊肾以及海绵肾。一般情况下，海绵肾患者无需进行治疗；多囊肾一般会演变为尿毒症，无较好的治疗方法。如果出现多发囊肿或普通囊肿，在排除肾癌的前提下，如果囊肿超过5cm，患者可以进行手术治疗，比如使用腹腔镜进行治疗，一般不会复发，预后较好；如果囊肿＜5cm，做手术可能会导致出血，因此不建议进行手术治疗。此外，可以对患者进行心理疏导。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
目前对于多囊肾没有特异的治疗方法，可以考虑应用托伐普坦这类药物，并控制血压，防治感染，腰痛的时候可以给予去顶减压，尽量延缓肾功能衰竭。多囊肾是一种遗传性疾病，也就是说它是一个基因层面的疾病，对于这种疾病目前的医疗水平是无法治愈的。如果肾囊肿的体积增大比较迅速，肾功能恶化比较明显，可以试着应用托伐普坦这种药物。托伐普坦是近期刚出现的一种治疗多囊肾的药物，据说能够延缓肾功能的进展，延缓肾脏体积的增大，但是确切疗效还不清楚。另外，血压升高和感染能够加重多囊肾，所以可以应用硝苯地平这一类的降压药控制血压。如果出现尿路感染，可以给予左氧氟沙星等这类抗生素进行抗感染治疗。如果多囊肾体积增大比较明显，腰痛症状比较剧烈，可以考虑给予局部的去顶减压。多囊肾一旦发展到尿毒症期，需要进行长期的血液透析治疗。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
成人多囊肾是常染色体显性多囊肾病的简称，是最常见的遗传性肾脏病。主要病理特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性长大，最终破坏肾脏的结构和功能。6岁患者中，50%以上进入终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的10%左右。多囊肾除累及肾脏外，还可以引起肝、胰囊肿、心瓣膜病和脑动脉瘤等脏器病变。因此，成人多囊肾实际上是一种系统性疾病。多囊肾的肾脏表现包括肾脏结构的异常、腹部肿块、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、贫血、高血压等等。多囊肾的肾脏结构异常，可以见到肾脏的体积增大，双侧肾脏大小可不对称。肾囊肿的肾外表现可分为囊性及非囊性两种。囊性改变可累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中以肝囊肿发生率最高。非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内肿瘤等等。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
对于多囊肾的患者，目前仍然缺乏特效的治疗药物。但是多囊肾的患者往往合并多种并发症，因此在临床上可以根据不同的情况选用相应的对症药物：1、多囊肾患者合并高血压时，建议首选ACEI类或者ARB类的降压药物，市面上常见的代表药物有洛汀新和代文这两类，这两种药物都是长效降压药，每天服用1次就可以。不但可以有效控制患者的血压，同时可以适当延缓多囊肾的进展速度。2、对于多囊肾合并泌尿系感染的病人，应该根据患者的中段尿培养药敏试验的结果选择合理有效的抗生素，常用的药物是头孢三代，如头孢地尼，这一类药物可以有效控制患者的泌尿系感染。3、对于多囊肾合并泌尿系统结石的患者，建议患者适当多饮水，同时可以服用排石的药物，比如排石颗粒或者尿石通等中成药物。

左肾囊肿最常见于肾小管稀释梗阻后引起囊性改变，多为单侧发生，也有双侧发生，可单发也可多发。当肾小管稀释局部堵塞时会形成囊肿增大，通常囊肿大小在2cm以下，当囊肿超过5-7cm时可行肾囊肿开窗术治疗。肾囊肿多为后天性疾病，由于肾小管稀释引起局部梗阻后形成囊性改变。先天性肾囊肿也称多囊肾，由于染色体畸形导致肾脏囊性改变，会出现多发串珠样囊肿改变。患者在50岁左右，由于肾脏被囊肿破坏，会出现肾功能不全症状。左肾囊肿如为单纯肾囊肿，常为良性病变，当囊肿壁不光滑或有囊内钙化时，需及时到泌尿外科就医，除外囊腺癌。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
100个人有几个得多囊肾其实说的是多囊肾的发病率，谈到多囊肾的发病率要从以下三个方面来讨论：一、成人多囊肾属于常染色体显性遗传性多囊肾，发病率为0.1%；二、婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性多囊肾，发病率相对较低，是0.01%；三、单纯性肾囊肿的发病率随着年龄的增长逐步增高，年轻人的发病率为2.3%，而中老年人的发病率为9.6%，并且男性高于女性。单纯性肾囊肿往往是患者进行体检时发现的，一般没有临床症状，目前认为直径4cm以下的不需要处理，要定期随访，如果直径超过4cm并且有临床压迫症状，需要及时给予相应的治疗。