溶血性贫血

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血，就是指红细胞在外周血中过多破坏、寿命缩短的过程。如果溶血的速度超出骨髓的代偿功能，就称为溶血性贫血。溶血性贫血的诊断方法有多种，其中第一种检查方法就是血常规化验。溶血性贫血时，患者表现为轻、重程度不同的血红蛋白浓度降低；第二种检查方法就是肝功能检查，溶血时红细胞溶解破坏，会产生高浓度的胆红素，一般会超过肝脏的加工能力。病人体内胆红素浓度增高，并且以间接胆红素浓度升高为主，同时体格检查时往往发现病人有巩膜黄染情况，有时候也会发现脾脏、肝脏肿大的情况，其中临床上溶血最常见的就是自身免疫性溶血性贫血，诊断这种疾病最有效的检查方法就是抗人球蛋白试验，包括直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验两种。如果抗人球蛋白试验阳性，就可以诊断为自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成，造成器官损害，如肾脏、中枢神经系统等为特征，是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。它的临床表现主要出现严重的血红蛋白尿和贫血，再有原发病的表现。治疗发作时可按照急性溶血处理，必要时可输血，但应该严格掌握输血指征，输新鲜血液。本症治疗的关键在于原发症的处理，临床的输血指征，用于需要提高血液携氧能力，血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者。低血容量患者可被晶体液或胶体液应用，愈后原发病控制后症状一般可以缓解。

讲解医师：丁建华  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿内科
新生儿溶血性贫血通过规范的治疗，多数都会治愈。新生儿溶血性贫血的患者在发病期间，早期主要表现有皮肤、黏膜、巩膜的黄染，也可以出现容易激惹、烦躁不安、拒奶等症状。\n一般这种情况，是在正规医院的新生儿科进行治疗，根据临床症状的轻重，采取光疗或者静脉用白蛋白。经过正规治疗，黄疸都能缓解。重症的话可能要采取换血疗法，大多数孩子经过正规治疗能够治愈。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
溶血性贫血因为分成很多种类型，有的溶血性贫血还是比较好治的，但是有的溶血性贫血就不那么好治。比如我们见到的先天的溶血性贫血，像遗传性球形红细胞增多症，这种溶血性贫血我们可以通过切脾，达到长期缓解的疗效。对于比较常见的跟免疫因素有关的自身免疫溶血性贫血，我们通过糖皮质激素，还有是切脾，还有一些免疫抑制药物，这些治疗手段应用以后，也有部分病人可以长期缓解甚至治愈。但是像自身免疫性溶血性贫血，一部分病人可能还是要复发的，这称为难治复发的自身免疫性溶血性贫血。当然随着科学的发展，这些难治复发的自身免疫性贫血也会有相应的治疗方法，这种患者的数量也会越来越少。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
慢性溶血性贫血最常见的原因就是由于各种原因产生抗红细胞的自身抗体，导致红细胞形态改变，在通过脾脏的时候被脾脏当中的单核巨噬细胞扣留、破坏，最终引起慢性溶血性贫血的症状。对于慢性溶血性贫血，首先要明确引起溶血的原因，比如是由于自身免疫性因素引起的，最常用的方法是服用糖皮质激素治疗。首选的药物是醋酸泼尼松，一般1mg/kg/日，早晨8点口服。同时对于慢性溶血性贫血患者，还要补充叶酸治疗，因为溶血性贫血的患者由于红细胞溶解破坏，容易出现叶酸缺乏的症状。如果病人激素治疗不敏感或者不能够耐受，还可以选择切除脾脏治疗，因为切除脾脏以后红细胞破坏的主要场所消失，对慢性溶血性贫血具有较好的治疗作用。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血患者能存活几年，与病人的具体情况有关。因为引起溶血性贫血的疾病有多种，并且即使同一种疾病，在不同的病人身上，也会有不同的临床表现，病人的生存期也会有明显区别。如同样是地中海贫血，如果是轻型的地中海贫血，病人往往没有明显的临床症状，生存期与常人无异。但是，如果是重型的地中海贫血，病人的贫血症状会非常明显，还伴有其他脏器的损伤，病人的生命就会明显短于正常人。还有自身免疫性溶血性贫血，如果病人的病情较轻，对激素较敏感，治疗效果较好，病人的生存期也与常人无异。但是，如果溶血性贫血的病人病情较重，对激素不敏感，切除脾脏效果也不好，往往会并发严重的并发症而早期死亡。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
怎么来看治愈这件事，举两个例子，比如最常见的遗传性的溶血性贫血，叫遗传性球形红细胞增多症，这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷，红细胞都涨成球形，它在通过脾脏的时候就发生了破坏，导致的溶血，我们也叫血管外溶血，是在脾脏破坏的，我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的，所以是没法改变的，对于这种病人，我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏，这件事我们可以干预，怎么干预呢？就把脾脏给切了，但实际上红细胞还是那样，但是脾脏没有了，这些红细胞虽然结构、形态不太正常，但是也能够保留下来，能够继续行使它的功能，这算不算治愈呢？我叫它长期缓解可能更合适一点，因为红细胞还是那样，只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血，这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体，抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合，有抗体作为媒介，吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬，它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少，可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合，也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么，就是一些免疫抑制剂，当然这里头最常用的是用糖皮质激素，也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中，大概有百分之六七十的病人可以有效，但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人，我们可能就选择二线治疗，比如还是把脾切了，虽然红细胞上面有抗体，但是把脾切了以后，红细胞破坏的主要场所给拿掉了，也起到缓解的作用，大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾，还不能缓解，又出现红细胞的破坏，所以实际上治愈这个概念，对于溶血性贫血来说是不太好讲的，我更愿意用缓解来描述，长期缓解能算治愈吗？如果大家认为长期缓解可以算治愈，它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的，当然复发后我们再选择其它的办法，还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步，医学的发展，这些方法越来越多，对于难治复发的溶血性贫血来讲，这些患者应该是越来越少。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血是指外周血中的红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过了骨髓的代偿能力而出现的贫血。在临床上，大部分溶血性贫血是由于遗传因素引起的，如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的蚕豆病，还有遗传性因素引起的地中海贫血等。这些遗传性疾病是不能根治的，但是，可以通过切脾或其他治疗手段，来明显的控制病情。如果是外界因素引起的溶血性贫血，有相当一部分是可以根治的。常见的有自身免疫性溶血性贫血、败血症引起的溶血性贫血、新生儿血型不合引起溶血性贫血，还有微血管病性溶血性贫血，如血栓性血小板减少性紫癜等。这些溶血性贫血，在外部因素祛除以后，经过积极的治疗，大部分溶性贫血是可以治愈的。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的，比如说遗传因素引起的，还有一些是外在因素，药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强，如果只出现红细胞破坏增加，寿命减少，那不超过骨髓的代偿能力的话，病人可能只表现溶血，并没有明显的贫血症状，可能病人就只是有一些黄疸，然后可以出现尿色加深，腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力，患者就会出现贫血症状，可以出现乏力、一过性眼前发黑，活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的，按照诱因可以有遗传性的，比如说像红细胞的，如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常，以及血红蛋白合成的这些异常的话，可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的，像病毒感染，还有应用一些药物，还有一些外界的因素，像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血，一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常，代谢酶的异常，主要是血管内溶血，出现红细胞的大量破坏，还可以出现血红蛋白尿，也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血，主要是由于免疫相关，通过抗原、抗体结合引起来的，主要是通过脾脏的破坏。