溶血性贫血

宝宝患蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的宝宝，临床症状主要表现在以下几个方面：1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏属于溶血性贫血，所以在临床上会表现为贫血、黄疸、皮肤和巩膜的发黄，会明显地出现酱油色尿；2、如果是急性发作，宝宝可以表现为高烧、寒战、恶心、呕吐、头痛、头晕等表现，比较严重；3、可以表现为腹痛、腰痛，然后浑身比较不舒服、乏力；4、宝宝蚕豆病发作比较严重，病程会比较凶险，因为会有大量血红蛋白遭到破坏，血红蛋白从血里面排出，导致进入到肾小管，甚至有可能会导致宝宝出现少尿、急性肾功能衰竭等临床表现。

在人群当中最常见的是汉族人，最常见的血型是A型，B型，AB型和O型。但是这类血型的人可以互相结婚，比如A型的人可以娶B型的人，可称为ABO溶血，他们的孩子会有一定概率出现新生儿溶血性贫血。 因为父母血型不合，如是A型的父亲和O型的母亲，或者是AB型的父亲和O型的母亲，在生育第二胎的时候容易出现溶血，因为第一胎产生致敏，到第二胎有一定概率会出现，但是也并不是所有人都会出现。 但如果有这样的血型组合，可以在产前去咨询妇产科，或者血液科的医生。就本人而言，比如我是A型或者B型，本身不会溶血，因为血型是血液细胞里面的一个红细胞抗原，不会产生溶血。 除非和不同的血在一起，比如输了异型的血，或者是和异型血型的人发生血缘方面的交换，才会出现，自身不会发生溶血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血是指外周血中的红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过了骨髓的代偿能力而出现的贫血。在临床上，大部分溶血性贫血是由于遗传因素引起的，如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的蚕豆病，还有遗传性因素引起的地中海贫血等。这些遗传性疾病是不能根治的，但是，可以通过切脾或其他治疗手段，来明显的控制病情。如果是外界因素引起的溶血性贫血，有相当一部分是可以根治的。常见的有自身免疫性溶血性贫血、败血症引起的溶血性贫血、新生儿血型不合引起溶血性贫血，还有微血管病性溶血性贫血，如血栓性血小板减少性紫癜等。这些溶血性贫血，在外部因素祛除以后，经过积极的治疗，大部分溶性贫血是可以治愈的。

急性溶血性贫血是各种因素导致红细胞在短时间内被大量破坏，超过了机体代偿能力所发生的一种贫血，临床表现为起病急，病情重，有寒战、高热、面色苍白等症状。一般急性溶血性贫血起病比较急，严重的可以引起生命危险，但是经过治疗大部分可以治愈。 急性溶血性贫血具有一定的遗传性，如蚕豆病，是带有遗传性的G6PD酶缺乏，进食蚕豆以后可导致急性溶血。对于这种病人，不进食蚕豆和进行治疗以后可以控制病情。

溶血性贫血的并发症主要有贫血症状，患者会感到乏力、头晕、失眠、多梦以及注意力不集中等情况。如果是儿童的话，孩子的学习注意力等，以及活动能力都会下降。 此外溶血性贫血的症状还常常表现为皮肤黄染、尿色加深，老百姓可能突然会说今天怎么排了浓茶样小便，脸色蜡黄，巩膜看上去很黄，这都是黄疸的表现。溶血性贫血很容易出现并发症即有慢性的心肌缺血的表现。 如果患者长期处于贫血状态，会引发心肌缺氧而导致慢性心力衰竭。在心脏检查时常常可以看到患者有心率增快，心脏增大以及心肌缺血的表现，患者平时要注意有无心血管方面的问题。 最后溶血性贫血常见的并发症是肾功能衰竭，如果患者溶血没有控制，反复发生溶血性贫血，会出现肾功能衰竭，严重时会出现休克以及心功能衰竭，脑出血以及身体其他部位出血等情况，患者还可能会出现精神异常，以及关节会出现疼痛、痛风的表现，虽然这些不是特别常见，但还是会出现。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成，造成器官损害，如肾脏、中枢神经系统等为特征，是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。它的临床表现主要出现严重的血红蛋白尿和贫血，再有原发病的表现。治疗发作时可按照急性溶血处理，必要时可输血，但应该严格掌握输血指征，输新鲜血液。本症治疗的关键在于原发症的处理，临床的输血指征，用于需要提高血液携氧能力，血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者。低血容量患者可被晶体液或胶体液应用，愈后原发病控制后症状一般可以缓解。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血发病的原因比较多，有一些遗传相关的因素引起来的，一些基因的缺乏，基因的异常引起来的，地中海贫血以及红细胞膜的异常引起来的阵发性睡眠性血红蛋白尿，以及免疫相关的，产生了自身的抗体，与红细胞结合以后，通过的脾脏就把他破坏掉了，过度的破坏以后，就造成了血管外的溶血。溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血。那血管内的溶血就是经常看到一些遗传相关的，红细胞还原酶异常，就容易造成红细胞不能及时的清除氧自由基对他的损害，造成细胞的破坏的增加；地中海贫血是属于红细胞的血红蛋白珠蛋白合成的异常，这类患者也可以造成红细胞寿命的缩短造成溶血。血管外溶血，经常看到的是免疫相关溶血，又分为温抗体型和冷抗体型溶血。温抗体型溶血患者主要是由于自身病毒的感染和相关的因素产生了自身的抗红细胞的抗体，最常见的是IgG抗体，和红细胞结合了以后，红细胞就被标记了，经过血液循环到了脾脏以后，就会被脾脏识别，红细胞就破坏掉了，造成细胞溶血。冷凝集素综合征患者主要是IgM型的抗体，有这类抗体病人，在气温降低以后，会造成自身溶血，这类患者需要在平时注意保暖，然后避免在过冷的环境下工作和生活，减少溶血的发生。

小儿贫血是指外周血单位容积内红细胞数或血红蛋量低于正常值，属于多种疾病的统称，包括失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成不足性贫血，不同年龄段有相应的诊断标准，具体标准有： 1、6个月以内：血红蛋白低于90g/L； 2、6个月-6岁：血红蛋白低于110g/L； 3、6岁-14岁：血红蛋白低于120g/L。

造成贫血的原因分为以下几类： 1、红细胞和血红蛋白生成不足：包括合成血红蛋白的原料不足，如常见的缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血，是因为铁缺乏、维生素B12和叶酸缺乏造成；其它元素缺乏也可以造成营养性贫血，如维生素B6、蛋白质、铜缺乏等；再生障碍性贫血、纯红再障是因为骨髓增生低下引起的贫血；感染或慢性炎症造成贫血，如严重败血症或类风湿类疾病都可以造成贫血。慢性疾病如慢性肾病、肝病等造成贫血； 2、溶血性贫血：包括细胞本身问题和细胞外因素引起的贫血，细胞内因素又包括红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、地中海贫血以及红细胞酶问题，如G6PD酶缺乏。红细胞外因素包括免疫性因素，如自身免疫性疾病造成溶血，还有部分药物可造成免疫性溶血； 3、失血性贫血：包括各种急性和慢性失血引起的贫血。

贫血喝葡萄糖一般没有治疗作用，因为葡萄糖只补充糖分，不能促进造血进行，也不能补充红细胞，贫血根据病因的不同，要给予不同治疗，具体如下：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病或者骨髓增生异常综合征等，通常需要通过造血细胞移植，才可以从根本上控制和纠正贫血。对于再生障碍性贫血患者，可以给予雄激素以及红细胞刺激因子等进行治疗；2、造血原料缺乏导致的贫血：患者需要补充相应的造血原料，比如缺铁性贫血患者要给予补铁，巨幼细胞性贫血患者要给予补充叶酸、维生素B12。溶血性贫血，通常需要给予患者糖皮质激素、免疫制剂或者脾切除的治疗；3、失血导致的贫血：患者需要针对原发病进行治疗，比如外伤导致的贫血应包扎止血，脏器破裂导致的贫血，患者需要手术止血，泌尿系、消化系以及呼吸道出血导致的贫血，患者需要内科药物或介入治疗等，均为治疗失血性贫血的有效手段。