溶血性贫血

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

贫血分为好几种原因，其严重程度需根据病因而定： 1、孩子发生贫血，要看有没有失血、颅内出血、消化道出血。如果没有出血，再看有没有溶血性贫血，尿色有没有改变，若诊断为溶血性贫血是挺严重的，要立刻用激素阻止发展； 2、贫血可能是骨髓增生不良，可以做骨髓检查，判断是不是再生障碍性贫血； 3、可能是白血病贫血，较严重，治疗时间也非常长，白血病诊断最终要靠骨髓，若骨髓检查原始加幼稚细胞＞20%，可以诊断急性白血病； 4、6个月到2岁儿童最常见的是造血原料缺乏，如北方主要是缺铁性贫血，可达到95%以上，这样的缺铁性贫血是小细胞低色素性贫血，则血红蛋白下降明显大于红细胞下降，考虑是缺铁性贫血，可以进一步做铁检验以确诊缺铁性贫血。缺铁性贫血虽然非常严重，但是经过治疗效果也是非常好的。

妊娠期最后3个月时，母体通过胎盘给予胎儿大量铁元素，足够新生儿出生后使用6个月，一般新生儿早期不会出现贫血现象。因此，新生儿贫血需考虑病理性原因，具体如下： 1、分娩过程中失血过多：可出现贫血； 2、孕期前置胎盘或胎盘早剥：可导致新生儿贫血； 3、溶血性贫血：因出生时母子血型不合，导致红细胞被破坏，可出现贫血。

珠蛋白生成障碍性贫血，原名地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度，重度地中海贫血患者，在出生后不久还可能出现发育异常的问题；轻度地中海贫血患者，可能在成年后或体检中被发现。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

网织红细胞指介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间，尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数可判断骨髓红细胞造血情况，因而对血液系统诊断和观察疗效具有重要意义。网织红细胞正常成人参考范围为0.5%-1.5%，新生儿为2%-6%。 临床患者发生溶血性贫血时，由于大量红细胞进入血循环，可使网织红细胞数量高达20%甚至更高，因此，网织红细胞计数为贫血患者经常随访检查的项目之一；急性失血患者失血后5-10天，网织红细胞可达高峰，2周后可恢复正常；骨髓增生功能良好患者，如缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血患者给予铁剂、维生素B12及叶酸治疗后，可见网织红细胞明显增加，1周左右达到高峰，临床可用来判断治疗效果。

通过化验单观察是判断患者是否存在黄疸的金标准，需要关注胆红素情况，包括总胆红素、直接胆红素以及间接胆红素，具体如下：1、直接胆红素：直接胆红素增高通常提示可能存在肝胆系统疾病，比如肝炎、肝细胞破坏或者胆道闭锁等，均可能影响直接胆红素，出现直接胆红素升高，同时可能伴肝功能异常；2、间接胆红素：间接胆红素升高主要见于部分特殊疾病，如新生儿期ABO溶血或部分疾病造成细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血等，可能出现间接胆红素升高。因此，需要结合具体胆红素水平、年龄、疾病等情况，以及属于直接胆红素增高或间接胆红素升高综合分析判断。新生儿期大部分患者属于间接胆红素和总胆红素升高，主要见于ABO溶血、感染引起红细胞破坏或母乳性因素造成，需要根据具体情况进行评价及分析。

9岁孩子查体发现面色苍白考虑贫血，建议做血常规检查，9岁孩子血色素应该是120g/L以上，贫血分为轻度、中度、重度、极重度，90-120g/L算轻度贫血，＜30g/L是极重度贫血。检测孩子有贫血还得再找贫血的原因，如果是小细胞低色素贫血，考虑有消化道的原因，贫血的原因很多，有溶血性贫血、失血性贫血等。 如果查血常规没有贫血还得再看其他原因，比如心脏的原因，心肌炎的孩子有恶心、呕吐，也会出现口唇苍白，可能要做心电图、心肌酶检查，看看有没有暴发性心肌炎，出现暴发性心肌炎说明病情也比较严重。胃肠炎会引起恶心、呕吐，还要考虑颅内占位改变也会出现呕吐、面色苍白、口唇苍白、出冷汗的情况。口唇苍白的原因也比较多，最常见的是贫血。

血浆置换的适应症和禁忌症分别如下： 1、适应症：包括急进性肾炎等所致肾功能严重损害；多种免疫性疾病；自身免疫性溶血性贫血；甲状腺危象如肝性脑病；肾移植后急慢性排异反应；急性药物或毒物中毒等。 2、相对禁忌症：包括对肝素等严重过敏；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期心脑梗死；脑出血或重度脑水肿并伴有脑疝；患有精神障碍；严重出凝血障碍等。

新生儿贫血的原因有以下几方面： 1、孕妇在生产过程中出现大出血，可以导致新生儿先天性贫血； 2、母婴血型不合：如孕妇是O型血，新生儿是A型或是B型血，导致溶血性贫血，这种情况一般伴随新生儿黄疸、肝脾肿大，贫血程度较严重；孕妇是Rh阴性血，新生儿则是Rh阳性血，导致母婴血型不合溶血病，往往ABO血型不合溶血导致的贫血程度更加严重，黄疸更加严重，以上两种情况在新生儿期需及时住院治疗； 3、新生儿期感染：感染可导致新生儿合并贫血症状，新生儿期免疫力较差，需及时到新生儿科就诊，并做相关检查。