丁晓庆

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
淋巴癌也叫淋巴瘤，所说的癌指的是源于上皮组织的恶性肿瘤，老百姓常说的癌往往指的是恶性肿瘤，这里所说的淋巴癌就是淋巴瘤。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，按照恶性程度可以分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性的淋巴瘤。淋巴瘤的症状，早期的不典型症状往往会有发热、盗汗、消瘦，典型的会有无痛性全身淋巴结肿大、肝脾肿大。\n当侵犯骨髓时，会出现血细胞减少。全身淋巴结肿大以颈部为主，再就是腋窝、腹股沟淋巴结，晚期可累及纵隔淋巴结。脾肿大大概有30%淋巴瘤病人累及脾，有一小部分淋巴瘤病人晚期可出现溶血性贫血，有部分病人会出现消化系统症状，比如黏膜相关性淋巴瘤，会有胃、胰腺肠受累，有吸收不良，甚至有腹水的情况。心血管系统有的病人可能会出现渗出性心包炎，也有的病人会出现肝损害，肝功出现转氨酶异常、黄疸，会有骨转移，出现骨痛，会出现肾脏受累，出现蛋白尿、肌酐升高、肾衰的症状。所以，淋巴瘤是一类相当抑制性的恶性肿瘤。\n淋巴瘤的治疗要根据淋巴瘤类型不同、分期不同、维度分层不同而定，主要治疗方式还是化疗，有的需要做手术，像大的包块压迫的情况可以手术，还有放疗，甚至现在有靶向药物治疗，还有中药治疗。霍奇金淋巴瘤的预后比较好，尤其是像早期Ⅰ期、Ⅱ期的，五年生存率能达到90%以上，常见的弥漫大B细胞淋巴瘤，五年生存率也能达到一半以上。所以，淋巴瘤患者要具体情况具体分析，个体化治疗方案。

伊马替尼是酪氨酸激酶抑制剂，由诺华公司研发。上市初期的价格较贵，约2-3万元，逐渐下调至7000元左右。 后来国内的伊马替尼陆续上市，国内的伊马替尼规格为0.1g×60粒/盒，价格约600元左右。慢性粒细胞白血病、Ph阳性急性淋巴细胞白血病、胃间质瘤的患者使用伊马替尼，医保能够报销，因此现阶段的伊马替尼价格较低。 伊马替尼主要用于治疗Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病、Ph阳性的急性淋巴细胞白血病、胃肠间质瘤、血小板转化因子阳性等疾病，其它的疾病也尝试用伊马替尼治疗。伊马替尼疗效较好，并且现在价格已大幅度下调，对患者的帮助巨大。

缺铁性贫血是贫血中最常见的贫血，常见于老年人、儿童和妊娠年龄的妇女。缺铁性贫血最常见的病因是慢性失血，因此服用的药物主要是补充铁剂，最常见的是口服琥珀酸亚铁的铁剂。 此外，还应注意铁的吸收环境，如在酸性环境下，铁更容易吸收，因此补充铁剂的同时可考虑补充维生素C，帮助铁的吸收。若在补充铁的同时，服用抑酸药物，比如奥美拉唑等PPI类药物，会影响铁的吸收。 此外，铁剂会对消化道有刺激作用，可以通过中药调理脾胃，促进铁剂更好的吸收，也可促进疾病的恢复。缺铁性贫血的患者应少饮用浓茶、咖啡等，避免影响铁剂的吸收，饮食中含鞣酸类的食物也会影响铁的吸收。

引起缺铁性贫血常见原因包括： 1、需铁量摄入不足：如生长期儿童及孕妇、产妇、长期卧床的老人，铁摄入不足就会引起缺铁性贫血； 2、铁吸收障碍：如胃溃疡、胃癌、肠炎等疾病导致铁吸收障碍； 3、铁丢失过多：如消化道出血引起的慢性失血，或者寄生虫造成消化道黏膜的破损，慢性失血后引起缺铁性贫血。

真性红细胞增多症是红细胞明显升高，血液出现比较黏滞的表现。当选择饮食时，像刺激细胞生长，能够造成血液黏稠的饮食，就尽量去避免。还有要多饮水，不能是出汗很多，又进水量不够，这样就会造成血液浓缩的状态，就会加大血栓发生风险。饮食如红枣、枸杞子，这些进补药食同源的食品，要尽量少用。还有一些当我们贫血时，经常补充的食物如含铁高的食物，像动物蛋白、动物血制品。在真性红细胞增多症时，尽量少进食这样的，会让血液更加黏滞，红细胞更多，这样的食物应尽量避免。

骨髓纤维化早期可能会出现白细胞数量增多，到晚期会出现骨髓衰竭的状态。白细胞数量减少，红细胞数量减少，和血小板数量减少，会出现反复感染，还会出现进行性加重的贫血，甚至会由于贫血导致的像贫血性心脏病、心衰的表现。心衰病人会出现活动后心悸、气短，晚上不能平卧，甚至会出现双下肢水肿的状态，还会出现反复的皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血，甚至会出现内脏出血，出现黑便、出现血尿，这些骨髓衰竭的表现。有一小部分病人，可能会转化成急性白血病，除了衰竭的状态，还会出现恶性细胞增殖，抑制骨髓正常造血的情况。所以临床上会出现贫血、出血、发热、感染的情况，还会出现器官浸润的表现。

骨髓增生异常综合征是骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病，属于抑制性疾病。骨髓增生异常综合征治疗要根据危度分层，目前国际上有IPSS危度分层，以及进一步更精准的IPSS-R分层，分为相对低危和相对高危组。如果是相对低危组的患者，主要选择刺激骨髓造血的药物，比如雄性激素、免疫抑制剂，比如环孢素、糖皮质激素等，主要治疗药物为红细胞生成素。高危组患者，目前主要治疗方法是去甲基化治疗，常用药物有地西他滨、阿扎胞苷等。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

真性红细胞增多症不是一个传染性疾病，而且也不是一个遗传性疾病。真性细胞增多症是一个骨髓增殖性肿瘤，当接触导致基因突变，抑癌基因和癌基因失衡的情况下，如接触了大量射线，长期服用某些药物，还有疾病化疗后出现基因突变，骨髓增殖情况，都会可能导致骨髓增殖性肿瘤。但这个病不会传染，传染病可能会通过渠道，如呼吸道，呼吸飞沫传播，或通过血液传播，这个病不会通过这些渠道来传染，所以不是传染病。