丁晓庆

珠蛋白生成障碍性贫血，原名地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度，重度地中海贫血患者，在出生后不久还可能出现发育异常的问题；轻度地中海贫血患者，可能在成年后或体检中被发现。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

缺铁性贫血的治疗方法主要是缺铁，因此药物中需要涉及到补铁，包括口服补铁和静脉补铁。当贫血程度比较严重时，需要快速提升血色素，可进行静脉补铁。 此外，部分患者不能耐受口服补铁，也需要静脉补铁。除口服补铁外，部分食物也能够更快速提升血色素，比如动物蛋白、红肉、牛羊肉、血豆腐、动物血制品等都是含血红素比较高并且容易吸收的食物。 植物性含铁高的食物，如木耳、香菇、海带、紫菜等紫色食物含铁比较高，也是相对比较容易吸收。摄入以上含铁高的食物，再加上补铁、调整消化道吸收功能，能够更好更快地恢复缺铁性贫血。

缺铁性贫血的症状包括： 1、常见贫血症状：如头晕、记忆力减退、注意力不集中、心慌、气短、活动乏力、纳差、便秘、腹泻、夜尿增多、蛋白尿、月经不调等； 2、缺铁的特殊表现：如吞咽困难或者出现舌炎等，儿童会出现明显的神经系统症状及异食癖等表现。

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

急慢性再生障碍性贫血的区别如下： 1、发病速度：急性再生障碍性贫血发病快、病情重、临床表现比较明显。慢性再生障碍性贫血病程超过半年、起病比较缓慢、临床表现相对比较轻； 2、感染方面：急性再生障碍性贫血以感染和出血为首发表现，而慢性再生障碍性贫血以贫血、皮肤黏膜出血为主要表现。慢性再生障碍性贫血的感染主要表现为呼吸道感染，比如支气管炎、肺炎等，急性再生障碍性贫血除呼吸道感染外，还会出现皮肤黏膜脓肿、菌血症等更为严重的感染，甚至出现机会致病菌的感染。此外，急性再生障碍性贫血常引起内脏严重性出血，而慢性再生障碍性贫血主要以皮肤黏膜的轻度出血为主。

骨髓纤维化早期可能会出现白细胞数量增多，到晚期会出现骨髓衰竭的状态。白细胞数量减少，红细胞数量减少，和血小板数量减少，会出现反复感染，还会出现进行性加重的贫血，甚至会由于贫血导致的像贫血性心脏病、心衰的表现。心衰病人会出现活动后心悸、气短，晚上不能平卧，甚至会出现双下肢水肿的状态，还会出现反复的皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血，甚至会出现内脏出血，出现黑便、出现血尿，这些骨髓衰竭的表现。有一小部分病人，可能会转化成急性白血病，除了衰竭的状态，还会出现恶性细胞增殖，抑制骨髓正常造血的情况。所以临床上会出现贫血、出血、发热、感染的情况，还会出现器官浸润的表现。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
白血病的病因，也就是白血病是怎么得的。人类得白血病的病因并不是很清楚，大概跟以下因素有关系，主要有五大因素：\n第一、生物因素，主要指的是感染，像病毒感染，常见病毒比如人类T淋巴细胞病毒，在动物的身上致白血病的作用已经很肯定，这类病毒所致白血病都属于T细胞型的，当病毒感染人粒细胞并潜伏在细胞内，在一定环境或者致病条件下，就会导致白血病发生。\n第二、化学因素，有化学药物和化学毒物。化学毒物如常说的苯，苯是有机溶剂，常常与白血病发生密切相关，一些行业里面可以直接接触到苯，像原来的制鞋行业。还有化学药物，治疗实体瘤时用到的烷化剂、环磷酰胺等化学药物，也可能会导致白血病发生。\n第三、物理因素，主要指的是放射线，像X线、γ射线、电离辐射都会引起白血病的发生。日本的核泄漏事件，这些地区白血病的发生率更高。\n第四、遗传因素，就是有染色体突变的人群或有遗传疾病的家族，白血病的发病率更高。\n第五、还有其他因素，比如某些血液病，像骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最终可以发展成白血病。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血患者主要是由于铁缺乏引起的贫血，血常规往往呈现小细胞低色素性贫血，就是红细胞体积小于正常，一般小于80FL，平均血红蛋白含量也减低，一般小于27PG，平均血红蛋白浓度也是降低的，一般小于32%。血片当中可以见到红细胞体积缩小，中心淡染区扩大。\n血常规当中网织红细胞的计数是正常或者轻度升高，白细胞和血小板计数往往正常，白细胞计数有可能轻度减低，而血小板计数有可能会轻度升高，白细胞和血小板的形态基本上正常。当育龄妇女、儿童、老人，血常规呈现小细胞低色素性贫血，首先要怀疑是不是出现缺铁性贫血。