限制型心肌病

限制型心肌病常规的检查包括心电图、X片和心脏彩超。心电图的表现P波的高尖，QRS波出现低电压和继发ST-T的改变；X片可看到急性加重期肺部的病理变化，心脏彩超可看到心脏的大小，心脏运动情况，以及心脏室壁和瓣膜的关闭情况。诊断应结合病史、临床查体和辅助检查。限制型心肌病判定的金标准是心肌组织活检，镜下表现可看到心内膜和心内膜下组织的纤维化，嗜酸性粒细胞的增多。

限制型心肌病是否严重需根据病人的具体情况判断，如病人规律用药物、规范复诊，一般病情进展较为缓慢；如患者治疗伙伴用药不规律，病程进展较快。一旦出现临床症状，病程的发展较为迅速，严重者可导致死亡。当患者出现气促、呼吸困难，下肢水肿、肝脾肿大、腹水这些临床表现，需及时就医诊断，同时要定期的门诊复诊，规律药物治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿得限制型心肌病其实非常少见，甚至可以用罕见这个词语来形容。因为心肌病本身在儿童当中就不是一类常见的心脏病，已经属于一类少见病。在这类心肌病当中，最多见的往往是肥厚型心肌病和扩张型心肌病，而限制型心肌病在小儿心肌病当中又占比非常少。\n因此，小儿得限制型心肌病的非常少，诊断主要是通过超声心动图、基因检测来明确诊断。如果真的得了限制型心肌病，医学上的预后不乐观，治疗手段的确也不多。

讲解医师：郝齐云  （主治医师）
就职单位：平顶山市第一人民医院超声科
限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面：1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。3、出现心包积液。不典型改变包括：1、左心房、右心房会增大。2、心室壁会增厚。3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，心肌僵硬，导致心脏的收缩功能和舒张功能受到限制。临床表现可出现心绞痛、心律失常和心力衰竭。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变、伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。目前，其病因尚不明确，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等因素相关。限制型心肌病早期没有明显的症状，中晚期有心衰的表现。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
小儿限制型心肌病是由于心室舒张度障碍充盈不足，最终导致心力衰竭。限制型心肌病的患儿心室壁会逐渐变硬且有血栓形成，主要症状是活动耐量下降、乏力、呼吸困难。限制型心肌病的治疗目前没有特异性手段，到目前为止都是对症治疗，由于心腔缩小、心室舒张减弱，所以要避免过度的活动以免增加心脏负担、气短、呼吸困难，可以使用伊纳普利、厄贝沙坦。预防呼吸道的感染，比如扁桃体炎，因为呼吸道感染会加重心力衰竭症状。如果出现下肢水肿可以选择利尿药物，比如氢氯噻嗪，本病的心力衰竭对常规治疗效果不好，最后成为顽固性心力衰竭。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病不能够被治愈，而且相反，它的愈后非常差。有研究显示，确诊限制型心肌病后患者5年的生存期仅约30%左右。对于限制性心肌病一般来讲没有比较有效的治疗手段，主要是避免患者过于劳累，提高患者自身抵抗力预防感染。除此之外，如果存在心力衰竭的症状，就给予对症支持治疗即可。一般来讲，限制性心肌病的患者都会逐渐发展成为难治性的心率衰竭，如果是由于其他原因，也就是继发性限制性心肌病，可以针对其原发疾病进行治疗。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病，是一种以心肌舒张功能减低为特点的心肌疾病。主要表现也是心脏充盈的障碍，所以它的相应症状和心脏充盈障碍表现密切相关。外周的体循环和肺循环的血，不能有效的通过心脏的舒张回到心脏，这样回心血量明显减少，血液会淤滞在肺循环和体循环中。同时，血液在心脏泵出去也有限，相应的脏器也有缺血的改变，如肺循环的淤血，主要表现为气短、呼吸困难，有的时候不能平卧，要端坐呼吸。体循环淤血表现为患者的周围脏器，比如肝脏、脾脏的肿大，还有下肢的肿胀等，特别重的患者会出现腹水，还有一些消化道淤血的症状，表现为进食之后腹胀，不易消化。所以，限制型心肌病主要表现也是心脏充盈差所带来的相应的症状。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特别明显，还有腹水，第一心音会低钝，听诊也会有奔马律、收缩期杂音。