限制型心肌病

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病属于心肌病的一种，其他的风险还有扩张型心肌病、梗阻型心肌病、肥厚型心肌病、缺血型心肌病等等。限制型的心肌病由于各种的疾病或者遗传因素，而导致心肌的收缩和舒张功能受到限制，可以使患者出现严重的心衰的症状，但是限制型心肌病一般不会出现瓣膜的反流或者关闭不全，所以不容易出现奇脉的情况，奇脉主要是由于主动脉瓣关闭不全而造成压差的不稳定，使人体出现一些脉搏或者血管的病理征，这就是为什么限制型心肌病不容易出现奇脉的情况。

大多数类型的心肌病，心脏增大的概率都比较高，特别到中后期。只有限制型心肌病，心脏以舒张功能受限为主，增大不明显。心肌病根治只有一个方法，即心脏移植。但不论从供体、技术层面，均无法做到心脏一增大即移植。所以，一般进行内科治疗，通过加强排尿减轻心脏负担。如果患者在输液，需注意控制液体入量、速度。 最后也可增强心脏收缩功能，但部分心脏病需谨慎，如肥厚型心肌病存在梗阻性，不能过度强心，可能诱发梗阻加重，扩张型心脏病可以加强心脏舒缩功能。同时，任何疾病都离不开营养支持，营养心肌、补充蛋白均可减轻心脏负担。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，是由于一些疾病或者遗传因素等造成心脏的收缩，以及舒张功能的受限，患者会出现消化道淤血以及左心衰的症状，比如肝脏、脾脏的肿大、腹腔的积水、双下肢的水肿等等。一般限制型心肌病都需要通过手术的治疗改善症状，如果限制型的心肌病手变成了紫色，说明有四肢末梢缺血缺氧的情况，这是要测量上下肢的血压，以及测四肢的氧饱和度，明确缺氧的状态以及决定下一步的治疗方案。另外，还要注意其规律，合理膳食，配合手术的治疗和药物的治疗，才能使患者最大程度地延长寿命。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病是心室壁变硬、充盈受到限制而名，限制性心肌的并发症是心力衰竭，因为心肌纤维化、舒张功能障碍、泵血能力逐渐下降而出现下肢水肿，继续蔓延可波及全身。如果出现血压下降，则预后很差，心律失常是常见并发症，比如窦性心动过速、房颤，舒张功能受限容易产生淤血，淤血容易凝结成血栓，脱落会导致栓塞。还会出现心包积液与心肌纤维化、充盈受限、静脉的压力升高有关。一经确诊就要避免劳累以减轻心脏负担。有扁桃体炎等呼吸道感染症状，要及时治疗，以防止加重心力衰竭，该病引起的心力衰竭，常规治疗效果欠佳。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病儿童的治疗也是对症为主，有房颤的给予洋地黄；出现浮肿、腹水，用利尿药物。在用药物的时候，要注意不要使心功能受到影响。出现栓塞，要用抗凝药物。心衰的药物治疗，主要是利尿药、血管扩张药，可以缓解症状，应该从小剂量开始使用。钙通道阻滞剂，对改善心室的顺应性有效果。如果发生快速的房颤，可以用洋地黄制剂改善心室的充盈。手术治疗主要包括切除纤维化的心内膜、置换二尖瓣或者是三尖瓣，心功能改善能占到70%以上，有效的治疗是心脏移植。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的注意事项：要注意不能过于劳累，防止感染，不要去人群过多的地方，以免病毒细菌感染。要增加机体的抵抗能力，不能长期的熬夜，也不能剧烈的运动，避免并发症要重在预防。在治疗的时候，主要是针对心衰的表现，房颤者可以用洋地黄类，但是要注意避免洋地黄用量过大，造成中毒现象。有水肿腹水时选用利尿药，一定要根据身体的具体情况，应用利尿药和血管扩张药的时候，要注意不能使心室充盈压下降过多而影响心功能。在防止栓塞的时候，会用上抗凝药物，抗凝药物要注意剂量，以免过量会出现出血症状。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是由于心包或者心脏其他的部位受累而造成心肌的动度减弱，像一个外壳似的包裹心脏，使心脏的收缩以及舒张功能受到限制，奇脉是主动脉关闭不全的重要的体征，在限制型心肌病中，主动脉瓣不会有病变，所以不会产生奇脉的症状。限制型心肌病需要通过手术进行根治的治疗，通过手术把心包进行剥脱，使心脏解除限制就可以使心肌的动度恢复到正常的水平。在术后需要服用强心利尿的药物，积极的改善心功能，才能使患者最快的达到康复的目的。

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

限制型心肌病晚期预后较差。限制型心肌病为较严重的一种心肌病。心脏是泵血器官，将血液从全身各处回吸到心脏，然后再泵出，吸回来需靠舒张，泵出去靠收缩。 而限制型心脏病即心脏舒张时张不开很僵硬，收缩时力度差，到终末期限制型心脏病的患通常都有明显的胸闷、气急，还可以出现腹胀、少尿、双下肢浮肿、胸水等，所以患者可能不能平卧。总之，限制型心肌病预后较差。