多囊肾

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性的疾病，这种疾病与基因有关，目前医学上并没有特别有效的方法能够完全控制患者肾脏囊肿的生长，实际上大概有一半的患者在60岁左右的时候进入到尿毒症，所以多囊肾的病情发展还是比较严重的，患者会出现高血压、肉眼血尿，出现腹部膨大、肾功能衰竭。以往对于多囊肾的治疗主要是一些保守的辅助治疗方法，比如控制血尿、控制患者的血压，有尿路感染的时候抗炎。最近几年有一些新型的药物，可能会起到一定的抑制囊肿生长的作用，比如雷帕霉素，不过目前医学上还是没有大规模用于临床，就是有些药物在处于实验的阶段。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于显性遗传疾病，如果父母有一方患有多囊肾，那么遗传给子女的概率是50%。如果父母双方都患有多囊肾，遗传给子女的概率已经高达75%。多囊肾目前是我国慢性肾衰竭的一个很重要的病因，为了及早的预防，如果父母确认多囊肾，建议在20-30岁之间的时候，每年常规去体检，检查有没有多囊肾。提前的预防主要是控制血压、血糖、血脂这些对症的一体化治疗。还有就是预防尿路感染，少量感冒等等因素。在40岁的时候多囊肾的患者肌酐会开始升高，约10年时间会进展为尿毒症期，这时候就需要行血液透析治疗。男性病人比女性的症状以及病程进展会更快一些。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于一个常染色体显性遗传疾病，出现肌酐尿素的增高，并逐渐会进展到尿毒症期。所以说它的早期治疗和预防，显得尤为关键，而一般治疗，首先要保持我们心态的平衡，乐观的情绪。如果说是因为疾病对人体的症状生活造成了影响，还要积极的治疗。如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是最好的一个治疗办法。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

慢性肾功能衰竭主要由多种慢性肾脏病逐渐发展，导致肾功能下降、体内毒素蓄积、内环境失衡等情况的综合征，较常见病因为慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、遗传性肾脏病如多囊肾病、免疫性肾脏病如狼疮性肾炎以及药物性肾损伤等。肾脏属于较特殊器官，每个肾脏主要由100万个肾单位组成，各种肾脏病均会引起肾单位受到损伤或发生硬化，而肾单位无法再生。在慢性肾脏病作用下，肾单位数量会逐渐减少，肾功能也会逐渐下降，病情严重时患者可能会出现尿毒症，此时呈进行性发展且疾病进展速度会逐渐增快，尤其为晚期肾病，此过程也呈不可逆性，即无法使已经损坏的肾单位恢复正常。肾脏属于排毒素器官，出现肾脏受损后毒素无法排出，导致患者身体内毒素逐渐增多，可能会影响到各个器官系统功能甚至出现尿毒症各种症状，最终危及生命。因此，肾脏疾病发展晚期时，患者仅可以依靠肾脏替代治疗，如透析或者移植等维持生命。

CT检查可以区分多囊肾和多发性肾囊肿，超声检查的分辨率有限，无法看清多囊肾和多发性肾囊肿。肾脏CT的分辨率达到1mm以上，可以发现较小的囊泡，分辨多囊肾和多发性肾囊肿。多囊肾的特点是大小不一的囊泡，满布在肾脏中，会导致肾脏体积增大。如果CT上发现小囊泡，通常为多囊肾。CT或核磁共振检查无法帮助判断时，可以询问病人是否有家族史，通过基因检查帮助判断。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

讲解医师：张聪  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院肾内科
多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病，患者的双肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大，侵占及破坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。根据欧美国家报道，多囊肾是导致终末期肾脏病的第四位病因。按照遗传方式，多囊肾可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，成人患者主要是常染色体显性多囊肾病，发病年龄患者通常在30岁以后才出现多囊病变及相应症状。多囊肾发病后，囊肿随着年龄增长而增多增大，导致肾脏体积渐进性增大，以致腹部检查可触及肿大的肾脏，如果伴发多囊肝，右上腹还能触及肿大的肝脏。30%到50%的患者呈现血尿，囊肿感染时患者可以出现高热、患侧腰疼及叩击痛。高血压常常于多囊肾早期出现，随着年龄增长，囊肿逐渐增多增大、侵占及破坏正常肾组织，可以导致慢性进展性肾功能不全，最终进入终末期肾衰竭。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾多久会变成尿毒症要从以下两个方面展开讨论，多囊肾分为常染色体隐性多囊肾病和常染色体显性多囊肾病两种类型，常染色体隐性多囊肾病的肾功能衰竭进展速度较慢，在患者15岁之前有20%-45%的患儿会进展到尿毒症，在25岁以前有70%的患者会进入尿毒症期。而对于常染色体显性多囊肾病，其进展到尿毒症的时间相对较慢，60岁以上的患者约有50%的病人进入尿毒症期，总体来说对于常染色体显性多囊肾病的患者，从其肾功能受损到发展为尿毒症的时间约为10年左右。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
多囊肾在没有发病之前的饮食禁忌主要为尽量不要让病人喝浓茶和咖啡，发病以后的饮食禁忌主要包括低盐、低脂、低蛋白饮食等，这是多囊肾大致的饮食禁忌。多囊肾是一种遗传性的疾病，大部分病人会在20岁左右的时候发现肾脏上长出小的囊泡，这种囊泡不断的长大，对肾脏的组织不断挤压，这个时候病人就会出现多囊肾了。\n所以这个时候，多囊肾的治疗一开始主要目的为减少囊液分泌、抑制囊泡的产生，在减少囊液的分泌上，咖啡因可以促进囊液分泌，所以这个时候让病人尽量少喝浓茶和咖啡，这样对减少囊泡的分泌有一定作用。另外，奶茶里面也含有很多的咖啡因，也尽量不让病人喝。除此之外如果病人多囊肾出现了血尿、蛋白尿或者肾功能不全的时候，要求病人低盐、低脂、低嘌呤、低蛋白饮食。