多囊肾

多囊肾目前无有效治疗手段，仍以保守治疗为主。目前研究显示囊肿增长速度与抗利尿激素分泌有关，即机体抗利尿激素分泌越多，囊肿生长速度可能越快。因此大量饮水可帮助减缓肾脏囊肿生长，除大量饮水外还需注意休息，清淡饮食，避免进食巧克力、甜食等。存在高血压患者，需在医生指导下积极使用降压药控制血压在正常水平，若血脂高则需及时调整饮食。如果调整饮食无好转，需应用降脂药将血脂控制在正常范围内。 若囊肿形成疼痛可应用止痛药缓解症状，存在出血需积极进行止血治疗。特异性抑制囊肿生长的药物可为托伐普坦，为抗利尿激素VI受体拮抗剂，研究结果显示托伐普坦可使肾脏体积增长速度明显放慢，还可使肾小球滤过率下降速度放缓，但目前此药主要适用于病情较严重的多囊肾患者。

肝多发囊肿是近些年随着体检的普及，发现率比较高的一类疾病，所以在门诊这类患者比较多。肝囊肿如果比较大、比较多，会造成肝脏的明显肿大，这类患者也可以出现肝区疼痛不适，或因为胃也受到挤压，引起进食减少，这类患者需要治疗。 肝囊肿往往是多发，单发囊肿也有，多发更为常见。肝囊肿可能与肾囊肿并见，可以叫多囊肝、多囊肾，有一定的遗传倾向，但往往是良性，预后一般不会有较大问题，但也会有特殊情况，如肝囊肿非常多，肝脏实质细胞受到较大的挤压，也会对肝功能造成一定影响。当然这类患者相对极少，发病概率比较低。 当然也有一类患者需要从肝囊肿中进行鉴别诊断，如肝包虫病这一类传染病，寄生虫病的患者如果发病在牧区，相对常见。肝包虫病的治疗方案与肝多发囊肿不同，这里要区别对待。

小儿遗尿症多发于五岁及五岁以上儿童，因夜间无法从睡梦中醒来，而发生不自主的排尿现象，一般每周两次以上，持续三个月即可诊断为小儿遗尿症。其原因如下： 1、原发性：因患儿发育滞后，抗利尿激素分泌延迟或产生觉醒障碍，且部分患儿对纸尿布产生依赖，膀胱容量较小，均会出现遗尿现象； 2、继发性：需通过腰骶的正侧位检查，观察其是否有隐性脊柱裂、尿崩症或泌尿系先天畸形，当患儿有单侧肾、多囊肾或结石等时，均会出现遗尿现象。

通常判断双肾囊性病变是否严重，需要根据具体情况而定，主要内容如下：1、双侧肾脏散在肾脏囊肿：类似水泡形状，但对肾脏功能并无较大影响，不会对肾脏产生较多压迫而影响肾脏功能，定期观察即可。如果部分囊肿生长较大，比如＞5cm时可以考虑进行手术或局部穿刺引流等方法进行治疗；2、多囊肾：属于常染色体显性遗传疾病，患者可能存在50%机会遗传给下一代。此类患者双侧肾脏均被大小不一的囊肿所占据，通常会明显影响肾脏功能。患者可能到50岁左右时肾脏功能会损失到较严重程度，可能需要进行透析维持肾脏功能。

所谓的遗传性肾母细胞瘤往往存在遗传综合征，表现特点为虹膜缺如、马蹄肾或者多囊肾等基础性的疾病。临床特点与肾母细胞瘤的临床特点相同，往往是出现无痛性肿块，且发病较早，家长也是在无意中发现肿瘤，但取决于家庭对遗传病存在的认识。如果存在家族遗传病史，应该对孩子进行定期体检，也有助于肿瘤早期被发现。 即使患儿有遗传性的问题存在，肾母细胞瘤的发病仍然不是遗传病，也不是遗传性肿瘤，经过积极治疗，仍然会有比较好的治疗效果。而遗传还会存在其它的问题，需要进一步后续观察和治疗。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者吃什么降压药，对于这个问题要从以下两个方面来回答：1、对于肾功能尚可，血清肌酐小于440μmol/L，这一类的患者可以首选血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂，临床上常用的代表药物是洛汀新和代文，这两种药物都是长效降压药，每天服药一次即可。可以很好的控制患者的血压，保护患者的肾功能，延缓多囊肾的进展速度。2、如果患者的肾功能明显受损，血清肌酐大于440μmol/L，首选的降压药物是钙通道阻滞剂，代表药物是拜新同或络活喜。还有α受体阻滞剂，如可多华，以及β受体阻滞剂，临床的代表药物是阿罗洛尔等等。如果患者的血压难以控制，可以考虑多种降压药联合使用，争取让患者的血压早日达标。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾患者在饮食上要注意限制咖啡因的摄入，对伴有高血压的患者，还应该低盐饮食，到病程的晚期，出现肾功能不全的时候需要低蛋白饮食，可以根据口渴的程度饮水，但是要避免应用肾毒性药物。早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大的时候，应该避免剧烈的体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂、出血。多囊肾患者出现疼痛的时候要进行对症的止痛处理，如果是慢性疼痛，程度较轻或一过性疼痛，卧床休息并观察。如果疼痛加重，在止痛处理后仍不能缓解，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术或多囊肾切除术。在出现出血的时候也需要绝对的卧床休息止痛，多饮水。出血量较大，保守治疗效果差的时候，可以行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾它是一个遗传性的疾病，如果父母双方有一方有多囊肾，下一代也就是儿子或者女儿遗传的概率就是50%，如果父母双方都有多囊肾，下一代的遗传概率就可以达到75%。因为多囊肾它是一个显性的遗传，不是一个隐性的遗传，不一定会代代相传，也就是不一定会从爷爷辈然后传到父母辈，再从父母辈传到儿子辈、孙子辈，不论性别，只要有一代没有多囊肾，一般不会遗传给下一代，这个不用太多的担心。多囊肾它到后期，如果一旦得了进展比较快，一般都会发展成尿毒症的比较多一些。一旦有还是建议早期进行手术治疗。如果是失去手术的机会，已经合并成发展成尿毒症，后面合并一些其他的器官功能障碍，这个治疗起来就比较麻烦一些。所以，早期如果有手术的机会，还是要尽早手术治疗，避免疾病进展成尿毒症。