地中海贫血

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
轻度地中海贫血成人可以不用管，孩子最好进行治疗，因为有可能会影响孩子的生长发育。地中海贫血是一种遗传性的贫血，这是因为合成血红蛋白的珠蛋白数量减少，或者是缺陷引起红细胞寿命缩短。成年患者一般没有什么临床症状，可以不用处理。但是孩子处在生长发育期，需要大量的营养，如果出现轻微贫血，容易发生营养不良，影响身体生长。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
地中海贫血和贫血的区别是：1.地中海贫血属于贫血的一个分支，贫血包括所有的贫血，也包括地中海贫血。2.地中海贫血是由于血红蛋白提前被脾脏分解代谢引起的贫血，也是溶血性贫血。贫血包括红细胞生成减少性贫血、溶血性贫血、失血性贫血，地中海贫血属于溶血性的贫血。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
地中海贫血不会传染，但是有遗传倾向。地中海贫血是一种基因遗传疾病，没有传染性，通过父母遗传给孩子，是先天性的贫血。地中海贫血的机理是遗传缺陷导致红细胞数量和质量出现异常，会引起红细胞寿命缩短，出现贫血。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血是一种常见的遗传病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如、不足，所导致的贫血或病理状态。发病原因是由于珠蛋白基因缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少、不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。地中海贫血可以分为重症、轻症，重型的β-地中海贫血患儿出生时无症状，3-12个月开始发病，面色苍白、肝脾大、发育不良，多伴有轻度的黄疸，表现为头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成特殊的地中海贫血面容。重型α-地中海贫血，由于基因缺陷，导致红细胞寿命缩短，常导致胎儿30-40周时发生流产。所以，新生儿地中海贫血多为β-地中海贫血。轻型的地中海贫血常见于遗传型，为杂合子的基因型，贫血症状不明显或者有轻度的贫血，可伴有轻度的脾肿大。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血属于一种遗传性的溶血性贫血，怀孕之后一定要重视。地中海贫血的患者往往体虚，要慎起居、适寒温、注意预防外感、多进行户外活动、呼吸新鲜空气、进行适宜体育锻炼以及饮食调理。饮食调养适宜进食营养丰富的食物，凡辛辣、厚味、过于滋腻、生冷不洁之物，当禁食或者少食。若夫妻同为同型地中海型贫血的携带基因者，子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为携带者，1/4的机会为重型地中海型贫血患者。孕妇地中海贫血患者在遗传咨询及产前诊断方面非常重要，一定要做好预防。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
地中海贫血的症状和缺铁性贫血的症状有相似的地方，都可以表现为贫血，且都会使机体出现头晕、头痛、头昏沉感以及活动后胸闷气短、活动耐量下降。地中海贫血和缺铁性贫血虽然均为贫血性疾病，但是二者是不同的疾病类型，地中海贫血是遗传性疾病，而缺铁性贫血往往是后天获得性疾病，地中海贫血的患者补铁治疗无效，主要是输注红细胞支持治疗，而缺铁性贫血的患者则需要积极的补铁治疗，同时还要寻找缺铁的原因是什么。地中海贫血不能治愈，而缺铁性贫血可以治愈。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血有重型、中间型和轻型之分。重型患者出生数日即可以出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良。特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型可有轻度至中度的贫血，贫血患者大多可存活至成年。轻型的患者有轻度贫血或者无症状，一般在调查家族史时发现。所以，孕妇有地中海贫血，一般是轻型或中间型的患者，症状应该比常人的病症状更明显些。平时可能有体虚、头晕、脸色发白等贫血症状，会影响到胎儿的健康，可能会导致胎儿严重贫血，有些胎儿甚至不能正常的发育。所以，建议到医院做相应的血常规检查、血红蛋白检查以及地贫基因分析等一系列的检查。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
静止型α地中海贫血是所有α地中海贫血中病情最轻的一种，病人只是由于缺少了一条α肽链，而没有明显的贫血症状，也不会出现头晕乏力、心慌胸闷的感觉，只是血常规检查的时候，可以发现红细胞平均体积偏低，红细胞平均血红蛋白量偏低，这种病人一般不需要任何的处理。但是静止型α地中海贫血患者，如果参加较剧烈的运动，或者感染，或者服用了氧化剂以后，可能会诱发溶血的发生，病人在短期内会出现面色苍白、头晕乏力，甚至巩膜黄染的情况，这时候就需要注意休息，给予吸氧，同时输液治疗。所以静止型α地中海贫血，只要平时避免感染，避免劳累，一般不需要治疗。

讲解医师：廖俊尧  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
大家都听说过地中海贫血，但是到底什么是地中海贫血，地中海贫血医学上的名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血，也叫海洋性贫血，从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足，所导致的贫血或病理状态。简单的讲，就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。本病广泛分布于世界许多国家和地区，东南亚为高发区之一。我国的南方比如广东、广西、四川比较常见，长江以南各省区有散发病例，北方比较少见。由于本病缺少根治的方法，临床中重型地中海贫血预后不良，所以在婚配方面有阳性家族史，或患者需要进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。\r\n

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血根据患者血常规里边的血红蛋白含量，分为轻型、中度、重度。如果110g/L>血红蛋白>90g/L做轻度的地贫，如果是介于60-90g/L之间叫做中度，小于6g/L叫重度的地中海贫血。对于中度地中海贫血多数患者是有症状的，比如经常会有头晕、乏力，突然站起来的时候感觉眼前发黑，有时候甚至会晕厥、摔倒，同时会有心动过速、心慌、心悸，以及消化不良、脱头发等等很多症状都会有。这个时候需要常规的给补充一些铁剂，比如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，多吃一些富含铁质的食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血、鸡血、鸭血等等这些富含铁质的东西，当然还有植物的蛋白，像大豆类的东西也是含铁比较丰富的。如果中度地中海贫血患者突然又出现了发烧、感染，可能会加重贫血的程度，甚至有些情况下需要输血来进行支持治疗。