王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一个基因遗传病，是由于合成珠蛋白的基因产生了异常，最终导致地中海贫血。它有轻型、重型，轻型的患者没有明显症状，做血常规检查可能会发现血红蛋白轻度的下降。但是重型的患者就会出现重度的贫血，所以很早就会发病。所以轻型的患者很有可能今生都不会出现明显的症状，但是出现严重的感染或合并其它疾病的时候可能会诱发体内发生溶血反应，这样才会有症状。但是对于重型的地中海贫血可能出生就有比较明显的症状，目前地中海贫血一般常见于长江以南的一些城市，比如广东、广西、海南、云南，而北方地区比较少见。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤应该挂血液科，或者淋巴瘤科，或者肿瘤内科的淋巴瘤专业组，这主要取决于不同的医院对科室的设置。理论上来讲淋巴瘤是一种血液系统的恶性肿瘤，所以挂血液科肯定没有问题。但是对于部分专科医院，比如肿瘤医院并没有设有血液科，而是有肿瘤内科，里边有专门的教授来负责淋巴瘤的诊治。另外，还有一部分医院将淋巴瘤从肿瘤内科分出来，叫做血液肿瘤科，所以要具体去咨询当地医院的导医，看在哪个科诊治最合适，以免分到不合适的科室，不能够采用规范的治疗，耽误病情。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
目前急性白血病的发病原因并没有完全搞清楚，绝大多数患者是找不到原因的，考虑跟自身的基因突变有关系。如果要想谈如何预防白血病，需要做到以下几点：\n第一、不要在刚装修过的房子里边入住，因为里面的甲醛以及苯的超标可能会诱发细胞发生基因突变，进而导致白血病的发生。\n第二、饮食，就是相对比较规律、卫生、干净，而且要饮食均衡，不能过度的挑食，这样会导致一些造血元素的缺乏，久而久之细胞也容易发生突变。\n第三、增强自身的免疫力，经常运动、锻炼，不要经常熬夜，作息要规律，使得体内的免疫细胞能够时刻处活跃的状态，这样也有助于白血病的预防。\n如果出现一些白血病相关的症状，要及时去医院去检查、筛查，早期发现、早期治疗，预后也会非常的好。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中恶性程度较高的一种类型，多数T细胞淋巴瘤患者会出现明显的淋巴结肿大，以及结外的侵犯，比如皮肤、消化道以及生殖系统的侵犯。而且多数T细胞淋巴瘤患者可能会伴有明显的B症状，也就是反复的发热、夜间盗汗、不明原因的消瘦。T细胞淋巴瘤治疗难度较大，目前通过积极的靶向治疗、化疗以及自体干细胞移植，总体可取得40%-50%的长期治愈率。目前也有多量的靶向药物上市，或许能够给T细胞淋巴瘤患者带来更好的改善。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞性淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤中的一种类型，它主要源自于T细胞。T细胞淋巴瘤大概占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，总体治疗效果欠佳。根据目前的治疗手段，T细胞性淋巴瘤五年生存期介于30%-60%之间。目前针对T细胞性淋巴瘤并没有太多有效的靶向治疗药物，仍然采用传统的化疗方案，比如CHOP方案，或者剂量调整的EP方案进行诱导治疗。对于晚期的T细胞性淋巴瘤如果取得缓解，建议进行自体造血干细胞移植巩固治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
NKT细胞淋巴瘤目前存活率较既往有大幅度的提升，对于早期的NKT淋巴瘤目前可以达到5年总生存85%，也就是有85%的患者在5年之内不复发生存，之后均跟正常人的寿命一样。而对于晚期的NKT淋巴瘤总体只有30%-50%的存活率，也就是说晚期的患者治疗难度相对较大，而且很多晚期的NKT淋巴瘤患者就诊的时候就已经伴有噬血细胞综合征，死亡率非常高。需要通过积极的化疗、靶向治疗，取得缓解的患者可以通过pd-1单抗进行维持治疗，或者进行自体造血干细胞移植等巩固治疗，通过这些手段可以使得晚期NKT淋巴瘤的存活率进一步提升至50%-60%。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果夫妻双方在产前没有做地贫的筛查，在发现怀孕之后突然查出了地中海贫血，首先要做的事情就是要看一下父亲是不是地中海贫血，也就看一下夫妻双方是否含有相同的基因携带。如果是相同，这个宝宝可能会有25%的几率属于重型的地方还贫血，这个时候就强烈建议孕妇做羊水穿刺，来看一下宝宝的基因型。如果是重型的地中海贫血，就建议提前把这孩子打掉，因为就算生下来可能也不能像正常人一样生活，寿命比较短而就会遭很大的罪。如果父亲没有地中海贫血，基本上就没有什么问题，不用做羊水穿刺。但是孕妇可能会由于地中海贫血基因的携带，或者有些症状以及在怀孕过程中相对的铁的造血原料的缺乏，会产生一些贫血的症状。这个时候就需要多吃一些富含铁的食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血。此外，必要的情况下可以吃些硫酸亚铁这些含铁的药片，这对宝宝没有明显的影响。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
现在社会小孩的白血病发病率越来越高，但是到目前为止急性白血病的发病原因仍然不清楚，绝大多数都是因为小孩后天的基因突变所造成的。当然也有一些少见的原因如：\n1、孕妇在怀孕的时候如果暴露于射线或者用过一些药物可能会造成小孩先天的基因缺陷，进而导致白血病的发生。\n2、刚刚装修过的房子没有通风够时间导致房屋内甲醛和苯的超标，也会刺激小孩基因突变的发生，久而久之也会容易出现白血病。\n3、小孩在饮食方面过度挑食导致营养不均衡，使免疫力低下，这样就容易受到细菌或者病毒的感染，也非常容易导致白血病的发生。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
急性白血病在小孩里边经常会有如下几个症状：\n第一、容易感染，小孩的抵抗力非常差，经常感冒、发烧或者肺炎，这是一个症状。\n第二、白血病患者可能会伴有明显的贫血，小孩脸色比较苍白或者身上比较黄，而且小孩经常乏力、疲劳、吃东西不太好吃。\n第三、容易出血，因为血小板比较低，比如经常流鼻血，或者在刷牙的时候牙龈经常出血，或者皮肤有很多皮下出血点，甚至有些患儿可能会出现尿血、便血，这些都是血小板非常低的表现。\n当然，这些症状并不是特别特异，除了白血病之外，其他的疾病也可以有。一旦出现这些症状怀疑白血病，就要去医院查一下血常规，看看有没有白细胞的异常，有没有血小板的异常，有没有血红蛋白的异常，然后最终通过做骨髓穿刺来明确是不是白血病。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
目前白血病分为急性白血病跟慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病，而对于急性白血病如果在诱导化疗之后取得完全缓解，有条件的患者都推荐做一个骨髓造血干细胞移植。目前这些骨髓造血干细胞可以来自自己的同胞姐妹，因为同胞姐妹有25%的几率是全相合，有50%的几率是半相合，有25%的几率是都不合。当然也可以采用无关供者，也就是没有任何血缘关系，对于这些人有可能是全相合。目前不管是全相合移植还是半相合移植，都能够取得很好的效果，而且毒副反应方面都差不太多，目前管理的成效还是比较明显的。建议急性白血病的患者尽早做骨髓配型，很简单就是抽两管血，做基因型检测就可以了。