再生障碍性贫血

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
再生障碍性贫血简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制剂治疗有效。确诊为再生障碍性贫血以后，首先要采取支持治疗，采取保护措施，预防感染，注意饮食及环境卫生，还要对症治疗。纠正贫血，血红蛋白低于60g/L，并且患者对贫血耐受较差时，可输注红细胞治疗，同时给予控制出血治疗，控制感染，采用经验性广谱抗生素治疗。口服环孢素治疗，应用免疫抑制剂治疗，口服康力龙治疗，对于40岁以下，没有感染和其他并发症，有合适供体的再生障碍性贫血患者，可以采用造血干细胞移植治疗。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
急性再生障碍性贫血患者的预后，和发现的时间是否早，以及是否能够配合医生及时治疗有很大相关性。因为急性再生障碍性贫血，是临床表现明显的发病急、病情重，会有明显出血、感染的风险，还会出现重症贫血。如果没有早期诊断、早期干预治疗，病死率很高，但是医学的进步和支持治疗的进步，早期干预治疗，预后已经有了明显改善。\n这一类患者如果年龄＜40岁，而且有相合的供者，可以采取异基因的造血干细胞移植治疗，而且通过这种治疗，80%的患者可获得长期生存。对于这些患者要积极听从医生的建议，根据个体化的选择治疗方案。如果没有机会做骨髓抑制治疗，可以通过免疫抑制治疗，来改善病程以及预后。免疫抑制治疗是多种化疗方案的组合，主要是根据个体化的年龄，另外在外周血象的改变、骨髓象的改变不一样，治疗方案也不是完全一样，所以要结合具体病情，选择一个治疗方案。对于这类患者一定要注意避免磕碰，也要高蛋白、高铁的饮食。\n再生障碍性贫血的患者一定注意用药，听从医生建议，因为有一些药物，比如氯霉素、磺胺类药物都可能会抑制骨髓造血，会加重病情。患者要定期随诊，就是有病情变化的时候，一定要随时看医生，医生会根据个体化出现的情况，选择哪一种支持治疗，主要是避免严重出血或者是感染，这样就会降低病情的好转率，避免不了可能会增加患者的死亡率。总之，出现这些问题，都要及时听从医生的建议，才能够取得最好的疗效。

引起再生障碍性贫血的原因有很多，比如长期服用某些药物，可以造成骨髓衰竭。临床上常用的氯霉素现在已经很少用，奎拉克林、保泰松都是可以引起再生障碍性贫血。还有某些毒物，苯是可以引起再生障碍性贫血。某些病毒也可以引起再生障碍性贫血，肝炎病毒、...

再生障碍性贫血和白血病是两种不同的病，两种病之间没有必然联系。白血病是干细胞发生异常，异常的干细胞增殖极度旺盛，而再生障碍性贫血是指干细胞的环境或调节发生异常，细胞增殖严重减少。再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，疾病特质主要是骨髓造血发生...

再生障碍性贫血在治疗方面需要根据不同的病情进给予不同的治疗，首先要知道，再生障碍性贫血是骨髓造血衰竭性疾病。该病是由于造血干细胞异常从而导致血细胞生成减少。其症状是贫血、出血及感染。当白细胞减少时，会出现发热，上呼吸道感染或泌尿系感染、肠道...

讲解医师：胡桂英  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
再生障碍性贫血不是白血病。再生障碍性贫血是免疫功能异常导致的贫血，是一种良性疾病，而白血病是一种白细胞的恶性引起来的恶性病。两者临床表现虽有相同点，比如出血、贫血、感染，但是临床的体征是有不同的。白血病也有血细胞减少这种类型的白血病，但所不同的是它有肝脾淋巴结的肿大，再生障碍性贫血的病人是不会有肝脾淋巴结肿大的。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血，它是一种获得性的骨髓造血功能衰竭症，主要见于细菌感染、病毒感染。再有就是由于就是药物可能会引起骨髓功能衰竭综合症。简单来说就是造血干细胞，造血的环境以及免疫功能发生异常，使机体不能产生正常的血细胞。这样的治疗比较困难。起病急，病情重，可以尝试用环孢素或者是抗胸腺细胞球蛋白。如果想彻底治疗还是要应用造血干细胞治疗。一般口服的药物，包括大量的雄激素，如康力龙司坦唑醇治疗。免疫抑制剂就是环孢素，它能够通过细胞毒性免疫作用，去除抑制性T淋巴细胞，抑制骨髓造血的功能。

讲解医师：张玉玲  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
重型再生障碍性贫血能活多久，取决于患者的临床症状以及对治疗的敏感程度，具体如下：\n1、达到治愈：重型的再生障碍性贫血，患者可以表现出粒细胞缺乏、重度血小板减少，这时可以表现出发热和严重的感染，以及全身广泛的出血。这种情况下需要输注血小板，使用广谱的抗生素进行抗感染治疗，同时还需要输注红细胞来缓解病人贫血的症状。除此以外，还需要使用免疫抑制剂来进行治疗。如果大部分患者对治疗敏感的情况下，有希望获得治愈。\n2、几年到几十年：还有一部分患者可以进行造血干细胞的移植，有的患者可以活几年、十几年，甚至几十年。但是也有近1/3的重型再生障碍性贫血会由于出现了严重的败血症，或者是由于血小板减少导致脑出血，而在发病之后一年左右就已经死亡。

讲解医师：丁建华  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿内科
慢性再生障碍性贫血的治疗基本上是以个体来治的方案，根据综合评估以后制定。常规的包括两大块，即一般治疗和药物治疗，具体如下：\n1、一般治疗：一般治疗最主要的也是支持治疗，平时要预防感染，避免脑出血，有贫血的要纠正贫血。同时保护肝脏，杜绝接触各类危险因素，合理、正规的进行护理，包括输血、止血药的用药等。\n2、药物治疗：因为个体差异比较大，所以慢性再生障碍性贫血都要在正规医院，根据个体差异制定合理的方案。药物方面主要针对发病情况以及临床症状，药物有很多种，比如有抗淋巴细胞，还有抗胸腺细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺，再就是造血干细胞移植等。同时还要应用抗纤溶的药物，要根据个体情况进行选择用药。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血分为非重型再障和重型再障。非重型再障的主要治疗办法是去除病因的治疗，还有就是刺激骨髓造血的雄性激素，还有免疫抑制剂，还有中医中药的治疗。重型再生障碍性贫血的治疗先是免疫抑制剂的治疗、刺激骨髓造血、支持治疗以及移植骨髓和干细胞的移植，主要是这些治疗方法。同时可以联合造血因子，有刺激粒细胞、刺激红细胞的造血因子，还有刺激血小板的造血因子。