颅底凹陷症

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅底凹陷症的诊断标准主要有三条。颅底凹陷症，是一种先天性颅骨疾病，也是一种最常见的寰枕区畸形。临床表现主要包括，枕骨大孔前后径缩短，枢椎齿状突高出正常水平，进入枕骨大孔，导致后颅窝体积缩小。这种疾病的诊断标准主要是依靠X线检查以及核磁共振检查。诊断标准三条分别是：第一、齿状突顶端高出钱氏线3mm以上。第二、齿状突顶端高出麦氏线以上6mm。第三、Bull角大于13° 。

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

多数患者出现颅底凹陷症后，并不会危机生命，因此该疾病并不严重。颅底凹陷症是一种先天性的发育异常，多数患者没有临床症状，或仅有较轻微的临床表现，无需进行外科处理，随访观察即可。如果患者在临床观察的过程中，发现颅底凹陷引发比较严重的症状，如分离性感觉障碍，包括肌肉萎缩、运动异常，此时需要进行手术矫正。术后患者也能够获得比较满意的效果，通常不会影响患者的生命、生存质量，以及生存时间。因此，发生颅底凹陷症后患者无需过于担心，此并非过于严重的疾病。

颅底凹陷症一般是一种先天性疾病，会对患者的神经功能产生缓慢的进行性影响，当达到一定强度之后，患者的临床症状也可能会在短时间内出现明显加重。对于颅底凹陷症的具体严重程度，需要根据患者的影像学检查、临床症状，以及体征的评估加以判断。大部分颅底凹陷症的患者如果能够及时发现，及时明确病因，并通过神经外科手术的方式加以处理，大部分神经功能障碍能够得到有效缓解和逐渐恢复，总体预后比较有保障。如果颅底凹陷症没有得到及时诊断和正确处理，患者的神经功能障碍可能会进行性加重，从而引起广泛的脊髓空洞，痛觉、温度觉消失，肌肉萎缩，以及神经营养不良性的关节炎性疾病。严重患者还可能由于脊髓空洞累及范围过于广泛，而出现大小便失禁、截瘫等严重后果，丧失生活自理能力。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨质向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎升高进入颅底，可以合并这个区域的骨骼发育异常或其他异常，还可以合并神经结构畸形，例如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞等。单纯的颅凹陷，一般不会产生明显的症状，而如果颅底凹陷合并了上述神经结构畸形和异常，患者可以出现节段性分布的痛温觉障碍，以及触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍，个别严重的患者，还可以出现手部掌间肌和鱼际肌的萎缩。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症大多数是先天发育形成的，在胚胎时期就已经存在，与枕骨大孔区的骨质发育异常有关系，主要是压迫周围的脑干以及延髓，从而引起各种症状。对于颅底凹陷症，进行诊断主要通过影像学检查，需要进行相应的测量，其中最常用的是钱氏线，也就是腭枕线，需要进行头颅的侧位片检查，从硬腭的后缘向枕骨大孔的后上缘做连线，这条连线就称为钱氏线。在正常情况下，齿状突在这条线3cm以下，如果超过了这个限制，就可以诊断为颅底凹陷症。除了钱氏线以外，还可以测量麦氏线，也就是基底线，从硬腭的后缘向枕骨的鳞部最低点做连线，如果是正常的，齿状突不应该高出这条线6mm，如果超过这个数值也可以进行诊断。颅底凹陷症的治疗需要根据病情的轻重和症状，如果是轻微的没有明显症状，可以继续观察，如果是症状严重，需要通过手术处理。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颅底凹陷症主要是由于个体在发育过程中，颅颈交界区域各种发育畸形造成颅底扁平、内翻、齿状突脱位、内陷、小脑扁桃体疝等，从而直接或者间接压迫脑干、脊髓，从而引起各种神经症状的神经脊髓综合症，发育畸形主要是以枕骨大孔为中心，正常情况下枕骨大孔、脊髓上端在此与延髓相连，如果该部位发生了畸形，肯定会引起脑干、脊髓受压，从而出现一系列的神经功能受损的症状。由于颅底凹陷症的形成原因不一样，病理机制较为复杂，在确定手术治疗方案时，一定需要清楚的认识颅底凹陷症的病理解剖学特点与差异。

颅底凹陷是比较常见的颅颈交界部病变。颅底凹陷的同时会合并小脑扁桃体下疝畸形。对于这类病变的处理，临床上主要通过神经外科手术的方式。因为颅底凹陷造成后颅窝容积相对狭小，小脑扁桃体常常从枕骨大孔疝出，同时引起脑脊液循环梗阻，造成脊髓内空洞形成，使患者出现一系列神经功能障碍的症状。这时需要通过神经外科手术的方式，将枕骨大孔部位的一部分骨质进行切除，同时进行硬脊膜囊的扩大重建。必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，从而使患者的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞得以缓解，改善相关的神经功能障碍症状。对于颅底凹陷合并寰枢椎不稳定的患者，需要进行颅颈交界区的复位固定。通过复位固定的方式，改善颅颈交界区的不稳定，以及寰枢椎脱位、半脱位等状况。才能够有效的全方位缓解，颅颈交界区脑脊液循环障碍，改善脑干和上颈髓的受压症状。

一部分颅底凹陷没有症状，无需治疗。有症状且进行性发展的病人一定要治疗，且越早越好。治疗手段根据颅底陷入的具体变化决断。如齿状突脱位需进行齿状突复位固定术；如果颅底、枕大孔区骨陷入需进行枕大孔、后颅窝的减压。 手术有一定的风险，但该病有治疗方法，患者不要顾虑。颅底陷入没有特效药物，只有依靠手术干预才有可能治愈。