肾病

讲解医师：韩正斌  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
新生儿肾病综合征主要的症状有水肿、尿液混浊，有的还伴有尿液呈红色。肾病综合征这种疾病在每个年龄阶段都会出现，而在新生儿这个人群中也比较常见，多数情况和感染有很大关系。新生儿得了肾病综合征最主要的表现就是水肿，以眼睑和双下肢的水肿最为常见，有时候患儿肿得可能眼睛都睁不开，而且双下肢一按一个坑。另外就是尿液浑浊，主要是由于从肾脏大量丢失蛋白，经过尿液冲刷以后就会显示尿液浑浊。有些患儿还会出现肉眼血尿，所看到的尿液就会呈现红色，以上就是新生儿肾病综合征能看到的症状。如果从辅助检查上还能够发现患者有大量的蛋白尿，血中白蛋白降低，而且血脂有明显的升高。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病临床表现的异质性比较强，也就是说个体差异很大，最常见的临床表现是发作性的肉眼血尿或者镜下血尿，伴有或不伴有蛋白尿。发作性的肉眼血尿指的是感染同步性的肉眼血尿。IgA肾病病人可以在黏膜感染后的72h出现洗肉水样的尿，而且表现为全程无痛的血尿。什么是黏膜感染？比如说上呼吸道感染，就是感冒，如咽痛、咽炎、咳嗽这些表现，比如说肠道的感染腹泻，还有像泌尿道的感染，如尿频、尿急、尿痛这些黏膜感染。另外还可以出现无症状性的血尿，伴或不伴有蛋白尿。有很多病人的临床表现比较轻，起病比较隐袭，常常是在体检的时候发现有镜下血尿，有红细胞尿，并且有的病人有少量蛋白尿。经过一系列的检查，病情可能有进展，后期做肾活检诊断IgA肾病。另外还有表现为不同程度的蛋白尿，也就是说少量、中等量或者肾病水平的蛋白尿的病人都是有的。IgA肾病很少出现低蛋白血症，就是很少出现肾病综合征，另外还有病人可以表现为高血压。成年型的IgA肾病高血压的发生率很高，而且IgA肾病也是出现恶性高血压最常见的肾实质疾病之一。另外还可以表现为急性肾损伤，急性肾损伤是肾病科医生很重视的一类疾病。表现为急性肾损伤的时候通常有几个因素，第一个表现为急进性的肾炎综合征，表现为Ⅱ型RPGN的病人的表现是持续性的血尿或肉眼血尿，大量蛋白尿、高血压、水肿、肾功能急进性的恶化。另外表现为毛细血管内增生肾炎的病人，可以表现为急性肾炎综合征。还有就是持续大量的肉眼血尿，红细胞管型阻塞肾小管，可以出现急性肾损伤。还有一部分伴有恶性高血压的IgA肾病的病人，可以出现精神损伤。另外就是慢性肾衰竭，很多病人的临床表现不太典型，自己就忽视了，有的病人在初次体检的时候发现尿检异常、高血压和肾功能损害，最后诊断为IgA肾病，已经是慢性肾衰竭的状态，是CKDⅢ期以上的状态。病人治疗起来比较被动。还有一部分病人可能起初临床表现、肾功能是正常的，蛋白尿不多，但是若干年以后逐渐的病情会进展到慢性肾衰竭的状态。还要注意的是有一部分IgA肾病的病人有家族聚集的倾向，有家族史。

在肾脏病科门诊和住院部当中，肾病综合征这样的病例占到将近30%。据流行病学调查，儿童肾病综合征的发病率可以达到万分之十一。小孩肾病综合征是因为很多原因导致体内免疫功能发生紊乱，导致肾脏的肾小球自身免疫性反应，大量血液中蛋白漏到了尿液中，导致大量蛋白尿，出现血液中的白蛋白下降、低蛋白血症。低蛋白血症出现，我们的身体就会高度浮肿，表现在双眼睑、颜面、腹部、脚，特别是双踝部高度浮肿。肾病综合征主要的表现为大量蛋白尿、高度浮肿、低蛋白血症，可继发高脂血症，需要及时到医院就诊，予以规范的诊断与治疗，否则容易形成难治性的肾病综合征而导致尿毒症的出现。

讲解医师：杨冰  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院肾内科
肾病综合征可以分为遗传性、继发性或者原发性肾病综合征。遗传性是基因出现问题，一般没有特效治疗，中药疗效也不会太好。如果是继发性肾病综合征，主要是针对原发病进行治疗，可能是要根据具体的疾病来选择药物。临床上有原发性肾病综合征，原发性肾病综合征有五种病理类型，如微小病变、膜性肾病、系膜增生性肾小球疾病、局灶节段性肾小球硬化症以及膜增生性肾小球肾炎。\n几种肾病综合征基本上都是需要应用激素或者是激素合并细胞毒药物来治疗的，中药有一定的辅助治疗意义，比如可以促进疾病缓解、调节免疫，临床中可以中西医结合来进行治疗，如果单纯依靠应用中药来治疗肾病综合征，目前是没有相关研究证据的，所以中药治疗肾病综合征一般也是中西医结合，具体用药用多久，可能要根据具体情况而定。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病治疗方案的确定应该考虑临床和病理的因素。比如说病人临床方面的蛋白尿水平、血压控制水平、初始肾功能的程度，以及年龄、性别、体重指数，是否合并有糖尿病。病理是指导预后和治疗方案的因素。IgA肾病首先要让病人注意饮食，低盐饮食，严格的限制盐，另外有肾功能下降的病人要注意控制蛋白质的摄入，给予低蛋白饮食。还有就是病人要避免感染，避免劳累，尤其要避免黏膜感染，比如说呼吸道感染、泌尿道感染、肠道感染、生殖道感染以及一些隐性感染，如皮肤感染、毛囊炎，有些病人会忽视。还有阴道炎、口腔的感染，比如反复的龋齿，都会引起病情的复发、加重，病人可能会忽视这些。还有就是关于血压的控制是指南中相当强调的一个部分。如果病人24h尿蛋白定量是持续大于1g的状态要应用RASS阻断剂，也就是ACEI类的药物，或者ARB类的药物。比如说普利、沙坦类的药物，积极的降蛋白、降压治疗。还有就是积极的控制血压，如果病人持续尿蛋白大于1g要把血压控制在125/75mmHg以下，在病人整体状态可接受的情况下，如果说24h蛋白定量小于1g，应该把血压尽量控制在130/80mmHg以下。蛋白尿的治疗有一个初始的支持治疗，也就是强调的RASS阻滞剂的治疗，就是ACEI和ARB类药物的应用。如果说蛋白尿是持续大于1g的病人我们应该选用ACEI和ARB类的药，也就是普利类、沙坦类药物，积极的把病人的尿蛋白降到1g以下。如果病人24h尿蛋白定量不到1g，但大于0.5g，也要开始应用这一类的药物。我们一定要把IgA肾病病人的蛋白尿尽量控制在1g以下。如果3到6个月病人的蛋白尿还是不能达标，就要考虑应用激素治疗。如果病人的肾小球滤过率在50ml/min以上，可以考虑应用激素治疗6个月，如果病人的肾脏病理有很多的细胞新月体或者肾功能急剧的恶化，可以考虑应用环磷酰胺治疗，但是激素和环磷酰胺的治疗都应该注意肾小球滤过率，如果是小于30ml/min的病人，就弃用。对于其他的免抑制剂，比如说像硫唑嘌呤、环孢素、FK506，有些医生去应用，但是缺乏有效的循证医学的证据。另外像咪唑立宾、利妥昔单抗也是在临床的试验验证阶段。另外像他汀和抗血小板治疗，指南没有推荐，但是鱼油是指南推荐的，可以替代他汀用于IgA肾病的患者。另外像雷公藤多苷的治疗，无论是西医还是中医，在中国应用比较广泛，而且有些试验也显示它具备一定的疗效，目前是比较有价值而且有一定应用前景的药物。另外就是中西医结合治疗，中草药和中医药治疗的介入，对于IgA肾病来说具有一定的优势。

女性镜下血尿，提示出血量并不多，只是代表有少量血尿。一般镜下血尿，主要是指每高倍镜视野>3个白细胞，肉眼观并不能发现血尿，镜下血尿常有较轻泌尿感染，或有结石摩擦输尿管黏膜。应及时做B超检查或泌尿系统CT检查，主要是排除是否有泌尿道肿瘤等。镜下血尿可能有肾炎，如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病性肾病、高血压肾病、IgA肾病，全身性疾病，如多发性骨髓瘤、血小板减少等。血尿发生后应多饮水、多排尿，早期使用广谱抗生素，可预防感染加重，应找到原发病针对性治疗。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
IgA肾病的病因，仍然是免疫反应过程所导致。在病程的进展过程中，非免疫因素也进行了参与，如高血压、高血脂、动脉硬化等，使得IgA肾病进入慢性化。IgA肾病是一种独立的疾病，也称为系膜增生性IgA肾病，在病理上主要可以见到，免疫球蛋白IgA在肾小球的系膜区广泛沉积，有时会伴有IgM和IgG的沉积，补体C3的沉积比较普遍。\n病理类型根据其损害的程度，可以分为Lee氏Ⅴ级。随着病情的加重，在肾小球节段硬化的基础上，合并肾小管萎缩和间质纤维化，个别会出现新月体的形成。最终的结果历经10年或者20年的时间，部分患者进入了慢性肾衰尿毒症期。

讲解医师：韩雅蕾  （副主任医师）
就职单位：航天中心医院心脏医学部
高血压导致的肾损害在临床上主要表现为大量白蛋白经肾的漏出，因此治疗上面也着重于这一点的管理。第一，就是先把血压降下来，第二，选择可以减少白蛋白排泄的药物，临床上首选的有几类药物，比如血管紧张素酶转换剂的抑制剂或者血管紧张素受体的拮抗剂。这些药在降压的同时尽量去减少白蛋白的排出。在降压药物治疗的同时，如果已经出现白蛋白的漏出，在饮食上面也需要注意，应该适当地去补充对肾脏损害比较小的优质蛋白，主要是指动物蛋白，比如鸡蛋的蛋清，适量的牛肉或者白鱼肉或者鸡肉，这些小分子的动物蛋白质，也可以改善由于肾脏蛋白的漏出而造成的低蛋白血症，减轻临床症状。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
IgA肾病的治疗需要根据不同的临床表现及病理改变来决定，原则上包括防治感染、控制血压、减少蛋白尿、保护肾功能，避免劳累、脱水和使用肾毒性药物，要定期复查。对于扁桃体发炎导致反复发作肉眼血尿的患者建议行扁桃体摘除，可以降低部分患者的蛋白尿和血尿。对于血压正常、肾功能正常，单纯镜下血尿病理改变轻微的IgA肾病的患者，不需要特殊治疗，但需要定期复查。对于血尿伴有少量蛋白尿的患者，首选血管紧张素受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂来治疗。对于大量蛋白尿的患者，需要采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗。对于已经出现肾功能损害的患者，还要积极防止肾功能进展。

痛风的发作与过多食用含嘌呤类食物有关，日常生活中应尽量少食用或者不食用高嘌呤食品。深海类腌制品、动物内脏，如腰花、肥肠，以及啤酒，无论在痛风发作期、痛风间歇期、痛风慢性期、痛风性肾病期，均为禁止食用的食品。对于肉制品，如鸡肉、猪肉、羊肉等食物，缓解期、间歇期时可以根据患者情况少量食用。低嘌呤类食物，如牛奶、鸡蛋、面食、大部分蔬菜，无论发作期、缓解期均可食用。同时主张每日饮水量大于1500-2000ml，适量饮茶或小苏打水。