IGA肾病

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
IgA肾病实际上是一种病理诊断，是肾炎的一种类型。肾炎指的是肾小球滤过屏障出了问题，从滤过屏障里面漏出蛋白或者红细胞，这叫做肾炎。IgA指的是一种叫做IgA的免疫球蛋白。它沉积到肾小球的系膜区或者毛细血管袢，造成肾小球毛细血管滤过系统出问题，最终导致肾炎。所以它是一种病理诊断，它的诊断依据必须要依靠免疫荧光这样一种检查手段。免疫荧光会发现以IgA为主，呈颗粒状或者团块状在系膜区或者毛细血管壁分布，有时候会有补体C3沉积。临床表现几乎所有的患者都有血尿，往往是先有感染，比如上呼吸道感染、咽喉炎、扁桃体炎。其次，还有消化道、肺部或者泌尿系统感染。一般来说，患者会在感染24-72小时之后出现血尿，有的时候是肉眼血尿，有的时候是镜下血尿，可能会有蛋白尿，也可以没有蛋白尿。IgA肾病占亚太地区原发性肾小球肾炎的40%-50%，在欧洲和北美的数据大概是10%-20%左右，也是我国最常见的肾小球疾病，也是我国能够发展到尿毒症的一种重要病因，当然不是所有的IgA肾病都会发展到肾衰或者尿毒症。

肾病综合征和IgA肾病二者的严重性并无对比性，常见于以下几种情况： 1、肾病综合征：80%左右对激素敏感，口服激素后逐渐减量，预后可能良好。但如果患者出现激素耐药，激素依赖或频繁复发的难治性肾病综合征时，可能迁延不愈，甚至发展为终末期肾病及尿毒症； 2、IgA肾病：部分IgA肾病患者可出现镜下血尿，无蛋白尿，不需要口服激素及免疫抑制剂等特殊药物治疗，预后良好。但重症患者也可出现肾功能异常，甚至肾功能衰竭，预后不良。

IgA肾病Ⅰ期病情较轻，病理表现也较轻，通常不影响患者寿命，部分患者寿命较长。IgA肾病分期是根据Lee氏分期来进行分期，IgA肾病Ⅰ期患者可表现为轻度系膜增殖、血尿、少量蛋白尿，疾病进展缓慢，通常患者不需要特殊治疗。对于孤立性血尿的患者，通常需定期随访，一般一年复查一次尿常规。对于少量蛋白尿的患者，若蛋白量增多，可使用ACEI类或ARB类药物治疗。常用的ACEI包括依那普利、福辛普利、卡托普利、贝那普利等。常用的ARB包括氯沙坦、替米沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦、奥美沙坦等。上述药物可在一定程度上降低患者尿蛋白，对于减轻或延缓患者疾病进展有一定好处。

血尿严重程度不能仅靠加号数量确定，应进行综合分析，除血尿外还应关注尿中有无蛋白、有无浮肿、少尿、高血压、有无肾功能异常，同时关注留取尿液化验时尿液是否存在浓缩或稀释的情况。有时血尿(+++)，但病情较轻，如儿童泌尿系统感染、膀胱炎，存在明显血尿，大部分患者使用抗生素后能很快控制，血尿消失。此外，肾结石、输尿管结石也会出现明显血尿，在排石、碎石后病情可很快缓解，血尿消失。 部分人发热、运动后出现血尿，属于一过性血尿，病情较轻，很快即可消失。但一般血尿加号越多，病情相对越严重，如IgA肾病，在其它症状相同时，尿红相对比尿不红病情严重，血尿(+++)的病情相对比血尿(+)严重。部分患者血尿较轻，但病情较为严重。总之，血尿(+++)应认真检查、综合分析、明确病因，及时到医院就诊。

讲解医师：於文丽  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院肾病内科
IgA肾病典型临床表现为感染后发病，以呼吸道感染最常见，表现为血尿以肉眼血尿多见，感染控制后血尿可自行消失，此表现可反复发生。除典型改变之外，IgA肾病还可以出现有蛋白尿、水肿、血压升高。有时可出现大量蛋白尿、水肿、高脂血症，表现为肾病综合征，部分患者可合并有肾功能减退，少数IgA肾病病理改变为新月体肾炎、肾功能进行性减退。IgA肾病病程中可突发血压升高，造成病情急剧恶化，因此IgA肾病应严格监测血压，预防感染，避免病情加重。

讲解医师：霍亚平  （主任医师）
就职单位：山西省中医院肾病科
IgA肾病患者贫血，如果是由于药物引起，比如非甾体类消炎药造成肾小管间质性肾炎引起的贫血。查尿中有无菌性白细胞尿、嗜酸性粒细胞尿、镜下血尿、肉眼血尿、轻到重度的蛋白尿，显示α1-微球蛋白增高、β2-微球蛋白增高、尿糖增高、NAG酶增高、低比重尿、尿渗透压下降。临床表现有夜尿量增多，则给予肾穿刺，确诊后可予中少量激素治疗，病情可有好转或缓解。\n如果是由于IgA肾病进展导致的贫血，化验肾功能显示血肌酐增高、尿素氮增高。另外，有血压增加、全身水肿或不肿，则要给予纠正贫血、清除毒素等对症治疗，可视病情给予重组人促红细胞生成素、复方维铁缓释片、尿毒清颗粒、海昆肾喜胶囊或中药灌肠、结肠透析等治疗。

IgA肾病是最常见的一种慢性肾炎类型，其治疗方法主要分三个方面，具体如下： 1、最重要也是最基础的治疗，是使用沙坦或普利类降压药。沙坦类或者普利类降压药不仅有降血压的作用，还有减少尿蛋白和保护肾脏的作用，所以医生处方这类药物时，不要因为其是降压药而不要使用。恰恰相反，对于IgA肾病这种慢性肾炎，普利或者沙坦类的降压药是控制肾脏病副作用最小，又是最常用的基础用药； 2、如果患者肾炎异常活动，还可以考虑用激素进行治疗； 3、如果患者肾炎不活跃，但病变已经呈慢性化，还可以考虑用雷公藤这种免疫抑制剂治疗。IgA肾病进展快、活跃的情况下，往往需要用大剂量激素进行冲击治疗，同时还需要联合更强的免疫抑制剂，比如环磷酰胺治疗。

儿童慢性肾小球肾炎的预后在很大程度上跟肾脏的原发病因密切相关，不同病因导致的肾小球肾炎其预后也有着很大的区别。对于儿童慢性肾小球肾炎，其病因可以分为三大类，原发性、继发性及家族遗传性。原发性肾小球肾炎在儿童中最常见的是IgA肾病，IgA肾病应该说本身是一个慢性进展性的病程，其预后也跟孩子病情的轻重有关系，如果是病情表现相对较轻，表现为血尿或者血尿、蛋白尿，甚至肾病水平蛋白尿的这些病例，它的预后都相对较好，积极治疗之后有至少一半，甚至是80%-90%的患儿能够得到缓解，但是如果是急进性，就是病情特别重，一开始就表现为急性肾衰的病例，那这种孩子就有一部分病例，比如说20%-30%可能经过积极的治疗仍然不能够逆转，将来有可能会发展成慢性肾衰、尿毒症。至于其他类型的慢性肾小球肾炎，也要看它的原发病，看肾脏病理的表现，根据整个病情的轻重来决定。另外对于儿童的紫癜、狼疮还有乙肝病毒感染后的肾小球肾炎，也是跟他原发病的控制的好坏，还有原发病的轻重有很大的关系，家族遗传性肾小球肾炎里有一种特殊的叫Alport综合征，这种孩子的预后一般不好，多数是目前没有很好的有效方法，基本上都是要在将来逐渐进展到慢性肾脏、病终末期肾脏病、肾衰竭。

IgA肾炎有多种临床表现，发展进程也不尽相同，部分情况发展较快，部分情况发展较缓慢。其发展速度取决于蛋白尿、高血压、血肌酐，具体如下： 1、蛋白尿是预测IgA肾病患者结局的重要指标，如果蛋白量较少，预示着IgA肾病患者预后较好； 2、IgA肾病的患者常并发高血压，如果患者出现血压升高，控制不良时病情进展会较快，会出现肾功能进行性恶化； 3、如果患者血肌酐水平已经升高，预示患者的IgA肾病发展会较快，要采取个体化治疗，严格控制蛋白尿和血压。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
IgA肾病Ⅱ期患者的生命可以维持50年，因为IgA肾病Ⅱ期病理改变较轻，没有明显的肾小球硬化和肾小管的损伤。在临床上主要表现为反复发作性的血尿和蛋白尿，一般不伴有明显的高血压和肾功能不全，尤其见于年轻人一旦发现为IgA肾病Ⅱ期后，需要做到的如下：\n1、改善饮食，长期低盐、低脂饮食，同时蛋白的入量尽可能减少。\n2、要避免劳累和感染，防止IgA肾病的病情复发。\n3、最重要的是要做好定期复查，做肾功能、尿蛋白定量的测定，观察其变化。一旦在病情的进展过程中出现肾功能不全和高血压时，需要进行对症的治疗，后期可能会发生肾衰竭，但通过透析治疗以后仍然会延长生命。