IGA肾病

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病是不可以治愈的疾病，IgA肾病的预后和临床、病理因素密切相关，临床因素比如说初始发病时蛋白尿的水平、血压控制的程度、肾功能水平以及病人年龄、性别，其他合并疾病的情况是有关系的。病理情况是很重要的决定预后的因素。如果临床表现轻，但病理重，预后就不好。IgA肾病实际上不是一个温和、进展缓慢的疾病，IgA肾病的病人有10%到20%，10年以后都会进展到终末期肾衰竭，也就是尿毒症期。大约有50%的病人经过20到35年的过程，也会进展到终末期肾衰竭，也就是说它不是一个良性过程的疾病。决定疾病是否进展的因素，比如说病人合并了感染，我们要积极地去控制感染，预防感染的发生。积极的控制蛋白尿，力求把蛋白尿控制在24h尿蛋白定量1g以下，把血压控制达标。病人的预后就会相对比较好，对于肾脏功能的保护比较好，肾脏的存活期就比较长。

女性镜下血尿，提示出血量并不多，只是代表有少量血尿。一般镜下血尿，主要是指每高倍镜视野>3个白细胞，肉眼观并不能发现血尿，镜下血尿常有较轻泌尿感染，或有结石摩擦输尿管黏膜。应及时做B超检查或泌尿系统CT检查，主要是排除是否有泌尿道肿瘤等。镜下血尿可能有肾炎，如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病性肾病、高血压肾病、IgA肾病，全身性疾病，如多发性骨髓瘤、血小板减少等。血尿发生后应多饮水、多排尿，早期使用广谱抗生素，可预防感染加重，应找到原发病针对性治疗。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
IgA肾病患者由于存在蛋白尿，有多有少，蛋白尿中除了白蛋白以外还有大量的免疫球蛋白，这种免疫球蛋白对于机体维持正常的免疫功能，是有重要作用的。同时IgA肾病本身是一个免疫系统疾病，是由于免疫失衡而造成的疾病，所以IgA肾病患者容易发生感染性疾病，特别是容易发生呼吸道感染性疾病。\n如果发生了呼吸道感染，就需要积极的对症处理。因为呼吸道感染绝大多数是病毒感染，当然也合并一部分细菌感染，可以根据经验应用相应的抗病毒药物。但是如果体温升高到38.5℃以上，需要做血培养来明确到底是哪一种病原微生物造成的感染，待结果出来以后更好的指导临床用药。IgA肾病伴有上呼吸道感染，某些药物是不适用的，例如氨基糖苷类药物，容易对肾脏造成损害，所以选择抗生素和抗病毒药物的时候需要谨慎。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病临床表现的异质性比较强，也就是说个体差异很大，最常见的临床表现是发作性的肉眼血尿或者镜下血尿，伴有或不伴有蛋白尿。发作性的肉眼血尿指的是感染同步性的肉眼血尿。IgA肾病病人可以在黏膜感染后的72h出现洗肉水样的尿，而且表现为全程无痛的血尿。什么是黏膜感染？比如说上呼吸道感染，就是感冒，如咽痛、咽炎、咳嗽这些表现，比如说肠道的感染腹泻，还有像泌尿道的感染，如尿频、尿急、尿痛这些黏膜感染。另外还可以出现无症状性的血尿，伴或不伴有蛋白尿。有很多病人的临床表现比较轻，起病比较隐袭，常常是在体检的时候发现有镜下血尿，有红细胞尿，并且有的病人有少量蛋白尿。经过一系列的检查，病情可能有进展，后期做肾活检诊断IgA肾病。另外还有表现为不同程度的蛋白尿，也就是说少量、中等量或者肾病水平的蛋白尿的病人都是有的。IgA肾病很少出现低蛋白血症，就是很少出现肾病综合征，另外还有病人可以表现为高血压。成年型的IgA肾病高血压的发生率很高，而且IgA肾病也是出现恶性高血压最常见的肾实质疾病之一。另外还可以表现为急性肾损伤，急性肾损伤是肾病科医生很重视的一类疾病。表现为急性肾损伤的时候通常有几个因素，第一个表现为急进性的肾炎综合征，表现为Ⅱ型RPGN的病人的表现是持续性的血尿或肉眼血尿，大量蛋白尿、高血压、水肿、肾功能急进性的恶化。另外表现为毛细血管内增生肾炎的病人，可以表现为急性肾炎综合征。还有就是持续大量的肉眼血尿，红细胞管型阻塞肾小管，可以出现急性肾损伤。还有一部分伴有恶性高血压的IgA肾病的病人，可以出现精神损伤。另外就是慢性肾衰竭，很多病人的临床表现不太典型，自己就忽视了，有的病人在初次体检的时候发现尿检异常、高血压和肾功能损害，最后诊断为IgA肾病，已经是慢性肾衰竭的状态，是CKDⅢ期以上的状态。病人治疗起来比较被动。还有一部分病人可能起初临床表现、肾功能是正常的，蛋白尿不多，但是若干年以后逐渐的病情会进展到慢性肾衰竭的状态。还要注意的是有一部分IgA肾病的病人有家族聚集的倾向，有家族史。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
IgA肾病的病因，仍然是免疫反应过程所导致。在病程的进展过程中，非免疫因素也进行了参与，如高血压、高血脂、动脉硬化等，使得IgA肾病进入慢性化。IgA肾病是一种独立的疾病，也称为系膜增生性IgA肾病，在病理上主要可以见到，免疫球蛋白IgA在肾小球的系膜区广泛沉积，有时会伴有IgM和IgG的沉积，补体C3的沉积比较普遍。\n病理类型根据其损害的程度，可以分为Lee氏Ⅴ级。随着病情的加重，在肾小球节段硬化的基础上，合并肾小管萎缩和间质纤维化，个别会出现新月体的形成。最终的结果历经10年或者20年的时间，部分患者进入了慢性肾衰尿毒症期。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
IgA肾病可以喝黄芪当归水，具体如下：\n1、黄芪作为一种中药，具有补气养血、增强机体的抵抗力和免疫功能的作用。同时能够抵抗自由基的损伤，防止IgA肾病的病情反复。IgA肾病的患者常合并血液的高黏滞状态，而黄芪还可以扩张血管、改善微循环、降低血栓形成的概率，从而延缓肾小球的硬化。另外，黄芪可以促进肝脏蛋白合成的能力，达到消除蛋白尿的目的。\n2、当归也是一种中药，有补血的作用，同时对改善机体的免疫功能比较有好处。\n把黄芪和当归煎水喝，可以达到补气养血，对IgA肾病患者有利。但如果IgA肾病的人合并明显的水肿时，水的入量要受到一定的限制。

IgA肾病的Ⅲ期，经过积极的治疗以后，可以达到临床治愈。但是这仅是临床治愈，其病理表现依然存在，只是不处于活动期。如果出现了任何加重IgA肾病的因素，例如感冒、劳累，其它疾病造成的机体免疫失衡，有可能诱发IgA肾病的复现，或者加重已经存在肾脏损害。IgA肾病的Ⅲ期说明肾小球已经出现了弥漫性增殖，而且可能出现了小的细胞性新月体或者细胞纤维性新月体或者纤维性新月体，这时根据临床表现，可以采用对症治疗，也可以采用免疫抑制剂，特别是糖皮质激素来进行治疗。如果临床表现比较轻，而且肾脏病理中新月体是纤维性的新月体，以对症治疗为主。血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，同时应用某些中成类的药物来进行联合治疗。如果IgA肾病的Ⅲ期表现为肾病综合征，大量蛋白尿＞3.5g/24h或者低白蛋白血症，同时肾脏病理中出现小新月体以及细胞性新月体，这时就需要应用免疫抑制剂，特别是糖皮质激素来进行治疗。经过积极的治疗以后，绝大多数可以逐渐恢复到正常的范围之内，这只是临床缓解。

讲解医师：高苹  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院肾病内科
IgA肾病是一个免疫病理诊断，只有做了肾穿刺活检才可以确诊，主要是指在免疫荧光下面可以看到肾小球系膜区以IgA或者是IgA沉积为主的这样一种临床表现。IgA肾病是我们国家最常见的原发性的肾小球疾病，也是引起血尿最常见的原发性的肾小球疾病，大概占所有肾活检的病人里面20%-30%，数量还是比较大的。IgA肾病主要的临床表现是感染以后出现的发作性的肉眼血尿。实际上要真正的诊断确诊必须做肾穿刺，没有肾活检的结果是不能够诊断IgA肾病的，只能够临床的估计，不能作为确诊。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病治疗方案的确定应该考虑临床和病理的因素。比如说病人临床方面的蛋白尿水平、血压控制水平、初始肾功能的程度，以及年龄、性别、体重指数，是否合并有糖尿病。病理是指导预后和治疗方案的因素。IgA肾病首先要让病人注意饮食，低盐饮食，严格的限制盐，另外有肾功能下降的病人要注意控制蛋白质的摄入，给予低蛋白饮食。还有就是病人要避免感染，避免劳累，尤其要避免黏膜感染，比如说呼吸道感染、泌尿道感染、肠道感染、生殖道感染以及一些隐性感染，如皮肤感染、毛囊炎，有些病人会忽视。还有阴道炎、口腔的感染，比如反复的龋齿，都会引起病情的复发、加重，病人可能会忽视这些。还有就是关于血压的控制是指南中相当强调的一个部分。如果病人24h尿蛋白定量是持续大于1g的状态要应用RASS阻断剂，也就是ACEI类的药物，或者ARB类的药物。比如说普利、沙坦类的药物，积极的降蛋白、降压治疗。还有就是积极的控制血压，如果病人持续尿蛋白大于1g要把血压控制在125/75mmHg以下，在病人整体状态可接受的情况下，如果说24h蛋白定量小于1g，应该把血压尽量控制在130/80mmHg以下。蛋白尿的治疗有一个初始的支持治疗，也就是强调的RASS阻滞剂的治疗，就是ACEI和ARB类药物的应用。如果说蛋白尿是持续大于1g的病人我们应该选用ACEI和ARB类的药，也就是普利类、沙坦类药物，积极的把病人的尿蛋白降到1g以下。如果病人24h尿蛋白定量不到1g，但大于0.5g，也要开始应用这一类的药物。我们一定要把IgA肾病病人的蛋白尿尽量控制在1g以下。如果3到6个月病人的蛋白尿还是不能达标，就要考虑应用激素治疗。如果病人的肾小球滤过率在50ml/min以上，可以考虑应用激素治疗6个月，如果病人的肾脏病理有很多的细胞新月体或者肾功能急剧的恶化，可以考虑应用环磷酰胺治疗，但是激素和环磷酰胺的治疗都应该注意肾小球滤过率，如果是小于30ml/min的病人，就弃用。对于其他的免抑制剂，比如说像硫唑嘌呤、环孢素、FK506，有些医生去应用，但是缺乏有效的循证医学的证据。另外像咪唑立宾、利妥昔单抗也是在临床的试验验证阶段。另外像他汀和抗血小板治疗，指南没有推荐，但是鱼油是指南推荐的，可以替代他汀用于IgA肾病的患者。另外像雷公藤多苷的治疗，无论是西医还是中医，在中国应用比较广泛，而且有些试验也显示它具备一定的疗效，目前是比较有价值而且有一定应用前景的药物。另外就是中西医结合治疗，中草药和中医药治疗的介入，对于IgA肾病来说具有一定的优势。

尿液的颜色像浓茶，一般提示患者有肉眼血尿。如果患者肾脏或者泌尿系统开始有出血的这种情况，患者尿液往往会变成浓茶色。浓茶色提示患者病变至少是出血量较大，在这种情况下，首先给患者尿液做相差镜检，相差镜检可以帮助判断患者肉眼血尿的红细胞来源部位在哪里。 正常形态的红细胞可以来自于肾盂或者输尿管或者膀胱，而异常形态红细胞常提示病变位于肾脏，如IgA肾病、急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎，这些疾病患者都会出现浓茶色尿，尿里的红细胞是变形的，这些疾病都需要进行积极治疗。此外，治疗之前要进行肾穿刺检查，明确患者的病理类型，治疗才会及时和恰如其分。