限制型心肌病

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
在代偿期患者可以没有症状或者是有头晕、乏力、劳累后心悸等，以后可以出现左、右心填塞的表现。右心室受累或者是双侧心室受累的病人，它的临床表现，常以类似于慢性右心衰的症状为主，左心室受累的病人可以发生左心衰竭的症状，比如气急、咳嗽，但是也多有右心衰竭的症状。病人有气急，但是常常不如扩张性心肌病的病人显著，并且有心悸、乏力、心前区不适或者是疼痛、腹胀、水肿等。而腹胀和水肿通常是较为突出的症状，水肿主要在下肢，腹胀主要是大量的腹水所引起的，该型的患者也可以发生体循环和肺循环的栓塞。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
限制型心肌病的临床表现类似于缓慢发展的右心衰，其中肝大、腹水、下肢水肿这些体征比较突出，所以诊断的时候需要与肝硬化、扩张型心肌病以及缩窄性心包炎相鉴别。其中与缩窄性心包炎鉴别尤其困难，因为两者不单临床表现是类似的，而且血流动力学改变也是相同的。但是半数以上的缩窄性心包炎的病人X线片可以看见心包钙化阴影，心脏一般不增大，并且没有杂音。心电图可以有低血压、心肌损害、房颤等变化。但是没有心室肥大、束支传导阻滞或者异常的Q波变化。应用超声心动图的组织多普勒技术或者应变显像，显示缩窄性心包炎的心肌收缩功能是正常的，限制型心肌病的收缩功能是明显下降的。继发性心肌病中的淀粉样变性、血红蛋白沉着病、糖原贮积症、肉样瘤、肠源性脂肪代谢障碍等所致的心肌病也可以表现为限制型的，应该注意鉴别。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
无论是任何心脏疾病出现的奇脉，表现都是一样的。奇脉是指患者在深吸气的时候脉搏减弱，而呼气之后脉搏恢复正常，随着呼吸运动，脉搏强弱变化，就称为奇脉。产生奇脉的疾病有很多，不仅仅是心脏病。如果是慢性的哮喘性疾病或者慢性肺气肿，也可以出现奇脉。心脏病，比如限制型心肌病、心包炎以及严重的心衰、心包积液，也可以出现奇脉。产生奇脉的主要原因就是心脏受压迫的时候心脏舒张不完全，导致心脏的充盈量减少，心脏充盈量减少就会导致脉搏减弱。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病缺乏特异性的治疗方法，可以适用地尔硫卓、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲劳等症状。对于伴有快速性房颤或者心力衰竭的患者，可以选用洋地黄制剂。发生房颤的患者比较常见，可选用胺碘酮转复和维持心率。对于严重的缓慢性心律失常患者可植入永久性心脏起搏器。心腔内伴有血栓形成的患者应该尽早给予华法林等抗凝药物。

讲解医师：王靖红  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市骨伤科医院普通内科
限制型心肌病的治疗效果与心脏病变的具体严重程度有较为密切的关系。限制型心肌病，最主要的变化就是心内膜以及心内膜下的心肌细胞纤维化，而且这种纤维化的程度很广泛，会限制心脏的正常收缩与舒张活动。在病变相对比较轻微的时候，心肌纤维化的比例比较小，心脏仍然有一定的泵血功能，可以使用兴奋心脏的药物来进行治疗。但是当心肌纤维化达到比较严重的阶段之后，心脏的兴奋活动就会受到严重的抑制，即使使用药物也不能够促使心脏发生收缩与舒张运动，所以这种情况下还需要及时进行心脏移植等相关的治疗才能得到改善。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病属于心疾病的一种，主要由于心包钙化或者整个心脏收缩、舒张受限，导致患者心肌出现不可逆的损伤。一般出现限制型心肌病，如果瓣膜有严重的反流或者狭窄，可以通过手术进行瓣膜置换。在瓣膜的选择上有人工机械瓣和人工生物瓣两种，机械瓣的使用寿命是终生的，但是需要长期服用华法林抗凝治疗。人工的生物瓣膜只需要服用3-6月，寿命为20年左右，需要根据年龄、家庭情况选择合适的瓣膜。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌病的一种类型，在临床上同其他类型的心肌病相比，限制型心肌病相对比较少见。限制型心肌病主要是以舒张功能异常为主要特征，在临床上的表现是限制性充盈障碍。世界卫生组织是这样来定义它的，以单或者双心室充盈受限，舒张期的心室容积缩小为特征，但是心室的收缩功能以及室壁的厚度正常，或者是接近正常，出现间质的纤维增生，可以单独的出现也可以与其他的疾病同时存在。限制型心肌病在临床上，可以分为心肌的疾病和心内膜心肌病两大类。

严重心肌病指一组疾病，而非单个疾病，所以评估心肌病是否严重，要明确是否会引起严重临床后果、是否会导致心脏性猝死，或者出现不可逆转并发症。心肌病包括遗传性心肌病、获得性心肌病和混合性心肌病，临床按体征分类，常见心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。 扩张型心肌病指当心脏扩大到一定程度，心肌收缩力可随之下降，下降到一定程度会出现心力衰竭的表现。肥厚型心肌病是指心脏肌肉变厚，貌似心肌收缩率会随之增加，但事实上心腔会变小，最后心脏本身肌肉增厚，而导致需氧量增加，肥厚的心肌将心脏出口变小，导致心脏射血出口受到梗阻，因此射出来的血量就减少，不能满足身体需求，会出现相应症状，最严重的情况下，会出现运动性猝死。事实上，肥厚型梗阻性心肌病是青少年运动猝死的最主要原因。

心肌病的超声分类分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三类，具体如下： 1、扩张型心肌病：以左心室扩大为主，扩张型心肌病在发病过程中以及起病时，左室先扩大，逐渐引起左房扩大，进而引起四个腔室扩大，此时引起心功能很低，病人非常不适，扩张型心肌病主要是引起腔室扩大，左室收缩功能衰减，导致心脏泵功能减低； 2、肥厚型心肌病：还可以分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病。梗阻性心肌病的心脏增厚特点是在左室流出道前壁，即室间隔上1/3处呈缩小、增厚，导致左室流出道狭窄，称为梗阻性肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病：是心肌的一种病变纤维化，导致心脏舒张功能减低。