限制型心肌病

严重心肌病指一组疾病，而非单个疾病，所以评估心肌病是否严重，要明确是否会引起严重临床后果、是否会导致心脏性猝死，或者出现不可逆转并发症。心肌病包括遗传性心肌病、获得性心肌病和混合性心肌病，临床按体征分类，常见心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。 扩张型心肌病指当心脏扩大到一定程度，心肌收缩力可随之下降，下降到一定程度会出现心力衰竭的表现。肥厚型心肌病是指心脏肌肉变厚，貌似心肌收缩率会随之增加，但事实上心腔会变小，最后心脏本身肌肉增厚，而导致需氧量增加，肥厚的心肌将心脏出口变小，导致心脏射血出口受到梗阻，因此射出来的血量就减少，不能满足身体需求，会出现相应症状，最严重的情况下，会出现运动性猝死。事实上，肥厚型梗阻性心肌病是青少年运动猝死的最主要原因。

胎儿心肌病是比较少见的一种情况，和成人心肌病一样，有自己的特点，以及解剖、病理表现。常见的心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等等，还有一些继发原因引起的心肌病，如糖尿病患者的胎儿可能出现糖尿病性心肌病。 各种心肌病有相应的诊断标准，胎儿在宫内诊断心肌病较困难，要根据孕妇的超声特征进行详细的诊断。现在随着生活水平的提高，孕妇的家庭经济条件较好，怀孕以后食量增加，所以妊娠期糖尿病以及糖尿病合并妊娠较多见，这种情况下胎儿会受累，当胎儿超声检测心肌超过5mm时，就诊断为胎儿糖尿病性心肌病。

心肌病相对于冠心病、高血压比较少见，但是仍有较高发生率。心肌病主要有以下几种： 1、扩张型心肌病：无明确病因，遗传、心肌炎等都有可能诱发。可导致全心增大、心肌变薄，从而诱发心衰、心律失常； 2、肥厚型心肌病：主要是心脏室间隔发生非对称性肥厚，可能导致心绞痛、外周供血不足，往往是运动性猝死； 3、限制型心肌病：指心脏舒张功能障碍，即心脏不断地收缩和舒张导致一系列临床症状的心肌病； 4、致心律失常型右室心肌病：心脏右心室不明原因增大、右心衰发作以及致死性心律失常反复发作； 5、未定型心肌病：无明确病因，不符合上述几种心肌病分类，因此称为未定型心肌病。

心肌病的超声分类分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三类，具体如下： 1、扩张型心肌病：以左心室扩大为主，扩张型心肌病在发病过程中以及起病时，左室先扩大，逐渐引起左房扩大，进而引起四个腔室扩大，此时引起心功能很低，病人非常不适，扩张型心肌病主要是引起腔室扩大，左室收缩功能衰减，导致心脏泵功能减低； 2、肥厚型心肌病：还可以分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病。梗阻性心肌病的心脏增厚特点是在左室流出道前壁，即室间隔上1/3处呈缩小、增厚，导致左室流出道狭窄，称为梗阻性肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病：是心肌的一种病变纤维化，导致心脏舒张功能减低。

淀粉样变心肌病属于继发性心肌病，主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积，导致心肌结构发生改变。心肌病会导致心肌明显扩张，心腔变大、心肌变薄，收缩能力下降。常伴随心律失常，甚至部分可以表现为限制型心肌病，可以表现为静脉怒张、静脉沉积，出现明显水肿，即右心衰表现。 患者也可以是充血性心力衰竭表现，如气急。心肌收缩能力明显下降可以出现走路气急，或者部分患者不能平躺等充血性心力衰竭表现。部分患者可以表现为心绞痛，类似于冠心病的表现。还可以出现心律失常，出现心慌、心悸等临床表现。

心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。扩张型心肌病二维超声表现为各房室腔增大，以左心室、左心房为主，室间隔向右室膨隆，乳头肌向后移位，牵拉二尖瓣向后贴近左心室壁远离室间隔。典型表现为大心腔小瓣口，室壁上壁增大的心腔较薄，室壁运动弥漫性减弱，室间隔和室壁运动幅度减少，各个瓣口开放幅度减少，开放时间缩短。 部分患者心室腔内可见附壁血栓，彩色多普勒因心功能减退，血流速度减低，心室腔内血流暗淡，隔瓣口可见反流血流信号。频谱多普勒可对瓣口反流速度及前向血流速度进行测量，通常测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉高压程度。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。