限制型心肌病

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
此种疾病在目前尚无非常有效的治疗方法，主要以缓解临床症状以及延缓心肌的重塑为主，在治疗方法上主要是积极诊断和及时的治疗，主要治疗方法如下：第一，针对一般治疗，必须是清淡饮食，多吃优质蛋白质食品、维生素；第二，使用药物，药物主要是治疗并发症、预防并发症以及延缓心肌重塑和改善心肌代谢的药物；第三，使用一些手术器械的方式，如手术治疗，该种方法可用于心包剥脱治疗，由于心室腔地舒张受到了明显限制，采用这种手术方法可改善心室的限制；第四，心脏移植，用于心力衰竭晚期结局不佳的患者。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
儿童限制性心肌病一般是不遗传的。儿童限制性心肌病考虑可能是先天性的心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等疾病继发，这些疾病是因为母体在怀孕早期接触了射线、情绪不好等原因造成的，或者是因为在母体内因为缺氧或者难产而导致的心功能不好。虽然这些是先天性的心肌病，但是不是遗传性的心肌病，所以这些都是不会遗传的。如果是儿童没有限制性心肌病，但是成年后患有这个疾病，那么就不排除可能是遗传性的疾病，因为一般遗传性的心脏疾病都是成年以后才发病的。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病一般来说治愈的可能性不大，但是也有治愈的可能，比如急性的限制性心肌病经过积极的治疗或许可以治愈，当然也有可能发展为慢性的限制性心肌病。但是慢性的限制性心肌病是肯定不能治愈的，是伴随终身的，只能每日规律口服用药治疗，注意饮食和休息，定期复查来延缓疾病的进展，提高生活质量。急性的限制性心肌病有三种结果，第一种是积极的治疗后治愈了，比如围生期心肌病、酒精性扩张性心肌病，通过积极的对症治疗可以逆转病变的心脏，达到治愈的效果，另外两种结果就是呈慢性的疾病、死亡。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
最后的表现就是因为肺动脉高压出现心衰、呼吸困难急促，还有咳嗽，听诊会有肺基底部的啰音，肺动脉瓣第二心音的亢进。当以右心室为主表现的时候，会表现在右心室回血受到阻碍，出现肝脏变大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张，而且心率也快、心脏的搏动变弱、心音降低、有舒张期的奔马律，还有心律失常、心包积液存在。如果做造影会发现心室腔变小，心电图检查会发现低电压、心房和心室的肥大，如果做X线会看到心影扩大。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的预后是不好的，能够导致死亡，如果病情轻，可能存活20多年，如果病情重，治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。有的可能因心力衰竭进行性加重，在数月内就会死亡，少数可转为慢性，主要取决于心肌损害和心内膜纤维化的程度。平时一定要做好预防，提高对本病的认识，去除病因，避免并发症，提高生活水平，不要过度劳累，防止感染。需要定期检查，因为本病早期的临床症状并不是很明显，诊断较为困难，临床症状如果出现后，则要依靠各项检查才可以确诊。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是原发性心肌病的一种类型，它主要表现为限制性的充盈障碍。在临床上是以舒张功能异常为主要特征，限制型心肌病的患者，病程在临床上表现的是长短不一，病情轻者可以存活20-30年。限制性心肌病的死亡原因多是因为心力衰竭或者肺栓塞而死亡。如果患者的病变累及了左心室，心功能的分级在Ⅲ-Ⅳ级，有严重的二尖瓣关闭不全或者三尖瓣关闭不全，同时有栓塞表现的这些患者往往提示预后不良。

奔马律为西医听诊的诊断，常见于冠心病、高血压，尤其是各种扩张型心肌病，或者重症爆发性心肌炎、缩窄性心包炎、限制型心肌病。听诊指使用听诊器进行诊断，听诊的时候，可能医生会告诉患者有奔马律，一旦听到奔马律，往往意味着病情比较严重，多见于心力衰竭。无论何种原因引起的心力衰竭，最终均会出现奔马律，因此一旦出现奔马律，意味着心脏功能下降比较严重。 对于心肌损害比较严重的患者，听诊的时候可以听到奔马律。建议听诊存在奔马律的患者加以重视，尽早前往医院进行进一步检查，从而明确病因，并根据病因及时进行治疗。

胎儿心肌病是比较少见的一种情况，和成人心肌病一样，有自己的特点，以及解剖、病理表现。常见的心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等等，还有一些继发原因引起的心肌病，如糖尿病患者的胎儿可能出现糖尿病性心肌病。 各种心肌病有相应的诊断标准，胎儿在宫内诊断心肌病较困难，要根据孕妇的超声特征进行详细的诊断。现在随着生活水平的提高，孕妇的家庭经济条件较好，怀孕以后食量增加，所以妊娠期糖尿病以及糖尿病合并妊娠较多见，这种情况下胎儿会受累，当胎儿超声检测心肌超过5mm时，就诊断为胎儿糖尿病性心肌病。

心肌病相对于冠心病、高血压比较少见，但是仍有较高发生率。心肌病主要有以下几种： 1、扩张型心肌病：无明确病因，遗传、心肌炎等都有可能诱发。可导致全心增大、心肌变薄，从而诱发心衰、心律失常； 2、肥厚型心肌病：主要是心脏室间隔发生非对称性肥厚，可能导致心绞痛、外周供血不足，往往是运动性猝死； 3、限制型心肌病：指心脏舒张功能障碍，即心脏不断地收缩和舒张导致一系列临床症状的心肌病； 4、致心律失常型右室心肌病：心脏右心室不明原因增大、右心衰发作以及致死性心律失常反复发作； 5、未定型心肌病：无明确病因，不符合上述几种心肌病分类，因此称为未定型心肌病。