限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿限制型心肌病的特征是心室壁僵硬、舒张严重减弱，治疗主要是抗心力衰竭或推迟心力衰竭的到来。婴儿发现患限制型心肌病后，有的初期即可以表现为右心衰竭，主要是周身浮肿、下肢严重且发育迟缓等。本病诊断相对来说比较容易，超声心动图就可以确诊，但是也要跟缩窄性心包炎做鉴别。对于下肢水肿明显的患儿，应该给予利尿等治疗，可以减轻心脏负担改善心肌重构。婴儿限制型心肌病，预后很差，一般出现心力衰竭，几年之内就会死亡，婴儿很少能存活至成年。根治方法是尽早行心脏移植治疗，但是心脏供体严重缺乏，也可以采用心内膜切除，有一定效果。

心肌病和心包炎在彩超上表现为心室运动受限和腔静脉卡压，尤其是缩窄性心包炎和限制型心肌病，所以需要进行进一步鉴别。缩窄性心包炎如果通过CT，尤其是核磁检查，可发现心包增厚，甚至钙化，导致心脏运动受限，但心肌本身厚度、活动不受影响。 对于心肌病，例如扩张型心肌病，则会出现心肌厚度变薄，心脏扩大；限制型心肌病患者心包基本正常，但心肌运动受限。另外，还包括酒精性心肌病、肥厚型心肌病等，与心包炎鉴别主要通过核磁检查、彩超检查和CT检查，其中核磁检查属于鉴别的金标准，而彩超检查和CT检查作为辅助手段。

限制型心肌病是由于心室的心肌系统病变，这种病变就是心肌纤维化导致心肌受损，心脏收缩功能尚可，超声最主要表现是心室舒张功能受限，引起心房血液不能完全进入左室。 在心脏收缩期没有充足血液由心室进入主动脉，心脏的主要表现就是左室在舒张时舒张不开，心房血液不能正常进入心室，左心室血液比正常情况减少，甚至每搏射血量也会减少，病人各器官血供都不是很充足。

原发性心肌病类型可以分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病是因为心肌异常增厚导致心肌病，表现为心室肌增厚，心腔往往不大。肥厚型心肌病可以分为梗阻型和非梗阻型，梗阻型是因为心肌异常肥厚导致心脏收缩时出口被堵住，可能会造成致命危险，所以肥厚型心肌病会导致猝死，即肥厚梗阻性心肌病。 扩张型心肌病是以胸腔增大、心室壁变薄、弹性下降、心肌收缩能力下降为主的心肌病。这一类心肌病可以出现明显心律失常，同时因为心肌收缩能力下降会产生附壁血栓，临床上扩张型心肌病分为获得性和原发性。 限制型心肌病主要是指心肌弹性明显下降后变硬，这一类心肌除收缩能力下降主要原因是心脏舒张能力下降、舒张功能减退。正常心脏在舒张后有大量血收回，但限制型心肌病往往能力明显下降，会产生右心衰表现。

扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种，原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等。扩张型心肌病病因包括原发性、继发性，部分原因不明的称为原发性。继发性扩张型心肌病又称为获得性扩张型心肌病，产生原因较多，包括病毒、细菌感染，酒精性心肌病。部分患者经常酗酒，酒精对心脏刺激后会造成酒精性心肌病，也属于获得性心肌病。孕妇可能发生围生期心肌病，因为怀孕以后机体状态改变导致获得性心肌病。 获得性心肌病一般是对因治疗，因为有明确原因引起，除掉病因后自然而然会向好的方向发展。酒精性心肌病，戒酒后患者可以收到明显效果，所以病因治疗很重要。心肌病治疗方法较多，如β受体阻滞剂、ACEI类药物可缓解发展进程。心肌病导致的心律失常需进行相应抗心律失常治疗，都属于获得性扩张型心肌病治疗范畴。

心肌病的范围较大，各种原因导致的心肌细胞结构、数量、功能下降等，均属于心肌病，通常可分为以下几类：1、原发性心肌病：原发性心肌病即为不明原因的心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，以及导致心律失常的心肌病。上述心肌病通常与一定的基因突变、基因遗传有关，如肥厚型心肌病有较多的家族聚集性，遗传因素占比较大；2、继发性心肌病：继发性或明确病因的心肌病，可分为缺血性心肌病、高血压心脏病、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等。常见的是缺血性心肌病，即广泛的心肌缺血或反复心肌梗死引起心脏结构、功能出现问题，主要表现是心力衰竭、心律失常。长期嗜酒以及长期未得到控制的高血压、重度贫血、甲状腺功能亢进等，均可以造成心肌可逆与不可逆损害，最终导致心肌病的发生。

心肌病指心肌解剖和功能异常，需要排除由于冠状动脉异常、高血压、心肌瓣膜病或先天性心脏病引起的心肌解剖或功能异常。心肌病为一大类疾病，临床上常将其分原发性心肌病和继发性心肌病，主要如下： 1、原发性心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹性纤维增生症、左心致密化不全、致心律失常的右心室心肌病、右室发育不良型心疾病等，其中扩张型心肌病最多见； 2、继发性心肌病：包括由心肌炎迁延而来的炎症性心肌病或免疫性心肌病、由代谢性异常或神经肌肉性疾病引起的心肌病、心动过速性心肌病、内分泌疾病所致的心肌病以及应用药物后引起的心肌病。