限制型心肌病

肥厚型心肌病形成原因往往与基因变化有关，所以肥厚型心肌病不能彻底治愈。原发性心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病主要表现为心室壁增厚，厚度增加往往存在不对称性，以室间隔明显增加为主要表现，肥厚型心肌病肥厚到一定程度，患者心肌收缩时可以出现梗阻，即肥厚梗阻性心肌病。 对于肥厚型心肌病治疗往往是改善心功能，缓解临床相应症状，进行对症治疗，缓解进程。治疗梗阻患者首先是缓解梗阻，因为梗阻时患者会发生猝死，这种患者可以用手术将增厚部分心肌切掉，也可以用酒精消融。所以肥厚型心肌病现在医学不能治愈，主要是对症治疗，改善患者症状。

限制型心肌病多数病因不明，所以目前临床上对这类疾病的治疗以对症治疗为主。当病人出现活动后胸闷、气短、乏力等症状时，可以使用利尿剂，比如速尿、螺内酯等减轻心脏前负荷，减少肺循环和体循环淤血，从而达到改善症状的目的。当病人合并心力衰竭或者心房颤动时，可以加用洋地黄，比如地高辛。如果合并快速房颤，还可使用胺碘酮治疗。当此类病人合并缓慢性心律失常时，可以植入永久性人工心脏起搏器。如果病人心腔内有附壁血栓，或者有栓塞病史者，应该尽早启动抗凝治疗，比如口服华法林。

限制型心肌病是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心脏的舒张功能严重受损，充盈受限而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。病因尚未明确，可能与非化脓性感染，过敏性反应及自身体液免疫有相关性，少数具有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。本病多发生于热带和温带，男性患病比例高于女性。临床表现为乏力、呼吸困难，严重的病人可能出现右心衰。

讲解医师：王建美  （主治医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院德州医院超声科
限制型心肌病的超声表现首先是心内膜的弥漫性增厚，回声明显的增强，而且不均质，会有散在的钙化点，心肌的厚度可以达到10mm，甚至10mm以上。心内膜下的心肌也有回声增强，有时可以看见附壁血栓，室壁厚度是对称性的肥厚，在观察室壁运动的时候，会发现室壁的运动幅度和收缩增厚率是明显的下降的，心室腔明显的缩小，尤其是在心尖部表现的比较明显，多数存在心尖部心腔的闭塞，从而继发性导致心房内径增大。有时还可以看到少到中量的心包积液，但是心包是没有增厚的，下腔静脉和肝静脉内径不同程度的增宽。

讲解医师：王建美  （主治医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院德州医院超声科
限制型心肌病的超声表现首先是心内膜的弥漫性增厚，回声明显的增强，而且不均质，会有散在的钙化点，心肌的厚度可以达到10mm，甚至10mm以上。心内膜下的心肌也有回声增强，有时可以看见附壁血栓，室壁厚度是对称性的肥厚，在观察室壁运动的时候，会发现室壁的运动幅度和收缩增厚率是明显的下降的，心室腔明显的缩小，尤其是在心尖部表现的比较明显，多数存在心尖部心腔的闭塞，从而继发性导致心房内径增大。有时还可以看到少到中量的心包积液，但是心包是没有增厚的，下腔静脉和肝静脉内径不同程度的增宽。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病是原发性心肌和心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变引起的心脏充盈受阻，发生舒张功能障碍的一组疾病。病程快慢不一，主要是手术治疗有一定的希望，要避免并发症，不易劳累，防止感染，针对心衰治疗为主。有房颤的给予洋地黄药物，水肿、腹水的用利尿药，应用利尿药和血管扩张药的时候，应该注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为了防止栓塞，可用抗凝药物。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，并且进行人工瓣膜的置换术，有较好的效果。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，它的治疗在临床上分为对因治疗对症治疗以及外科治疗。对因治疗，主要是对于有明确原因的限制型心肌病，首先要治疗其原发病。对症治疗主要是降低心室的充盈压，常用的药物有硝酸酯类的药物，利尿剂等；β受体阻滞剂主要是作为辅助的治疗药物；对心律失常的治疗，房颤可以用胺碘酮转复，并予口服预防。但是对于抗心律失常药物无效的患者，最主要是植入ICD来抗心律失常治疗。此外就是抗凝的治疗，由于本病容易发生血栓栓塞，应该给予抗凝和抗血小板治疗。外科治疗是对于严重的心内膜心肌纤维化的，可以给予心内膜的剥脱术，切除纤维性的心内膜。如果患者瓣膜返流严重的，可以行人工瓣膜置换术；有附壁血栓可以行血栓的切除术；而对于特发性和家族性的限制性心肌病，同时伴有严重的稳固性的心力衰竭，可以考虑心脏移植。

讲解医师：程姝娟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
限制型心肌病、心肌梗死实际上是两种类型的疾病，限制型心肌病是一种心脏充盈、心脏舒张功能受限，舒张容量下降、心室的充盈受限这样一类特征的疾病。通常它主要的变化是因为心脏的间质发生了纤维化，使得心室整个内膜僵硬了，所以它的扩张明显受限，多半会出现心衰的表现，这是限制型的心肌病。心肌梗死是另外一类疾病，它是因为给心脏供血的冠状动脉出现了狭窄，影响供血，里头长了血栓，斑块破裂，血栓完全把心脏堵死了或者是把小的血管堵死了，所以引起心肌坏死的疾病叫做心肌梗死。限制型心肌病和心肌梗死从大的病理、心脏疾病的种类分类上面是两种不同的疾病，它们的治疗方法、临床表现也是完全不同的。如果本身有限制型的心肌病，同时心脏的血管又出现了问题、又发生了心肌梗死，那就是另外一回事情，是同时合并存在这两种疾病了。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是原发性心肌病的一种类型，它主要表现为限制性的充盈障碍。在临床上是以舒张功能异常为主要特征，限制型心肌病的患者，病程在临床上表现的是长短不一，病情轻者可以存活20-30年。限制性心肌病的死亡原因多是因为心力衰竭或者肺栓塞而死亡。如果患者的病变累及了左心室，心功能的分级在Ⅲ-Ⅳ级，有严重的二尖瓣关闭不全或者三尖瓣关闭不全，同时有栓塞表现的这些患者往往提示预后不良。