肺纤维化

讲解医师：张连国  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院呼吸科
肺纤维化打个比方，肺就像一个弹性比较好的皮球，当出现纤维化的时候往往皮球的弹性可能就会变差，导致在人体活动中可能出现活动以后的一些症状，比如活动以后出现气促。甚至严重的患者轻度的活动就可能会出现呼吸困难，而这种呼吸困难往往是进行性的，一般临床上进行性呼吸困难3-6个月以上的就要怀疑肺纤维化。\n合并感染的时候可能还会出现咳嗽、发热这些症状。原因也比较多，有的可能是和一些职业的接触有关，还有可能有些人是药物引起，也有可能有些人继发一些结缔组织病、结节病等等，放疗、化疗等等也可以导致纤维化。但是也有的人是不明原因的，还有些严重的病人可能会出现咯血，特别是继发结缔组织病的病人会出现血管炎的一些表现，所以病因的寻找还是非常重要的。

讲解医师：陈欣  （主任医师）
就职单位：中日友好医院呼吸与危重症医学科
肺间质纤维化，早期病人可能出现刺激性咳嗽症状，随着病情进展有的病人会出现胸闷、憋气，甚至活动后呼吸困难，到了晚期出现缺氧症状。如果单独出现咳嗽，可能是早期症状，这时需要做的不只是止咳治疗，后阶段是针对纤维化进行治疗。现在临床上针对肺间质纤维化，特别是针对特化性肺间质纤维化出了新药，比如尼达尼布和吡非尼酮。如果能够在早期使用，能够适当逆转病程，可以使得进展减缓，能有效延长病人的最终预后，使疾病对病人的预期寿命影响不大。\n如果病人出现刺激性咳嗽，诊断发现是由肺间质纤维化引起的，至少证明肺间质纤维化还不是太重，还没有出现呼吸困难和胸闷、憋气，所以应该积极给予治疗。因为药物到肺间质纤维化晚期的时候效果并不好，药物的劣势是价格比较贵，很多时候还需要自费。目前随着医保政策的改进，很多药物也开始降价进入医保，对病人来说是好的消息。

讲解医师：郭福莹  （副主任医师）
就职单位：沈阳医学院附属第二医院呼吸内科
肺纤维化患者临终前主要因为呼吸衰竭，不建议使用镇静药物，镇静药物导致呼吸衰竭进一步加重，导致患者死亡。肺纤维化患者晚期出现Ⅰ型呼吸衰竭或Ⅱ型呼吸衰竭，Ⅰ型呼吸衰竭患者建议吸氧和使用无创呼吸机，Ⅱ型呼吸衰竭患者首选无创呼吸机。无创呼吸机无效使用有创呼吸机，肺纤维化患者也可以使用糖皮质激素或小剂量红霉素等药物进行治疗。肺纤维化在临床上病因不明，无有效治疗措施且预后不良，患者出现肺炎肺纤维化诊断后，要积极治疗并预防感染，感染会诱发纤维化进一步加重。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
某种意义上，肺纤维化并不是一种疾病，而是一种正常的病理状态，它主要就是肺组织丧失了部分肺功能，被纤维组织所取代，不能自由的交换氧气以及血液的一种疾病，在临床上比较多见。肺纤维化主要的发病症状，每个人情况都不一样，会出现不同程度的呼吸困难。在这类疾病的治疗里，一定要找到发病的原因有哪些。因为免疫系统疾病的发病原因各有不同，只有在有效的治疗原发疾病的基础上，才可以很好的控制肺纤维化情况的进一步恶化。如果是特发性肺纤维化，可以选择吡非尼酮，这是一种治疗特发性肺纤维化的特殊药物，可以进行吸氧治疗，必要时还可以进行呼吸机辅助呼吸。

讲解医师：郭晓云  （副主任医师）
就职单位：萍乡市第二人民医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化在临床上并没有特效的药物，治疗的目的主要是改善患者的症状，并且提高患者的生活质量，延缓肺功能的下降。临床上比较常用的吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸，在一定程度上可以减缓肺功能的下降，有抗纤维化的作用，但是疗效并不确切。肺纤维化如果在静息状态下，氧分压低于60mmHg，建议长期家庭氧疗，目前最有效的治疗肺纤维化的办法就是肺移植。对于肺纤维化所表现出来的症状多采取对症治疗，有止咳、化痰、平喘。

讲解医师：钟爱虹  （副主任医师）
就职单位：福州肺科医院肿瘤科
肺纤维化是肺组织损伤后的修复失调过程，组织损害后的宿主反应包括炎症和修复，尽管损伤的类型不同，且都能够唤起宿主的保护性反应，使宿主不受伤害。在正常情况下，炎症和修复严格受时间和环境所控制。而当经典炎症反应停止，代之以持续慢性修复状态时，就导致了肺纤维化的发生。因此，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复。肺泡微环境改变可能导致修复失调和组织重构异常，使肺泡上皮细胞重新上皮化失败，成纤维素细胞募集、活化，最终导致进行性纤维化。

讲解医师：张宗学  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺纤化在临床属于一大类疾病，根据目前的临床观察，引起肺纤化的疾病有200多种。因此针对肺纤化的治疗，需要在明确诊断的基础上进行，如特发性肺间质纤维化，目前常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等药物。如果为过敏性肺炎所致的间质性病变，在这种情况下需要给予激素治疗，通过激素治疗以后，对于过敏性肺炎可以取得较好的临床控制。肺间质纤维化属于临床中一大类疾病，不同的疾病亚型，其预后不同，需要结合具体的疾病诊断，给予针对性的治疗，才能取得较好的临床效果。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
肺纤维化是由于各种原因导致的肺组织出现纤维样的病变，可有通气功能障碍，出现呼吸困难，甚至引起呼吸衰竭。目前主要的治疗方式是使用糖皮质激素，比如地塞米松、甲基强的松龙、泼尼松等药物。可以连续先使用一周左右的时间，观察疗效以及病情变化。必要时，可以继续使用3个月左右。如果肺部的纤维化病灶越来越轻，症状缓解，则需要适当的减量，维持治疗使用一段时间，可以达到半年，甚至一年以上的疗程。必要时，还可以联合使用免疫抑制剂比如环磷酰胺等。在治疗期间，要注意复查血常规、肺功能以及拍双肺的CT，检查肝肾功能、骨密度水平等，防止出现激素的副作用以及根据病情的变化情况，随时调整治疗方案。

讲解医师：钟爱虹  （副主任医师）
就职单位：福州肺科医院肿瘤科
肺纤维化通常是指肺间质疾病的影像学表现，一般用糖皮质激素和免疫抑制药治疗，肺纤维化强调早期诊断、早期治疗，晚期病人用药治疗效果甚微。常推荐的药物是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，泼尼松是治疗肺纤维化的最常用药，急性肺纤维化可考虑大剂量甲泼尼龙三天冲击疗法，其他常见的药物还有乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、波生坦、吡非尼酮。另外对症和支持治疗，包括合并气道痉挛时给予支气管扩张剂，合并感染时给予抗感染治疗。

讲解医师：辛丽云  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院呼吸内科
一般的肺纤维化指的是肺上的一个慢性的疾病，这种的治疗方面首先要诊断是哪一种类型的疾病，然后再进一步的治疗。这一类的疾病需要到医院就诊，需要临床医生做出明确的诊断之后给予相应的治疗。还有一类是肺上可能会因为一些结核或者是感染留下的一些纤维索条影，像这一类的就不需要干预。