烟雾病

烟雾病的具体病因目前尚不清楚，临床上认为可能与免疫因素、血管炎症、遗传因素等有一定关系。烟雾病发病率相对较高，北方地区发病率高于南方，随着生活水平的提高，烟雾病和动脉粥样硬化也有一定的关系。烟雾病好发年龄段包括10岁左右儿童、50-60岁中老年人，儿童时期发现后经过及时的手术治疗，恢复效果较好。中老年人治疗后，随着异常血管的消失，可出现脑缺血的表现。

烟雾病手术的后遗症包括： 1、再灌注出血：早期是缺血的表现，直接搭桥后增加脑内的血流，未适应颅内血管调节，而出现术后高灌注的状态； 2、大面积脑梗：颅内的血流储备较差，血压波动，可导致脑供血不足，甚至大面积的脑梗塞，且致残、致死率较高； 3、吻合区出血：与再灌注、高血压有关，部分患者血管壁较薄，术后血压波动，可能导致局部吻合口渗血、出血。

烟雾病治疗方式，没有规范的统一，目前多采用颅内外直接搭桥与间接搭桥的多因素联合的搭桥方式，直接搭桥是颅内外血管进行吻合，把太阳穴上的颞浅动脉吻合到颅内；间接搭桥主要是颞肌的贴敷，把颞肌贴敷在脑表面，翻转硬脑膜，使硬膜的外层翻到颅内，外层有血管分支。直接搭桥和间接搭桥联合的手术方式，可取得较好的治疗效果。烟雾病的儿童患者，颅内外的血管吻合较困难，可单纯进行间接搭桥，效果较好。

烟雾病手术后头疼需根据具体情况判断，一种是手术刺激造成的疼痛，像颅骨切开、头皮切开，手术后会疼痛一段时间，手术造成疼痛往往两周内会逐渐缓解，早期会服用止疼药，改善舒适性。 此外，手术后头疼可能和颅压变化有关，如果血流增加，大脑血流明显灌注增多，也可能出现早期头疼，或者颞肌贴敷可能对颅内造成压迫，如果对局部早期造成适度压迫，可出现局部头疼，但疼痛随病人恢复可逐渐缓解，在半个月内绝大多数疼痛症状都会感觉明显好转，如果后期出院后出现反复疼痛或出现难以忍受的疼痛，需具体对待，应及时到医院检查，找医生诊治，明确具体原因。

如果烟雾病手术前检查不完善，则需完善脑血管造影、完善脑灌注成像、核磁共振等检查。有些病人可能还需做SPECT等特殊检查，费用相对要高。如果单纯手术，花费一般在50000元左右，但如果加上脑血管造影或其它检查，可能花费更多。 但烟雾病手术主要是一种技术操作性手术，没有特殊耗材等额外大幅费用。烟雾病术后如果复查造影，则可能会增加费用，但要根据病人手术恢复情况决定。如果恢复不顺利，可能需在监护室或住院的时间延长等，导致费用增加；如果恢复顺利，术后1周出院，则花费较少。但都在医保范围内，并没有特殊治疗。

烟雾病多数人先天就有，如果是30多岁的病人，建议直接做贴敷手术就可以，完全不用做搭桥。但是有些大夫会选择搭桥和贴敷手术同时进行，效果会更好。但是有时搭桥过去，通了以后反而并发症增多，病人术后出现癫痫，包括出现高灌注情况。所谓的高灌注是脑子里出血，反而不安全。如果是30多岁发现这种病，搭桥完全可以。如果发生30多年，如果病人在50-60岁、60-70岁时才发现这种病，贴敷手术效果肯定不好。如果是40-50岁以上的病人，搭桥效果远远高于贴敷手术效果，而对于65岁以上患者，效果不理想。 如果已经发现30多年，病人在60岁以前建议积极治疗；如果60岁以后出现这种明显的缺血和出血症状，也建议进行搭桥治疗。 因此对于烟雾病，年纪轻的病人可以做贴敷，年纪中等的病人，贴敷搭桥均可，老年病人要做搭桥，这样效果较好。

烟雾病是日本人发现的一种病，即Moyamoya病。日本人发现以后在东南亚地区、日本，包括中国都是较常见的血管病。其发病机理并不完全清楚，治疗方式现在较为明确，但是发病机理仍未明确。 目前认为其并非遗传性疾病，但是有少许遗传倾向，而这种倾向性也较弱，基本上可以不予以考虑。但是治疗方面应尽早治疗，因为烟雾病如果越早治疗，效果越好，等到年纪大出现时症状再进行治疗，往往这种血管再生就较困难。而小孩子往往做贴敷手术就可以，手术简单、效果良好；但40-50岁以上的患者要做搭桥；60多岁以上患者可能治疗后什么效果都没有。

烟雾病是指大脑血管，颅内血管的大血管叫Willis环，周围的大脑中动脉、大脑前动脉或者大脑后动脉的大血管闭塞，而且通常要指双侧的闭塞。 闭塞之后大血管闭了，大脑需要供血，有些长出很多新生的小血管，形成团状的血管网就叫烟雾病，在血管闭塞的过程中可能会引起脑血管病事件，血管再生的过程中也可能会引起脑出血、脑梗死的事件，到了后期异常的血管网慢慢又会凋零、闭塞，还会引起脑血管事件。 反复的脑血管事件在这中间出现了出血，蛛网膜下腔出血或者是脑出血、脑室出血，有可能会致命，患者会发生死亡事件。如果是反复的发生血管事件，反复的脑功能损害，导致生活能力下降或者是脑功能下降，最后影响生命。 不进行治疗，五年内的存活期文献记载70%-80%的患者可能会死亡，或者是导致严重的功能性残疾，烟雾病的治疗已经进步了很多，可以通过血管搭桥手术或者血管成形术，让患者得到显著的生活质量的提高和死亡率的下降。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞的疾病，并在颅底形成异常的血管网，做血管造影时类似烟雾状，所以称为烟雾病。烟雾病首发于日本，又叫Moyamoya病，主要危害是造成出血或缺血，目前为止没有有效的内科保守治疗方式，因此，针对烟雾病的手术指征，一旦明确诊断是烟雾病，就必须以手术治疗的方式为主。建议就诊时明确诊断是烟雾病，别犹豫、别徘徊，相信大夫和医院，尽早的进行手术才能得到更好的恢复，促进康复。烟雾病的治疗采用最先进的治疗方式，目前采用直接血管重建和间接血管重建相结合的手术方式恢复较好。

针对烟雾病的治疗，目前为止没有有效的内科保守治疗方法，一旦明确诊断则建议及早进行手术治疗，但存在较特殊的情况，具体包括： 1、烟雾病并发脑出血，不能马上手术，必须在脑出血相对稳定情况下再进行手术治疗，等待时间大概需要3个月左右，看患者的具体恢复情况； 2、烟雾病并发急性脑梗塞，不能急诊手术，否则可能会造成急性再灌注损伤，因此需要在脑梗塞相对稳定的情况下再进行相应的烟雾病确定性的手术。 烟雾病手术方式是直接血管搭桥术与间接血管搭桥术相结合的方式，没有明确的手术禁忌症，手术的最佳时机则是急诊的早期手术。