烟雾病

目前医学界公认，内科等保守治疗对烟雾病无益，一旦诊断明确，烟雾病应该尽快进行手术治疗。除非患者有近期缺血症状，可适当使用抗血小板药物改善，因为如果抗血小板药物或促凝血药物的把握不到位的情况下，容易发生出血或缺血的副反应，导致灾难性后果，且两者很难达到平衡的效果。故在度过TRF频繁发作期后，应尽快接受手术治疗。

烟雾病是一类以颅底异常血管网形成为主要特征的疾病，由于这类患者缺乏对脑组织供血的主干血管，而在颅底形成异常代偿供血的细小血管网。烟雾病患者具体情况需根据脑血管异常情况进行具体分析，具体情况如下：1、反复脑缺血或脑出血：患者如果在儿童时期发病，长期脑血管代偿能力不足，且在后续过程中频繁出现脑缺血和脑出血，甚至缺血和出血交替出现，会造成严重神经功能障碍，从而严重威胁患者神经功能和预期寿命；2、局限性脑缺血：部分患者只是局限性脑部主干供血缺乏而形成局限性烟雾病，可能在成人后期才发病，发病时症状较轻微，脑部供血代偿能力良好，有希望获得较长期生存甚至实现长寿。

烟雾病患者术后生存时间，需要根据具体情况具体分析，多数患者可长期生存。由于烟雾病手术成功率在90%以上，手术成功的患者，如果术后没有疾病复发，则不影响寿命，可以长期生存，即达到临床治愈。如果患者术后出现复发，如部分患者再次出现脑出血或脑梗塞风险时，生存时间可能会受到一定影响。因此，生存时间需要根据患者接受治疗方式，以及术后是否出现复发而定。

这个问题是一个关键问题。自发性的出血占第一位的是高血压，其次是动脉瘤，再是血管畸形，还有烟雾病、血管的炎症，肿瘤，血液系统的疾病等等，都可以造成脑溢血。脑溢血怎么预防，关键的要素，有高血压的病人，要控制好高血压，有一部分病人抱有侥幸心理，或对于高血压并不理解，认为只要没有症状，高血压就不管它，还有的认为高血压不能吃药，一吃药就要永久去吃，吃药对于身体有毒性作用，有副作用就不吃药，这是很不正确的观点。因为高血压是一个全身性的疾病，出现了就要去控制，是可以治疗的。如果不治出现了脑出血，除了出血以外，还可能出现脑梗、心梗等一系列的问题，甚至眼睛的问题，肾脏的问题。控制了不出现这些问题，是利大于弊，不能说叫因哽而废食，就怕噎到而不吃饭。有高血压不吃药就是这个道理。高血压是一个可控的疾病，现在有很多降压药比如沙坦类、普利类对于肾脏作用都很小，特别现在我们国家指南推荐的一线的降血压药，对身体的危害都相对比较小了，所以有高血压的病人不要抱有侥幸心理。就吃药降压，控制住血压。当然高血压病是全身的疾病，是不可逆的疾病，需终身服药，一定要坚持，所以控制高血压是第一位的。高血压脑出血是有诱因的，比如天气的变化，过热、过冷，空气中有很多氧气成分，占主要的氮气成分，还有一部分的大气成分。正常情况下，血压都相对平稳，人也是心平气和，这些在中医里面都有深刻的论述。当天气变化的空气中会不会有什么因子对于血管产生影响？这些无可考证，但是在临床上有这种现象，就是天气一变化，脑出血的病人就增加了，特别是天气剧烈的冷或剧烈转热的时候，其中在剧烈降温的时候发病率最高。这时候我们就要注意了，多注意天气的变化。如果说明天有冷空气到来，患者提前12个小时就要避免不必要的到户外空旷的地方接受冷空气的考验，夏天也是一样的，台风高温到来的时候，也是提前做好预防的工作，没有必要就不要出去。当然劳累也要避免。11点钟以后有高血压的病人就尽量不要再做很强的体力劳动，或强脑力劳动；当然暴饮暴食也要避免；还有就是高血压的病人一定不要酗酒，我想大家应该看到网上的因为劝酒出现问题的很多很多；再一个就是避免情绪激动，吵架、大吵大闹或因为某一个事儿就很郁闷，也是一个诱因，也可能导致出血。除了这些，高血压相关的因素也要避免：长期高血压导致动脉硬化，也容易出血，所以除了用药控制以外，自己还要在饮食方面注意相对清淡一点，低盐、低脂、适当的运动、保持体重减轻一点，这样不仅仅对于控制血压有帮助，对降血脂也有一定的帮助；高血压跟血管硬化跟血脂有一定的关系，如果你血压高了，血脂又高了，血管脂质成分随着血流慢慢的撑到血管的分叉处，很容易形成斑块，这个斑块除了容易引起血管病变，变硬、出血以后还容易引起梗塞，这些都是不利的因素，都是需要预防的。

讲解医师：金永健  （主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
烟雾病的保守治疗，在国外有些研究，也就是上世纪在国外，日本也通过保守治疗积累了经验，基本上保守治疗，对烟雾病的预防没有多大的效果。大家都知道烟雾病本身，从解剖角度上来讲，血管是慢慢闭塞的，闭塞的血管，通过吃药治疗是不会让闭塞的血管会逆转，从解剖意义上来讲就是通过手术，把血流引入到脑里头，这才是治疗烟雾病的关键。

讲解医师：沈汉超  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军第四七六医院神经外科
因为烟雾病的发病病因至今尚不清楚，很多研究发现，烟雾病的发生与3号染色体的3p24.2-26，6号染色体的D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为，烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。烟雾病的发病机理较为复杂，主要病理改变是颈动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，牵及大脑中动脉的憩室站，偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。

脑血栓的患者可以伴有高血压，也可以不伴有高血压，脑血栓的病因包括以下几点： 1、动脉粥样硬化：为基本病因，可以导致动脉粥样硬化性脑梗死，常伴有高血压病，高血压与动脉粥样硬化互为因果关系，糖尿病和高脂血症也可以加速动脉粥样硬化的进程； 2、血液系统疾病：包括脑淀粉样血管病、烟雾病及某些遗传因素等。

对于烟雾病的治疗，手术方式分为两大类，为直接血管重建和间接血管重建，也叫直接旁路和间接旁路。主要手段是将直接旁路和间接旁路进行联合，叫联合旁路。直接旁路手术方式是将颞浅动脉和大脑中动脉进行血管吻合，其中颞浅动脉通过触摸太阳穴部位可以摸到血管搏动，将颞浅动脉和大脑中动脉接在一起，叫直接搭桥，是直接血管重建的一种方法；间接血管重建是将一些富含血管、肌肉或是硬膜的组织和脑表面进行贴敷，新生出血管来弥补脑组织供血区域的不足，代偿颅内的血管供血情况。 烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性、进行性狭窄或闭塞为特征的疾病，有颅底异常血管网形成。异常血管网在影像学中，特别是在血管造影片子上可见烟雾样影，所以命名为烟雾病。目前主流的手术方式是联合旁路，一般新生血管的形成在3-6个月左右。

烟雾病经典标准是指双侧病变，即双侧颈内动脉颅内段闭塞。另外，颅底存在较多类似烟雾样新生血管，因此烟雾病诊断标准主要是指典型双侧病变类型。部分患者病变只在一侧，例如一侧颈内动脉颅内段闭塞，而另外一侧颈内动脉可能正常，这种类型有时称为单侧烟雾病。 烟雾病没有直接治疗方法，不能把闭塞的颈内动脉直接开通。治疗方法主要是通过间接手术达到治疗目的，应用手术方法使颅内外动脉沟通，让动脉血从颅外流入颅内增加脑血流，所以烟雾病治疗方法主要是间接方法，包括搭桥、贴敷、硬脑膜翻转等不同手术方式。

患者出现脑出血的原因通常包括以下几种：1、动脉粥样硬化：为常见的原因，动脉硬化是血脂等在受损的血管壁上沉积，最后造成斑块的形成，逐渐硬化、钙化，最后影响血管的稳定性。当血压等剧烈波动时，血管壁就会产生破裂而出血，属于可防、可治的疾病；2、凝血功能障碍：部分患者患有血液病，血小板比较少等也会出现脑出血；3、脑部血管疾病：比如Moyamoya病，即烟雾病，比如动静脉畸形，也容易出现破裂而出血的情况。以及海绵状血管瘤，血管生长混乱，从而出现渗血的情况；4、特殊性疾病：比如肿瘤，肿瘤会出现肿瘤的出血转化；5、脑梗死：脑梗死的局部如果体积过大，在血液灌注的情况也会出现渗血的表现，称为脑梗死的出血转化；6、血管炎：比如淀粉样血管病，也会出现脑出血的情况。