烟雾病

小儿烟雾病手术是将富血供的颈外动脉组织，包括筋膜、硬膜、颞肌、颞浅动脉，向缺血的颈内动脉、大脑动脉皮层进行供血，其方式包括： 1、硬脑膜翻转-颞肌贴覆术联合颞浅动脉-大脑中动脉吻合术； 2、大骨瓣血管手术：具体方式分为间接血管搭桥与直接血管搭桥； 3、EDMAS或EDMS间接血管融合； 4、联合血管搭桥手术：在间接血管搭桥的基础上，进行颞浅动脉与脑膜中动脉血管搭桥。

小儿烟雾病手术为开颅手术，具备常规手术风险，表现为出血、感染、脑脊液漏、皮瓣坏死、不愈合等特点。小儿烟雾病存在特有的术后并发症，由于存在脑梗或缺血缺氧频繁发作，脑血流处于供不应求的状态，且术前进食、情绪激动、恐惧等，以及手术对大脑皮层与脑血管的侵袭、手术不适引起的哭闹等因素均可加重缺血缺氧症状。约8%的早期小儿烟雾病患者术后引起缺血缺氧；经治疗后约4%的患儿可遗留各种并发症。

烟雾病的手术方法如下： 1、脑血管直接重建手术：包括颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，或枕动脉和大脑中动脉分支吻合术，属于血管直接吻合； 2、脑血管间接重建手术：将头皮、颞肌、硬脑膜的血供，与缺血脑组织血供发生间接重建，包括颞肌贴敷手术、硬膜翻转手术、颅骨钻孔等手术方法； 3、脑血管直接间接重建手术：颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合，联合颞肌贴敷、硬膜翻转，达到改善患者症状，改善脑灌注的目的。

烟雾病又称脑底异常血管网病，是一种少见的慢性脑血管闭塞性疾病，可导致缺血性症状，也可引起脑出血，严重时可导致生命危险。其病因目前尚不明确，部分观点认为是遗传因素起主要作用，部分则认为是后天获得性因素，例如免疫反应导致的慢性动脉炎症等。另外，某些异常的生物因子也可引起烟雾病。关于烟雾病的遗传几率，目前医学上没有获得一致的观点。

烟雾病手术时机需根据每个病人具体情况来定，考虑越早越好，尽早行手术治疗可以减少二次出血以及其它并发症。烟雾病发现后，病人往往是由于反复出血、反复血管闭塞后产生临床症状，病人才会来医院。一旦发生出血时，病人往往有意识障碍、偏瘫，先要处理出血，有时通过保守治疗，如通过药物或破入脑室，在脑室里面钻孔引流手术治疗。 不管哪种方法，把出血必须先控制好，控制好后病人病情稳定，有时间要立即尽快行脑血管造影，明确病人烟雾病诊断。明确出血情况以及是否能进行下一步手术治疗，即搭桥手术，通常用内髂动脉和颅内血管重建血管通道。对于烟雾病一旦诊断明确时，病人病情已经稳定后，一定要尽早行搭桥手术，能防止病人发生新的再出血、血管闭塞。

先天性脑血管狭窄是遗传导致的动脉狭窄，即烟雾病。烟雾病是以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部弥漫性进行性狭窄或闭塞为特征并继发颅内血管网畸形的脑血管病。颅内血管在脑血管造影图上像烟雾一样，所以叫烟雾病。 所谓烟雾即动脉的侧支循环，起代偿作用，烟雾病最早在日本被发现，是家族聚集性遗传性疾病，可发生在儿童，也可发生在成人，女性多发，临床表现以短暂性的脑缺血发作多见，即TIA，表现为一过性瘫痪、肢体功能障碍。非TIA型发作后运动功能可以完全恢复，也可以有脑梗塞、癫痫、脑出血表现，病情复杂多变，多数预后比较差。手术是治疗烟雾病最主要的方法，应该找临床医生、专业医生寻求诊治和帮助。

颅内血肿分创伤性血肿和自发性颅内血肿。自发性颅内血肿的原因有以下几点： 1、高血压脑出血最多，占所有脑出血60%； 2、脑血管畸形，如脑动脉淀粉样变性，烟雾病，脑动脉瘤等其它血管性病变； 3、颅内肿瘤引起出血或多发性动脉炎、病毒感染和立克次氏体病； 4、血液病，包括血小板减少和凝血因子的缺乏； 5、治疗并发症如使用肝素、华法林抗凝治疗，组织纤溶酶原激活物等也可以引起脑出血； 6、脑梗塞后再出血、心梗溶栓后出血、静脉窦血栓形成、药物滥用，以及颈动脉闭塞后再通手术和脑血管畸形栓塞术后可以引起出血及维生素K缺乏造成脑出血。 不管何种原因造成脑出血，预后好坏取决于脑出血部位、出血量及患者是否合并其它基础病变。治疗方案和预防措施与原发病相当有关，对于各种颅内出血治疗方案，需要根据患者不同情况具体对待，预防措施要根据患者发病原因进行采取相关措施。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病是一种比较少见的疾病，主要是脑底异常血管网病又称Moyamoya病，由于这种病是一种综合征，临床表现多种多样，常见于年轻人，成人也可以发生。主要表现为出血性、脑缺血。烟雾病引起的颅底血管异常网，有时可以引起血管的破裂，造成脑出血。这种情况手术并不理想，需要保守治疗。对于烟雾病如血管堵塞、供血不足造成的梗死，可通过治疗脑血栓的方式治疗，儿童多采用直接搭桥手术，效果良好。对于成年人脑出血，手术效果不佳，最好不要手术。至于手术的费用，两万元左右，有时可以到三万元，这与是否出现并发症以及手术是否恢复顺利、住院时间长短有一定的关系。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
烟雾病又叫颅底异常血管网症，由于某种先天性或者是后天性的原因导致的颈内动脉的末端，就是大脑中动脉、前动脉起始端出现了狭窄，导致造影的时候发现脑血管，大脑的中动脉或者是前动脉出现了断流。主段找不到原来的大血管了，而造影的时候发现脑血管呈细小状的像是烟雾状的，所以命名为烟雾病。烟雾病是颅底异常的血管病变，容易导致脑子出血性的改变，也容易导致脑子形成缺血样的改变。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病主要是在大脑中动脉或者大脑前动脉起始段，以及颈内动脉虹吸段出现血管狭窄和闭塞，从而会影响到脑的正常供血，导致脑缺血。后期可以因为侧支循环建立而容易引起破裂出血，导致脑出血。烟雾病通过药物保守治疗，作用不是很大，只能起到临时改善症状的作用，并不能改善预后。一旦检查确定是有烟雾病存在，通过手术治疗是首选的治疗方法。手术方式分为直接搭桥以及间接搭桥和两者结合的方法。第一、直接搭桥是指将颞浅动脉跟大脑中动脉进行吻合，从而代替颈内动脉和大脑中动脉起始段的供血，来缓解脑缺血的症状，减少出现脑梗塞的风险。第二、间接搭桥是只做血管贴敷手术，也就是将颞浅动脉贴敷在脑袋表面，经过一段时间以后，可以建立微血管循环网，这样同样能够起到改善循环的作用。第三、就是同时做贴敷以及颞浅动脉和大脑中动脉的吻合。这三种方式都是有效的，目前来看，第三种方式是首选治疗方法。