溶血性贫血

胆囊结石的成因非常复杂，主要与下列几个因素： 1、女性的激素，女性的雌激素分泌比较多，可造成胆汁的淤积，尤其是胆固醇和胆红素分泌比例的改变； 2、肥胖、妊娠、高脂饮食，都会造成胆汁分泌过多或亢盛； 3、不吃早餐，长期空腹，可造成胆汁分泌比较少，影响分泌的改变； 4、糖尿病、高脂血症、肝硬化等常见的内科疾病，会导致胆结石的高发。对于糖尿病的患者，胆结石的发生率高达10%-20%； 5、溶血性贫血，为红细胞破坏后，血红蛋白代谢后细胞崩解，产生胆红素过多，造成胆汁分泌太多； 6、结直肠的手术，尤其是回结肠切除后，肝肠循环吸收的胆汁酸会减少，会造成胆结石的发生； 7、长期的胃肠外营养，有些病人不能吃东西，可进行胃肠外营养，这部分患者的胆结石发生率比较高。

地中海贫血是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白合成异常，引起慢性溶血性贫血。常见的地中海贫血类型为α地中海贫血和β地中海贫血。病人常规检查包括血常规、血生化、铁蛋白。血常规常提示不同程度贫血，网织红细胞增加、平均红细胞体积下降，但白细胞和血小板一般正常，血生化主要反映病人肝肾功能、血脂、电解质等多项指标。 病人还要定期监测铁蛋白，铁蛋白检查能够反映体内铁负荷情况，长期输血和反复溶血可导致地中海贫血病人血中出现大量血清铁蛋白。血清铁蛋白长期沉积于组织器官可严重影响其器官功能，因此需要定期监测，必要时可予去铁胺、去铁酮等去铁治疗。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
溶血性贫血也包括一组疾病，它有几十个疾病，都可能是由于溶血导致的贫血，疾病的预后或者死亡率都跟病因有一定的相关性。当然任何一种贫血如果是重症，没有进行积极的治疗，预后都会很差，也可以说死亡率都会很高。哪几种疾病，没有早期的诊断死亡率会更高，比如在溶血性贫血里边的获得性溶血性贫血，就是血栓性血小板减少性紫癜，这类贫血如果没有早期的明确诊断，及时行血浆置换，死亡率可能达到90%以上。所以，任何疾病一定要早期就诊，并且能够及时明确诊断。\n血栓性血小板减少性紫癜是由于病理性溶血性贫血，加上血小板减少，也可能会出现发烧、意识障碍，提示是血小板减少性紫癜的可能性大。所以要及时行血浆置换，并且要做相应的一些检查，比如ANA13的检查来判断是否是相应的疾病，以便进一步的行规范化溶血性疾病的治疗。溶血性贫血可以是遗传性疾病，也可以是获得性疾病，在遗传性疾病里包括膜的异常、酶的缺陷，也可能是血红蛋白的结构的异常，珠蛋白结构异常导致的溶血性贫血，继发性的或者是获得性，既包括免疫性也包括非免疫性，在免疫性的溶血性贫血里最常见的还是自身免疫性溶血性贫血的温型抗体。贫血也可能会很重，血红蛋白的水平可能达到最低，也就是危重症的水平，低于30g/L。如果没有早期积极救治，它的死亡率也很高，由于贫血导致多脏器损伤会有生命危险。所以患者一旦出现贫血，早期的明确诊断就可以改善预后。

病因主要是病毒感染，某些病毒感染可以导致人体产生抗病毒的抗体，却与红细胞结合，导致对红细胞造成破坏，发生自身免疫性溶血性贫血。另外，某些结缔组织病导致机体的免疫功能发生严重的紊乱，产生了大量的自身抗体，其中某些自身抗体，就会与红细胞相结...

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
溶血性贫血是因为各种原因所导致的红细胞膜的破坏，所以寿命缩短而产生的贫血。属于正常细胞性的贫血。一般会导致铁蛋白的升高，不会导致铁蛋白的降低，是不需要补铁，可以应用激素治疗，也可以就是输注红细胞来提高血红蛋白的能力。只有在铁缺乏时，这时一般才补充铁剂进行治疗。注意在补铁的时候，可以加服一些维生素C，促进铁剂的吸收。再就是要少进食一些谷类、奶，还有就是茶叶类的食物，这些情况可能会影响铁剂的吸收。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血的原因有很多，溶血性贫血的根本原因就是红细胞寿命缩短，造成红细胞破坏加速，可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷，如遗传性红细胞增多症，它是膜结构的异常，还有PNH红细胞膜缺陷而造成的溶血，还有一种是珠蛋白异常，有的也叫地中海贫血。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素常见的，如自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的，比如说遗传因素引起的，还有一些是外在因素，药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强，如果只出现红细胞破坏增加，寿命减少，那不超过骨髓的代偿能力的话，病人可能只表现溶血，并没有明显的贫血症状，可能病人就只是有一些黄疸，然后可以出现尿色加深，腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力，患者就会出现贫血症状，可以出现乏力、一过性眼前发黑，活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的，按照诱因可以有遗传性的，比如说像红细胞的，如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常，以及血红蛋白合成的这些异常的话，可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的，像病毒感染，还有应用一些药物，还有一些外界的因素，像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血，一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常，代谢酶的异常，主要是血管内溶血，出现红细胞的大量破坏，还可以出现血红蛋白尿，也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血，主要是由于免疫相关，通过抗原、抗体结合引起来的，主要是通过脾脏的破坏。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。

系统性红斑狼疮的发病机制尚不明确。临床认为发病与遗传因素、环境因素、雌激素水平有关，其病机为各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，进而产生大量自身抗体，与患者体内相应的抗原结合形成免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下引起急慢性炎症、组织坏死，如狼疮肾炎，抗体直接与组织细胞抗原作用引起细胞破坏。红细胞、淋巴细胞、血小板的特性抗原与相应自身抗体结合，引起溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少症，最终可导致机体多系统损害。

溶血性尿毒症综合征是多种病因引起的血管内溶血，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的临床综合征，属于血栓性微血管病，临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭、血小板减少。好发于婴幼儿、学龄前儿童，是小儿急性肾衰竭的常见病因之一。分为典型和非典型两型，典型病例常伴胃肠道症状，需按急性肾衰竭处理，谨慎纠正水电解质紊乱。必要时早期行透析和血液滤过治疗。如血红蛋白低于60g/L可输浓缩红细胞，控制高血压。非典型病例多有家族史，极易复发。除控制高血压、早期透析外，可使用血浆置换疗法。