房间隔缺损

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。 法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病。通常情况下，此类患者的心脏房间隔存在漏洞，本应进入至体循环的血液通过缺损进入至右心，甚至进入至肺循环系统，而肺循环系统再将血液通过肺部回流至左心。此类患者左心血液负荷持续加重，可出现左心增大等影像学表现，即左心房增大或左心室增大。 总体而言，患者出现中等或较大缺损时，可通过超声、CT、胸片等检查发现左心增大的问题；患者缺损较小时，几乎无任何影像学表现。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
对于房间隔缺损的患者而言，如果手术进行的比较早，比如在婴幼儿时期，就尽早的发现这个病，而且进行积极的手术治疗，患者的预期寿命和正常人相比，是没有什么差别的，也就是说手术进行的越早，预后越好，寿命影响也就越小。 如果患者的房间隔缺损发现之后比较晚了，已经在30岁，甚至50岁左右才发现，进行手术治疗，可能有助于延长患者的寿命，但是和身体正常的相比，他的预期寿命还是要有所打折。所以，房间隔缺损的患者手术以后寿命的长短，最关键的是看手术的时机，手术越早，寿命影响越小，手术越晚，寿命相对来说，也就短一点点。

房间隔缺损的介入手术属于微创手段，不存在开胸，也没有瘢痕，只是在股静脉进行穿刺，通过心导管进入血管、心脏，用伞片进行封堵，因此恢复相对较快，一般术后第2天即可下床活动。该手术为全麻手术，因此术后第1天需给予麻醉后护理，手术后卧床休息12小时即可恢复正常的起居生活。但在术后几小时内有以下注意事项： 1、观察股静脉穿刺点是否存在渗血，因股静脉止血常采用压迫止血，即使用纱布盖住穿刺点后用绑带将其捆紧，如果存在渗血，需及时进行处理； 2、由于穿刺点需加压包扎，因此家长还应关注孩子肢体远端的血运情况，如果远端肢体颜色变紫，则应及时放松绑带，以恢复正常的血液循环。

直径＜5mm的卵圆孔分流血流量小，对心脏、肺结构以及功能不会有明显影响。缺损较大时，卵圆孔达到8-10mm，分流量大，则称为中央型房间隔缺损，需要手术修补或者介入治疗。患儿手术时机可以在幼儿期完成。 卵圆孔未闭为目前成人中常见的先天性心脏病，约有20%-25%的成人存在卵圆孔未闭。长期以来认为卵圆孔未闭不会引起两房间的分流或者分流量小，对于心脏的血流动力学并无影响。近年来许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因的脑卒中患者、减压病、偏头痛之间存在密切联系。因此，对5mm以下的卵圆孔，将其关闭有利于病人通过介入治疗进行根治。 研究表明，在一定人群中处理卵圆孔有处理指征，但必须严格限定手术适应证，一般儿童无需手术。但是当卵圆孔未闭引起的分流量大，患儿出现发育迟滞、反复肺炎、头痛、胸痛等临床症状时，可以进行卵圆孔未闭的封堵微创治疗。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
小儿房间隔缺损最常见类型是继发孔型缺损，约占75%。房间隔缺损是由于原始心房间隔发育异常所导致，总体占先天性心脏病发病总数5-10%。根据胚胎发生，房间隔缺损可以分为四种类型，具体如下：\n1、原发孔型，也称之为一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损主要位于心房间隔与心内膜垫交界处。\n2、继发孔型，也最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，也称之为中央型。\n3、静脉窦型，约占5%，又分为上腔型和下腔型。\n4、冠状静脉窦型，约占2%，缺损主要位于冠状静脉窦上端与左心房之间。

讲解医师：李洪宇  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
房间隔缺损微创手术目前相对比较成熟，各大三甲医院基本都能够对其熟练操作，临床创伤小、恢复快、效果佳，能够及早解决房间隔缺损患者的症状。所以如果确诊先天性房间隔缺损，诊断明确，有明确的手术指征，尽量早期的选择手术治疗。否则容易出现心衰、肺水肿等并发症，影响孩子的正常生长发育。该手术采用特殊的高分子材料封堵，针对房间隔缺损部位进行封堵，手术总费用大概在30000元左右。具体情况建议结合患者个人情况，以及医院最终所产生的费用为最终参考价格。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
小儿房间隔缺损时做心电图可以发现电轴出现右偏现象，大概在+95°—+170°的范围之间。由于房间隔缺损的小儿的右心室和右心房肥大，所以在心电图上常常可见高尖的P波、V5的S波的振幅加上V1上R波振幅大于1.05mv。还会出现完全性右束支传导阻滞图形（V1、V2导联上可出现大R'波、QRS波增宽，V5、V6导联上的S波会加深。心电图中还可发现PーR间期较正常限延长。但房间隔缺损的患者一般都是窦性心律。心电图有助于房间隔缺损的诊断，但是具体的诊断及临床分型还是要结合心脏彩超诊断。