房间隔缺损

全胸腔镜心脏手术属于微创手术，其具体分级方式如下： 1、一级为小切口：切口长度约10-12cm，主要于肉眼直视下行心脏手术，如左侧小切割行主动脉瓣置换，左侧小切口冠状动脉搭桥以及小切口行房间隔缺损修补、室间隔缺损修补等； 2、二级为微小切口：切口长度约4-6cm，主要用于胸腔镜辅助，目前大部分心脏中心均采用胸腔镜辅助下小切口手术行瓣膜置换术、先天性心脏病修补术等； 3、三级为微小或者闭式切口：切口约1-2cm； 4、四级为闭式切口加胸腔镜，或闭式切口加机器人手术。 全胸腔镜心脏手术属于四级闭合切口加胸腔镜心脏手术，胸腔镜类似于显微外科样放大，放大的倍数一般在2-4倍，可较大程度提高操作的精确度，所以全胸腔镜心脏手术是微创手术，且为微创手术当中的显微手术。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

房间隔缺损手术包括介入封堵术和右腋下小切口手术，个别情况下可经正中做手术。介入封堵术一般在局麻下进行，优点包括手术时间较短，术后恢复较快，且无手术切口，术后不见疤痕。缺点为拍胸片时心脏位置可出现异常阴影，过安检需到医院开具证明，因此部分患者会放弃介入封堵术。 右腋下小切口手术时间较长，采用全身麻醉，同时在手术过程中还需用到体外循环，即手术需使用人工心脏代替患者心脏，才能进行手术。缺点为手术花费时间较长，尤其为体外循环的时间。此外，由于手术使用全麻和体外循环，所以右腋下小切口恢复会比正常情况更慢，同时患者手术切口可在体表留下疤痕。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

心内膜垫缺损是一个复杂的先天性心脏病。这类疾病根据不同的分型，预后也不一样。心内膜垫缺损最简单的一型是原发孔房间隔缺损，这一类手术预后比较好。涉及到二尖瓣瓣裂、三尖瓣瓣裂甚至于是十字交叉消失的心内畸形就比较严重。手术时间长，手术的步骤也比较复杂。这一类分型的患儿手术以后仍然会面临到围手术期出现心脏功能不全、呼吸功能不全，甚至于出现低心排等比较严重的并发症危及生命，所以心内膜垫缺损的预后根据不同的分型不一样，比较严重的分型预后也比较差。容易因为出现严重的并发症而导致患儿死亡。心内膜垫缺损手术治疗以后还有一些问题需要注意，特别是对于先天性复杂型的心内膜垫缺损，手术治疗以后特别注意避免各种加重心脏功能心脏负担的因素，比如液体摄入过多，活动量过大，这类患儿在术后以后要尽量的多休息。作为家属要避免小孩哭闹，避免摄入过多，定期复查心脏功能，如果出现比如双下肢水肿、小儿嘴唇发紫、甚至于是双眼睑水肿这些问题都要及时到医院就诊。

房间隔缺损手术封堵后通常没有后遗症，但是患者术后需服用阿司匹林抗凝，避免形成血栓。 如果房间隔缺损较大，建议患者在1-2个月内不要进行剧烈活动，因为剧烈活动时封堵伞可能会掉下来，待1-2个月后封堵伞长结实就不会掉下来。患者在一年之内不要进行核磁检查，因为强核磁可能会引起封堵伞移位，一年后可正常进行检查。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

继发孔型房间隔缺损也叫Ⅱ型房缺，在临床中主要是这种类型的房缺，在治疗上分成以下几类： 1、一些小的房缺，对身体发育、对心脏功能无影响，无需治疗，定期观察即可。如一些小的小孩缺损＜0.5cm，大人＜1cm，可以定期观察； 2、对于比较大的房间隔缺损，如小孩＞0.5cm，大人＞1cm，且会造成右心系统增大，肺动脉高压的情况，则需积极处理。处理的方式有两种，一种是传统的开胸手术，通过补片来修补缺损；另一种是微创治疗，即用封堵的办法达到封闭。封堵的办法又分为介入封堵和外科途径的微创封堵，是通过封堵器将房间隔缺损封闭，同样可达到封闭缺损、阻止血流异常交通的目的。

心内膜垫缺损可称为房室间隔缺损、房室管畸形或房室通道畸形，属较为复杂的先天性心脏病。临床将心内膜垫缺损分为三型，具体如下： 1、部分型心内膜垫缺损：主要包括原发孔房间隔缺损及二尖瓣前叶裂，此类患者手术治疗效果相对较好，基本无法影响患者的体力活动、生长发育及自然寿命； 2、完全型心内膜垫缺损：此类患者常合并原发孔房间隔缺损及一组房室瓣，从而促使畸形较为复杂，难以纠正；此外完全型心内膜垫缺损亦可合并其它并发症，如右室双出口、大动脉转位等严重心内畸形； 3、过渡型心内膜垫缺损：此类型介于部分型心内膜垫缺损与完全性心内膜垫缺损之间； 心内膜垫缺损属一种相对复杂的先天性心脏病，需根据具体情况选用相对合适的治疗方法。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，原发孔型房间隔缺损往往合并二尖瓣病变，必须经过手术治疗才能痊愈。六个月的宝宝若合并比较大的原发孔型房间隔缺损，往往需要手术治疗。房间隔缺口越大，分流量越大，出现症状越早，容易反复出现上呼吸道感染、肺炎，甚至心衰。巨大房间隔缺损能较快引起肺动脉血管阻力显著增加，若未得到及时治疗，心房血液可由左向右分流变为右向左分流，从而出现紫绀，此时就会无法手术。当然，六个月宝宝即使再大的房间隔缺损，通常也不会发生此种情况，大的继发性房间隔缺损若无法期待其自愈，就需要选择手术治疗。\n小的继发孔型房间隔缺损有的可在一岁以内自然闭合，自然闭合率可达40%左右，一岁以后闭合的可能性就比较小，大的继发孔型房间隔缺损则自然愈合的可能性比较小。