干燥综合征

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种自身免疫性的炎症性疾病，它主要侵犯的是外分泌腺。食物当中有一些成分可能会影响机体的免疫过程和炎症反应，所以对这类的食物我们应该是避免食用的。平时避免食用的是一些辛辣、烧烤、煎炸类的食品，比如说像羊肉这些中医所谓的发物，也要尽量少吃，多吃一些富含膳食纤维和维生素的蔬菜、水果。吃补药的时候，干燥综合征中医认为它是阴虚，所以多吃一些滋阴的补品，比如说像百合、燕窝、沙参、麦冬、石斛这些就是偏于滋阴的食物和药物，而不要吃像人参、鹿茸、桂圆这些燥性比较大的食物。如果病人会出现口干症状的时候，我们可以开一些中药的代茶饮，像百合、沙参、麦冬泡水代茶饮，保持口腔的湿润。如果是眼干为主的这些病人，我们可以喝一些枸杞、菊花代茶饮，可以滋补肝肾、清热明目。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征可以引起唾液腺病变，导致唾液分泌减少，造成口腔及喉咙干燥症状，但具有一定的临床特点，例举如下：\n第一、干燥症状持续时间比较长，往往在三个月以上期间可以反复发作。\n第二、干燥症状程度比较重，喝水往往不能够缓解，患者在进食，尤其是在进干性食物时，这种干燥症状尤为明显，影响咀嚼与吞咽，患者必须频频饮水才能够继续咀嚼与吞咽食物。\n第三、干燥症状会逐渐的加重，甚至出现口腔溃疡、牙齿变黑脱落等病变。\n因此，喉咙干不一定就是由干燥综合征导致，还需要结合其发病特点、症状持续时间，并在医师的指导下完善相关的检查，才能明确寻找到原因。

讲解医师：周涛  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
干燥综合征是一种自身免疫紊乱，表现以口干、眼干以及其它系统损害的自身免疫病。干燥综合征的发病的原因目前不是很清楚，但是跟我们免疫系统的紊乱有关系，比如说产生了一些自身组织的抗体，我们叫自身抗体，导致我们这些自身组织的破坏，比如说血液系统，会产生破坏我们血细胞的这些抗体。干燥综合征在我们实验室检查里面可以检测到抗SSA抗体，抗SSB抗体阳性。所以以口干、眼干以及其它系统损害为主要特征的临床上检验可以发现抗SSA、抗SSB抗体阳性的，以及通过唇腺活检发现的淋巴细胞浸润破坏我们腺体的，那么这种疾病我们就可以成为干燥综合征。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种可造成多脏器、多系统损害的自身免疫病，神经系统是干燥综合征较容易侵犯的部位，目前发现超过5%的患者，可以合并神经系统病变，出现一系列症状。目前合并有神经系统病变的干燥综合征患者，主要以肢体麻木、疼痛为主要表现。患者可表现为单侧肢体非对称性麻木感、疼痛感，呈放射痛、走串痛或蚁行样麻木感。部分患者还可以表现为肌无力感，影响一般活动。此外，还有患者以头痛、头胀、记忆力减退等症状为主要表现。干燥综合征合并神经系统病变，其发病率相对较高，临床表现不典型，容易被忽视。因此，应当引起重视，及时完成肌电图、脑电图等检查。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，分为原发性和继发性两类。女性干燥综合征的患者的生育能力与正常女性是基本相同的，但妊娠合并干燥综合征患者的胎盘，可以作为靶器官而受到免疫损害造成胎盘功能的障碍，从而对妊娠产生影响。干燥综合征对妊娠的影响与干燥综合征的类型明显有关，与继发性干燥综合征相比较，原发性干燥综合征对妊娠的影响较小。如果干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时，其自然流产率和早产率显著增加，合并抗磷脂抗体综合征是干燥综合征不育、早产及溶血、肝酶升高和低血小板计数综合征、子痫和胎盘血种的高危因素。原发性干燥综合征患者妊娠时，可以导致胎儿、新生儿的生长发育异常，如先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病等，前两者是更多见一些。抗干燥综合征的SSA抗体和SSB抗体是先天性房室传导阻滞、新生儿狼疮综合征的致病因素。干燥综合征目前尚没有治愈的方法。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
口干是干燥综合征患者最常见和最早出现的临床症状，进食固体食物时需要伴水或者流食送下，有时夜间需起床饮水，甚至需随身携带水瓶，频繁饮水。猖獗性龋齿也是本病的特征之一，表现为牙齿的逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。有50%的患者有间歇性地交替性的腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌部病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑；口腔黏膜会出现溃疡或继发感染，尤其是口腔的真菌感染；干燥综合征会出现干燥性角结膜炎，表现为眼部的摩擦、沙粒、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、红眼、有烧灼感，或者眼前有幕状的遮蔽感、眼疲劳或者视力下降、泪少，少数患者可有泪腺的肿大。干燥综合征在早期也可以侵犯浅表部位的外分泌病，如皮肤汗腺的功能下降，导致皮肤的干燥、瘙痒、表皮脱落，甚至萎缩；鼻黏膜的腺体受累可以引起鼻腔的干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降；咽鼓管的干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋。咽部的腺体分泌下降，可以导致咽干、声带的腺体分泌减少，可以出现声音嘶哑；外阴和阴道黏膜的干燥、瘙痒、刺痛萎缩，可以引起外阴溃疡和阴道的念珠菌感染等。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种自身免疫性的外分泌病，致病因素可能是多方面的，涉及遗传、免疫、性激素和感染等。其免疫调节紊乱有两大特点，一是外分泌腺体有慢性的淋巴细胞浸润，二是B淋巴细胞的活性是高度活跃的，导致产生许多的循环抗体和免疫复合物。干燥综合征唾液腺进入的淋巴细胞，已活化的T辅助亚群为主体，T抑制细胞减少，合成了单克隆的免疫球蛋白，NK细胞缺乏。腺上皮细胞表达人类白细胞抗原b2明显升高。研究发现，主要的组织相容性基因是干燥综合征的遗传标志，但是这些基因及其产物对发生干燥综合征会起到促进作用，并非原始的启动作用。病毒感染的研究涉及到EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒和免疫缺陷病毒，其中的EB病毒与干燥综合征的发病的关系受到重视，以至正常成人的唾液腺可有EB病毒的潜伏，EB病毒可以诱导机体强烈的T细胞反应，并活化B细胞，在体外可以诱导B细胞或者类风湿因子和抗核抗体，EB病毒的感染在干燥综合征的发病当中可能占有特殊的地位。病因学的研究显示原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，很可能不是两种相似的疾病，但是病因完全不同，两者从病毒的生长状态、遗传标记和自身抗体的频率，以及临床表现方面均有明显的不同。推测继发性干燥综合征的口干、眼干和合并的结缔组织病变的一部分症状，可能是在结缔组织病的基础上，由其他病毒感染造成的。总之，尽管原发性干燥综合征和继发性干燥综合征有某些相似之处，但不能视为是完全相同的疾病。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征目前还没有根治方法，目前干燥综合征的治疗目的，主要是缓解患者症状，阻止疾病发展，延长患者生存期，提高生活质量。干燥综合征的治疗方法可以分为西医和中医治疗两方面，西医治疗：\n第一、对症治疗，针对患者的口干、眼干等，给予漱口水或是人工泪液缓解干燥的症状。\n第二、控制病情治疗，主要应用白芍总苷胶囊、硫酸羟氯喹、来氟米特、雷公藤多苷、艾拉莫德等具有免疫抑制和免疫调节作用的药物。随着对免疫系统疾病认识的不断深入，生物制剂应用在干燥综合征的治疗范围得到很大推广。在疾病活动期，炎性指标较高的情况下，或是合并有神经系统、造血系统、肾脏、肺脏、肝脏等多系统损害时，还可给予糖皮质激素治疗。此治疗是根据病情轻重决定，具体方法是到医院，由风湿科主管医生调整。对于肾小管酸中毒患者主要是替代疗法，就是现代治疗。\n干燥综合征还可用中药方法进行治疗，中药治疗干燥综合征，在缓解外分泌腺功能下降引起的干燥症状，效果非常显著。服用滋阴清热或益肺养阴的中药，对于缓解患者的口干、眼干、鼻干等干燥症状效果非常好。另外，服用中医中药治疗，还能对干燥综合征病情起到一定延缓作用。但是中药治疗还是建议走中西医结合的路子，在服用中药的同时加用控制病情进展的药物，能够提高生活质量，延缓疾病进展。