干燥综合征

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
干燥综合征最重要、最严重的并发症是出现肺的间质病变或者肾脏受累其中肺间质病变。肺间质病变以气喘为主要表现，肾脏受累以间质病变为主要表现，其主要特点是出现多尿以及反复的低下尿蛋白阳性。大多数干燥综合征的病人都比较轻微，主要的临床表现也仅仅只是有口干、眼干，有些病人有牙齿脱落等。抽血可以看到血常规白细胞、血小板的降低等症状，都是属于比较轻的症状。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，它是由于身体自身的免疫系统发生了功能紊乱，攻击自身的一些腺体，比如泪腺、唾液腺、腮腺所导致眼泪的减少、唾液减少而出现的一系列表现。可以进一步的累及到身体的内脏器官，比如肺间质纤维化、肾小管酸中毒等等的这些器官和系统的表现。\n干燥综合征到现在为止它的病因并不清楚，干燥综合征的发病与自身存在一定的遗传背景有一定的关系。比如自己的家族中有其他的自身免疫病的一些病人，如红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺疾病等等，在这个基础上如果受到外界因素的影响，比如病毒感染等等的一些诱因，使得机体的免疫系统发生了混乱。而这种混乱就导致前面说的各种各样的器官系统损伤的发生，导致了干燥综合症这种疾病。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征起病比较隐匿，早期症状不明显，可有多系统受累，因此确诊往往延后于发病的数年，迄今为止尚无诊断干燥综合征的金标准。目前国内应用最广泛的就是2002年的制定了标准。这个标准一共是六个项目，其中两个为临床症状，这个主观的判定项目给临床的应用带来一定不便。因此，2012年又提出了干燥综合征的新的分类标准，三项指标中符合两项，排除继发性疾病，即可考虑诊断为原发性干燥综合征。这三项，其中有一个是抗SSA抗体和抗SSB抗体的阳性，或者是类风湿因子阳性和抗核抗体的滴度大于1:320；第二条是唇腺的组织活检提示，灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎大于1个灶/mm2；第三是角结膜染色大于等于3分，同时诊断必须排除头颈部和面部的放射治疗史、丙型肝炎病毒的感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病和IgG4相关疾病。本标准虽然说敏感性和特异性较高，但是还是有一定的漏诊率和误诊率。我们在临床上诊断干燥综合征是非常严格的，病人不能仅根据口干、眼干的症状就判断自己得了这个病，必须上专科的医院和专业的大夫，再进行进一步的判断才能够确诊。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的主要表现是口、眼、鼻等外分泌腺的功能受累所出现的干燥的症状。但是除了外分泌腺功能受累之外，还会出现腺外组织，比如皮肤、肺、肾、神经系统等多系统的损害。干燥综合征的皮肤损害是疾病最具有特征性的腺外表现之一，紫癜是干燥综合征的皮肤损害表现之一。\n一般来讲，轻度的紫癜是不影响上班的，在上班期间要注意避免劳累，减少一些增加压力的工作，要注意休息，调整好免疫功能。另外，要避免太阳光、紫外线的照射。干燥综合征的紫癜大多数是由于皮肤的小血管炎导致的，如果干燥综合症出现了紫癜，还要比较严密地多次复查相关的免疫指标，以及血常规的变化。通过这些指标的变化，随时了解病情的进展，及时的调整治疗。\n干燥综合征出现了紫癜，还要特别去关注血常规当中血小板数量的变化。一旦出现了血小板数量的减少，这个时候可能就要适当休息，如果能不上班，最好要以休息为主。必要的时候，在治疗上要加糖皮质激素等药物的治疗，及时控制病情的进展。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征可以导致低钾血症，引起一系列症状出现，干燥综合征容易并发肾脏病变，其中远端肾小管酸中毒较为常见，当远端肾小管酸化功能障碍时，对钾离子排出过多，造成血清中钾离子浓度下降，导致低钾血症。此时患者多表现为四肢无力感明显，甚至出现四肢瘫软，影响一般活动，不能行走等，有的患者还可出现厌食、恶心等症状。治疗上一般需要根据血清钾离子降低水平，或采取静脉补钾，或采取口服补钾的方式，干燥综合征所引起的低钾血症具有隐匿性，极容易忽视，当相应症状出现时血钾已经处于较低水平，因此干燥综合征患者应该定期复查血钾。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征的诊断标准非常多。目前常用的标准包括几个方面，一个就是口干的症状，比如吞咽东西需要水送下。有眼干、有沙粒感，每天需要点眼药水要3次以上这些症状。另外一个通过体检，检查眼睛可以有泪膜破裂时间的缩短，可以有丝状的角膜炎、唾液流率的减低，在线同位素扫描的话也有阳性的发现，但是这一些症状对于一些老年性的患者本身同样也可以出现，可能更关注于干燥综合征患者中一些自身抗体的出现，因为干燥综合征是一个自身免疫性的疾病，如果有这种SSA抗体、SSB抗体、类风湿因子、抗核抗体阳性，同时有免疫球蛋白升高这些临床表现，考虑是不是有干燥综合征的可能。另外风湿科大夫也比较看重干燥综合征患者唇腺活检的结果，但是这种唇腺活检国外有一些研究者就发现，在60岁以上的患者里边，唇腺活检的阳性率大概有40%是假阳性的，唇腺活检对干燥综合征的诊断价值，尤其是在老年人里边的一些诊断价值的意义就不是特别的高。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征化验项目，主要包括抗核抗体与自身抗体检查、血沉检查以及免疫球蛋白检查三项，其中抗核抗体与自身抗体检查最为关键。抗核抗体与自身抗体检查中抗SSA抗体、抗SSB抗体，对诊断干燥综合征提示意义最大，是干燥综合征诊断的标志性抗体。部分患者ANA、类风湿因子也可以呈阳性，因而可以作为干燥综合征诊断辅助参考指标。血沉水平升高、免疫球蛋白G升高可以作为干燥综合征病情严重程度判断标准之一，血沉与免疫球蛋白也多用于干燥综合征临床检查中。此外，还需要根据干燥综合征患者症状特点，选择适当的检查项目，如出现白细胞减少、血小板减少，需要完善血常规检查；出现肺间质病变，需要完善胸部CT检查等。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种以口眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病，可造成机体多脏器损伤。目前发现超过5%的患者合并肝脏损伤，部分患者可以出现肝功能异常。干燥综合征患者体内存在异常免疫反应，可以产生多种自身抗体与炎性介质，这些自身抗体与炎性介质可以造成肝脏损伤。干燥综合征合并肝脏损伤，主要以自身免疫性肝损伤为主，其中胆汁淤积性肝病较为常见，多与干燥综合征合并出现。部分患者可表现为乏力、疲劳、肝区不适、腹胀、恶心、皮肤瘙痒等症状，通过肝功能检查可以发现转氨酶升高。因此，一旦干燥综合征患者出现肝功能异常，应该尽早完善检查，并进行针对性治疗。

讲解医师：何静  （主治医师）
就职单位：铜陵市人民医院中医科
干燥综合征没有办法治愈，干燥综合征轻症以口干、眼干为主，并不存在其它脏器的损害，但是严重的干燥综合征会合并很多系统的损害，例如肺的间质性肺炎、肾脏的肾小球病变、消化系统的病变、神经系统的病变以及血液系统里面可以见到贫血、血小板减少等。干燥综合征的总体预后比较良好，多数患者的症状比较轻微，可以正常生活和工作，经过治疗后生存时间也接近正常人群。有内脏损害经过适当治疗大多数也都可以控制，病情达到缓解，但是合并严重的脏器损害则预后不是很好。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种好发于老年女性的慢性风湿性疾病，以口干、眼干、鼻干为主要临床表现，按摩疗法是中医外治法之一，可以有效改善干燥综合征患者口干、眼干，鼻干症状。如干燥综合征患者以眼干为主，主要按摩眼周的穴位，如睛明穴、攒竹穴、丝竹空、鱼腰穴、四白穴等。若干燥综合征患者以鼻干、口干为主要表现，则可以按摩口鼻周围的穴位，如地仓穴、颊车穴、人迎穴、承泣穴等。由于肝肾不足是干燥综合征发病之本，因此按摩治疗还多配伍按摩补益肝肾的穴位，如肝俞穴、肾俞穴、关元穴、命门穴、三阴交穴等。通过按摩治疗可以刺激穴位气血运行、改善经络循环，达到辅助治疗的作用。