干燥综合征

讲解医师：王秀娟  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科
干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及唾液腺和泪腺，临床表现为口眼干燥。部分病人会出现内脏损伤，包括：第一、50%的病人出现肾脏受累，多表现为肾小管酸中毒。病人常以低钾血症造成的下肢无力而就诊，严重者可以造成周期性麻痹；第二、呼吸系统受累，常表现为间质性肺炎，甚至肺间质纤维化。病人有干咳、胸闷、气短的症状，严重者会出现呼吸困难；第三、血液系统的改变。临床中有不少病人因为白细胞减少而就诊，通过免疫系统检查发现是干燥综合征；第四、消化系统受累。多数病人可以出现转氨酶升高，甚至黄疸，部分病人有顽固性腹泻。另外，干燥综合征的病人还有发热、乏力、淋巴结肿大、关节肿痛等症状。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征30年是否存在影响，需要根据患者平时的症状以及是否有内脏受累进行判断。如果患者只是以局部表现为主，比如口干燥、眼干燥，一般没有什么特别的影响，只要在以后的时间内定期到医院随诊，监测是否存在重要脏器受累即可。但是如果患者已经出现了肾脏、肺脏、消化系统等受累的情况，有可能会出现并发症，比如患者出现肾脏损害，可能出现肾小管酸中毒，可能会导致低钾性肌肉麻痹，严重的患者会出现肾钙化、肾结石以及软骨病等；肺脏受累通常表现为肺间质性病变，患者可能会出现干咳、气短，严重的患者可能会发展为肺动脉高压；对于合并消化系统受累的患者，时间长了有可能出现肝脏损害，出现肝功能损伤。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
干燥综合征是一种系统性的自身免疫紊乱出现的一种疾病，最常见的表现就是眼干和口干。严重的病人就会出现内脏器官的损伤，比如肺纤维化、间质性肾炎、周围神经病变、甲状腺疾病关节炎等等，各种各样的一些表现。治疗干燥综合征主要是靠药物来治。对于轻症像口干、眼干这些表现的病人，通常的情况下建议大家采用替代治疗，比如人工泪液或人工唾液，或者用能够刺激泪液或唾液分泌的药物。\n如果病人出现内脏器官的受损，比如前面谈到的肺纤维化、自身免疫性胰腺炎或间质性肾炎等等重要脏器器官的损伤，这种情况下就不得不采用全身的治疗。激素和免疫抑制剂往往是我们使用的重要的药物，但是对于每一个病人使用多大剂量，哪一种免疫抑制剂是最为恰当的，需要根据受累的脏器、部位以及轻重和免疫紊乱的异常的程度来决定。如果大家想了解，或者针对个体请医生出具个体化的治疗方案，建议大家到风湿免疫科来就诊。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征，它是一种常见的自身免疫性疾病，主要是由于机体的免疫系统出现异常，攻击自身的外分泌腺，比如唾液腺和泪腺而产生一系列症状。最常见的症状是口眼干燥，另外，也可以出现皮疹、关节肌肉疼痛或者影响到呼吸系统、消化系统、肾脏，甚至神经系统等其他重要脏器。口干症，表现为进食干性固体食物，必须用水或者其他流食送下，夜间需要频繁起床饮水。另外，患者还可以出现牙齿的片状脱落，最终留下残根，称为猖獗性龋齿。眼干，主要表现为眼部有摩擦感或者异物感，可以有眼干涩、疼痛、畏光等症状。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征是一种风湿类的疾病，这个病的特点是临床表现是多样的，而且病情的轻重差异也是比较大的。有一部分患者只是临床上表现为，外分泌腺功能下降所出现的局部表现，临床上只是以口干、眼干、鼻干等这些干燥的症状为主，这一部分患者在治疗期间观察疾病进展的情况。如果疾病进展缓慢，没有出现系统损伤，可以考虑不服用那些慢作用药物，不用用药观察症状就行。但是这部分患者如果在停药的时候，一定要注意定期到风湿科就诊，复查相关指标，了解疾病的进展情况，如果一旦出现了身体系统损害，就需要积极的服用药物治疗。\n还有一部分患者，除了具有口干、眼干等这些局部表现之外，还伴有一些系统的表现，比如皮肤的皮疹、肾脏的损伤、肺脏的损伤，以及造血系统、神经系统的损伤等等，出现这样情况的时候，就必须要服用药物治疗，而且这种控制病情进展的药物，是需要在较长的一段时间内服用的，而且在服用期间还需要定期的复查相关的指标。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合症属于风湿病当中的结缔组织病，临床表现除了有口干、眼干、鼻干等等这些外分泌腺功能下降所出现的症状之外，这个疾病还会导致肺、肾、神经系统、造血系统等多系统的损害。干燥综合症引起的血液系统的损伤，最突出的表现就是血小板的减少和白细胞的减少。当然出现血小板减少了，如果给予积极的治疗，还是可以控制的住的。\n一般来讲干燥综合症出现了血小板的减少，可以考虑加用糖皮质激素来进行治疗，严重的血小板的减少，可能还要改用加环孢素或者硫唑嘌呤等等。同时根据病情的需要，还可以静脉给大剂量的免疫球蛋白输入进行治疗。当然现在还有生物制剂，如果病情需要，还同时可以选择生物制剂来进行治疗。所以现在来讲，干燥综合征的治疗方案还是比以前丰富了很多，根据患者的不同的临床表现，可以灵活的采用各种治疗方法来给予对症的处理和纠正。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征引起淋巴瘤的类型以非霍奇金淋巴瘤为多见，其中又包括弥漫大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤位于免疫系统，包括淋巴结、骨髓、脾脏和消化道的淋巴样细胞，关与它的分类目前还在讨论，作为患者不需要了解那么多。非霍奇金淋巴瘤的临床表现，主要是浅表淋巴结肿大或者形成结节肿块、体内深部的淋巴结肿块、淋巴结外的淋巴组织增生和肿块等，都是非霍奇金淋巴瘤的表现，特点是临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。因此当临床上发现淋巴结肿大，而且逐渐增加，又不见好转的时候，要注意有没有非霍奇金淋巴瘤发生的可能，要引起重视。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
如果干燥综合征患者病情较轻，除了口干症状外，没有发现肺脏、肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器系统出现损伤，目前治疗可以口服药物，也可以外用药物。口服药物主要选择具有促进腺体分泌功能的药物，口服后可以刺激唾液的分泌，改善口干症状。外用药物治疗主要使用人工唾液类药物，此类药物可以润滑口腔、保护牙齿避免出现损伤，但作用持续时间有限，需要多次使用。此外，患者还可以采用口服中药或者针灸等治疗方法改善口干症状。因此，干燥综合征口干治疗方法较多，应根据患者具体病情选择使用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
类风湿关节炎和干燥综合征都属于风湿病中的结缔组织病，常把这两个疾病叫做姐妹病，就是两个疾病在临床上的临床表现和实验室的检查都有相似性。类风湿关节炎和干燥综合征的发病人群来讲还是女性多见，而且像类风湿关节炎确实是育龄期的女性多发。得了这两个疾病还是可以正常怀孕，对于怀孕的影响并不大。特别是像类风湿关节炎患者，在孕期症状还会相对的缓解或者减轻。但是在生产以后，随着人体的雌激素、性激素水平的急剧下降，有可能会出现症状的反复。\n干燥综合征患者也同样是可以正常怀孕的，而且怀孕期间部分的患者会有症状的减轻。因为孕期可能疾病会对胎儿的心脏有影响，特别是传导系统的发育有影响，所以干燥综合征患者要注意在怀孕期间监测胎儿的心脏的超声，来了解胎儿的心脏发育的情况。两个疾病因为都不是遗传性的疾病，所以可以考虑生育。但是在怀孕期间，还是建议患者要产科和风湿科两个科室密切的随诊、联系，针对病情的变化，两个科能够协作对生育做保驾护航。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见，口、眼干燥为其常见的症状，但同时也可以伴有多种内脏的损害以及出现各种临床表现。干燥综合征的病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传易感性、免疫紊乱、病毒感染等有关。干燥综合征分为原发性和继发性两种，常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等等。辅助检查可以出现大量的自身抗体，包括抗核抗体、类风湿因子和高球蛋白血症，治疗上主要是替代和对症治疗。如果合并有脏器损害以及高球蛋白血症明显，可以应用糖皮质激素，同时联合改善病情抗风湿药物治疗。