多囊肾

儿童左肾囊肿主要与发育因素和遗传因素有关，少数可能为获得性。不同类型儿童肾脏囊性疾病的发病年龄不相同，可发生于婴儿期、儿童期或成人期，还可贯穿其中。与发育有关的肾脏囊性疾病由先天发育不良引起，可造成肾脏囊发育不良、髓质海绵肾。先天发育异常的肾脏囊性疾病一般基因无异常。遗传性肾脏囊性疾病主要是基因突变和染色体异常所致，大部分通过父母遗传引起，分为常染色体显性和常染色体隐性。但部分多囊肾患者既非父母遗传，同时也不属于先天发育不良性多囊肾病，为胚胎期基因突变引起。 获得性肾脏囊性疾病儿童相对少见，如单纯性肾脏囊肿、低钾肾脏囊性疾病，孤立性多发囊肿、肾淋巴管瘤等疾病与终末期肾病透析、移植有关。因此儿童左肾囊肿的原因应综合分析，判断有无家族史、遗传史、囊肿数量，预后存在差异。

儿童期发现的肾囊肿大部分和先天发育有关，因此存在一定遗传性。肾囊肿包括单纯性肾囊肿、多囊肾，多囊肾又包括婴儿型多囊肾和成人型多囊肾、多房性肾囊性变、肾髓质囊性病等。单纯性肾囊肿多见于成人而罕见于小儿，因此认为单纯性肾囊肿为后天性，不具遗传性，属于良性，也不会出现肾衰竭。 但儿童时期单发肾囊肿可能是成人型多囊肾的早期表现，因此需要详细检查评估，看有无其它脏器囊肿、血压、家族史等情况，同时定期随访复查。多发性肾囊肿以及多囊肾可能会对肾脏功能造成一定影响，最好立即进行详细检查评估。因此，儿童期肾囊肿无论大小和多少，均应仔细评估、定期随访。

肝多发囊肿是近些年随着体检的普及，发现率比较高的一类疾病，所以在门诊这类患者比较多。肝囊肿如果比较大、比较多，会造成肝脏的明显肿大，这类患者也可以出现肝区疼痛不适，或因为胃也受到挤压，引起进食减少，这类患者需要治疗。 肝囊肿往往是多发，单发囊肿也有，多发更为常见。肝囊肿可能与肾囊肿并见，可以叫多囊肝、多囊肾，有一定的遗传倾向，但往往是良性，预后一般不会有较大问题，但也会有特殊情况，如肝囊肿非常多，肝脏实质细胞受到较大的挤压，也会对肝功能造成一定影响。当然这类患者相对极少，发病概率比较低。 当然也有一类患者需要从肝囊肿中进行鉴别诊断，如肝包虫病这一类传染病，寄生虫病的患者如果发病在牧区，相对常见。肝包虫病的治疗方案与肝多发囊肿不同，这里要区别对待。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾患者在饮食上要注意限制咖啡因的摄入，对伴有高血压的患者，还应该低盐饮食，到病程的晚期，出现肾功能不全的时候需要低蛋白饮食，可以根据口渴的程度饮水，但是要避免应用肾毒性药物。早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大的时候，应该避免剧烈的体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂、出血。多囊肾患者出现疼痛的时候要进行对症的止痛处理，如果是慢性疼痛，程度较轻或一过性疼痛，卧床休息并观察。如果疼痛加重，在止痛处理后仍不能缓解，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术或多囊肾切除术。在出现出血的时候也需要绝对的卧床休息止痛，多饮水。出血量较大，保守治疗效果差的时候，可以行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

讲解医师：赵坤霄  （主治医师）
就职单位：河北友爱医院肾内科
先天性肾囊肿是一个遗传性疾病，目前医学上尚无特异的治疗方法，主要是防治感染结石的发生以及高血压的出现，这样可以有效地延缓肾功能衰竭的进展。另外，建议定期的监测肾囊肿的大小，一旦出现肾囊较大，且伴有严重的高血压、肾功能不全或者是肾区持续的疼痛，这个时候就建议行B超引导下肾囊肿穿刺抽液以减压。在饮食上，建议患者平时不要吃太咸、油腻及辛辣的食物，在蛋白上也应该有所控制，建议可以食用鸡蛋清、鸡肉、瘦肉、牛奶这些优质的蛋白质，不建议大量的摄入，因为这样会产生过多的代谢产物，会加重肾脏的损伤。在日常生活中，建议避免近身接触性活动，尤其是碰撞挤压，这样是为了防止囊肿的破裂。

肾囊肿主要分为单纯囊肿、多发囊肿、多囊肾以及海绵肾。一般情况下，海绵肾患者无需进行治疗；多囊肾一般会演变为尿毒症，无较好的治疗方法。如果出现多发囊肿或普通囊肿，在排除肾癌的前提下，如果囊肿超过5cm，患者可以进行手术治疗，比如使用腹腔镜进行治疗，一般不会复发，预后较好；如果囊肿＜5cm，做手术可能会导致出血，因此不建议进行手术治疗。此外，可以对患者进行心理疏导。

从多囊肾发展到尿毒症的概率很高，但是目前对于此概率并没有统计，一般多囊肾病人超过50%最终会发展到尿毒症。多囊肾是遗传性疾病，遗传几率较高，为50%左右。而且多囊肾通常不会早期发现，在20岁左右时通过体检无意中发现肾脏上有许多小囊泡。囊泡会逐渐长大，在长大过程中可能对肾脏造成一定挤压，影响肾脏功能。通常在40-50岁时病人开始出现症状，可能是血尿、尿路感染、尿路结石等，以后病情逐渐恶化，容易出现肾功能不全，直至发展到尿毒症。多囊肾发展到尿毒症受很多因素影响，多囊肾发病时间越晚，发展到尿毒症的几率越小。如果忽视多囊肾的治疗，可能较快会发展为尿毒症。如果治疗得当患者发展到尿毒症的速度会较慢，即发展到尿毒症的几率会减小，但是多囊肾患者发展到尿毒症的几率超过50%。

多囊肾是常染色体显性遗传，即男女发病率对等，遗传发病率为50%左右，如果父亲母亲均为多囊肾基因的携带者，则后代25%的几率出现病孩，50%是基因携带者，有可能发病，只有25%的几率出现正常孩子。如果父母一方是多囊肾基因携带者，另一方为非多囊肾基因携带者，则后代发病率下降至25%。如果多囊肾患者，与正常人结婚，则后代可能发病率为50%。

临床很少通过外科手术治疗20多公分的多囊肾，此时多数患者应该有比较明显的腰痛症状，甚至可能会继发感染、继发囊内出血等情况，因此建议患者可以考虑做创伤比较小，B超引导下的囊肿穿刺引流，解除肾脏囊肿的压力来改善临床症状。同时也可以尽可能保留肾脏功能，尽可能避免多囊肾对于肾脏囊肿、肾脏功能的巨大破坏作用。另外，B超引导下穿刺引流最大的好处是可以反复手术、反复治疗，即在穿刺引流后，多数患者在随访期，还是会有囊肿继续进展的问题，因此要为下次治疗做好充足铺垫，而穿刺引流几乎是最佳的选择。对于未来重复穿刺影响较小，且可以多次给患者进行穿刺治疗，但多囊肾到目前为止还没有特别好的彻底解决方法。