多囊肾

多囊肾目前无有效治疗手段，仍以保守治疗为主。目前研究显示囊肿增长速度与抗利尿激素分泌有关，即机体抗利尿激素分泌越多，囊肿生长速度可能越快。因此大量饮水可帮助减缓肾脏囊肿生长，除大量饮水外还需注意休息，清淡饮食，避免进食巧克力、甜食等。存在高血压患者，需在医生指导下积极使用降压药控制血压在正常水平，若血脂高则需及时调整饮食。如果调整饮食无好转，需应用降脂药将血脂控制在正常范围内。 若囊肿形成疼痛可应用止痛药缓解症状，存在出血需积极进行止血治疗。特异性抑制囊肿生长的药物可为托伐普坦，为抗利尿激素VI受体拮抗剂，研究结果显示托伐普坦可使肾脏体积增长速度明显放慢，还可使肾小球滤过率下降速度放缓，但目前此药主要适用于病情较严重的多囊肾患者。

多囊肾基因检测主要通过抽血或者羊水来进行。多囊肾是一种遗传性疾病，疾病的遗传几率比较高，通常遗传几率可以达到50%，所以进行多囊肾基因鉴定很重要。多囊肾基因检测鉴定通常应用于家族性多囊肾的病人，比如发现病人家族里面有多囊肾的病人，这时一般会检查是否有多囊肾。医生会给病人做肾脏的超声，观察是否有小的囊泡，如果没有小的囊泡，并不一定代表不患有多囊肾，也可能存在发病偏晚的情况，因此这时会要求病人做多囊肾的基因检测。另外对于患有多囊肾的父母，孩子也可能遗传有多囊肾，所以需要通过抽羊水给胎儿进行基因检测，明确胎儿是否患有多囊肾。

肾脏移植是对于治疗终末期肾病的治疗方法。终末期肾病就是因为肾脏的各种原因引起的疾病导致肾功能衰竭以后，是一个替代的疗法，最容易引起肾脏功能衰竭的应该是内科的慢性肾炎、糖尿病代谢性疾病，还有多囊肾，还有免疫性疾病比如系统性红斑狼疮还有过敏性紫癜。这些疾病导致肾功能衰竭以后，到了慢性肾功能不全尿毒症期，它的治疗方式是血液透析治疗，一个方式就是肾脏移植，肾脏移植就是普通老百姓说的换肾。其实这是个误区，在器官移植的治疗方式上，换肾这个描述是不准确的。其实是把供体的肾脏，多数情况移植到髂窝的部分，原来的肾脏是不动的，没有换的概念，是移植的概念，作为供肾把血管和输尿管接到相应的部分，在动脉和静脉流量差不多，在离膀胱比较近的地方，把输尿管接上，是这样一个手术。这种手术主要是为了改善病人的生活质量，和透析相比肾移植术后的病人的生活质量要高一点，还有对于平常生理状况可能比较好控制，比如饮水量或者是饮食不用去限制，作为透析这个医疗措施不受地区的限制，去外地旅游、出国这些应该都没有问题。作为肾移植手术需要有一个自身状况的评估，还有供体的配型和评估，肾移植手术本身不是很大，手术方式不是很复杂，但是也有一系列的后续问题。比如要长期服用免疫制剂，患者的抵抗力会降低，长期服用免疫抑制剂，会有药物的副作用。比如感染的机会就增多，有一些代谢性疾病，肿瘤的发生可能要多，在疾病的治疗过程中，有一个原则就是平衡长久的利益风险比，到底是关注生活质量还是关注感染和肿瘤的发病率增高的问题，就需要每一个患者和医生共同去评估，是不是要采取这样一个治疗方式来治疗尿毒症。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，双侧肾脏发生多个囊肿，并且随着年龄的增长而进行性增大，侵占及破坏正常的肾脏结构，导致功能性肾组织中减少，最终肾功能下降进入终末期肾衰竭。多囊肾起初没有任何临床症状，一般体检时偶然发现，囊肿大小与数量随着年龄的增长而增长，临床症状往往出现在40岁后，超声检查为首选检查方法，可见肾脏体积增大，肾实质内可见大小不等，互不相通的无回声的囊性结构，常常伴有肝囊肿，一般囊肿在2-3cm时就可以发现。

多囊肾的危害，是患者会出现进行性的肾功能衰退。人的2个肾非常重要，24小时都在过滤人体的血液，把人体产生的各种废物过滤排掉。另外，肾还有内分泌的功能，产生一些很重要的内分泌激素。如果肾功能逐渐衰退到没法负担人体代谢的时候，可能就需要透析，透析就是用机器来代替人的肾把血液过滤，把里面的废物排出去。 多囊肾患者，在胎儿的时候因为体重比较轻，肾负担比较轻，能够满足机体需要；随着年龄越长越大，体重越来越重，肾脏的负担越来越重，超过极限之后，人体的毒素就排不出去，会产生很多症状，一旦产生这些症状，可能就要进行透析或者最终需要肾移植。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者吃什么降压药，对于这个问题要从以下两个方面来回答：1、对于肾功能尚可，血清肌酐小于440μmol/L，这一类的患者可以首选血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂，临床上常用的代表药物是洛汀新和代文，这两种药物都是长效降压药，每天服药一次即可。可以很好的控制患者的血压，保护患者的肾功能，延缓多囊肾的进展速度。2、如果患者的肾功能明显受损，血清肌酐大于440μmol/L，首选的降压药物是钙通道阻滞剂，代表药物是拜新同或络活喜。还有α受体阻滞剂，如可多华，以及β受体阻滞剂，临床的代表药物是阿罗洛尔等等。如果患者的血压难以控制，可以考虑多种降压药联合使用，争取让患者的血压早日达标。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者是否从小肾就有很多囊肿，回答这个问题要从以下两个方面展开讨论，多囊肾在临床上分为两种类型：一种是常染色体隐性多囊肾病，另一种是常染色体显性多囊肾病。常染色体隐性多囊肾病是一种罕见的疾病，发病时间并不确定，临床症状可以出现围生期、新生儿期、婴儿期、青少年甚至成年，而常染色体显性多囊肾主要见于成年人，在毒素、感染等环境因素的打击下，于成年后出现肾囊肿的症状。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性的疾病，这种疾病与基因有关，目前医学上并没有特别有效的方法能够完全控制患者肾脏囊肿的生长，实际上大概有一半的患者在60岁左右的时候进入到尿毒症，所以多囊肾的病情发展还是比较严重的，患者会出现高血压、肉眼血尿，出现腹部膨大、肾功能衰竭。以往对于多囊肾的治疗主要是一些保守的辅助治疗方法，比如控制血尿、控制患者的血压，有尿路感染的时候抗炎。最近几年有一些新型的药物，可能会起到一定的抑制囊肿生长的作用，比如雷帕霉素，不过目前医学上还是没有大规模用于临床，就是有些药物在处于实验的阶段。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于显性遗传疾病，如果父母有一方患有多囊肾，那么遗传给子女的概率是50%。如果父母双方都患有多囊肾，遗传给子女的概率已经高达75%。多囊肾目前是我国慢性肾衰竭的一个很重要的病因，为了及早的预防，如果父母确认多囊肾，建议在20-30岁之间的时候，每年常规去体检，检查有没有多囊肾。提前的预防主要是控制血压、血糖、血脂这些对症的一体化治疗。还有就是预防尿路感染，少量感冒等等因素。在40岁的时候多囊肾的患者肌酐会开始升高，约10年时间会进展为尿毒症期，这时候就需要行血液透析治疗。男性病人比女性的症状以及病程进展会更快一些。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于一个常染色体显性遗传疾病，出现肌酐尿素的增高，并逐渐会进展到尿毒症期。所以说它的早期治疗和预防，显得尤为关键，而一般治疗，首先要保持我们心态的平衡，乐观的情绪。如果说是因为疾病对人体的症状生活造成了影响，还要积极的治疗。如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是最好的一个治疗办法。