地中海贫血

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
地中海贫血根据类型不同，可以分为β珠蛋白生成障碍性贫血、重型外周血象成小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等。中央浅染区扩大，出现异形，碎片红细胞和有核红细胞、网织红细胞正常或增高，红细胞系统增生明显活跃，以中晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变和外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低，胎儿血红蛋白含量明显增高，大多大于40%，这是诊断重型β地贫的重要依据。如果X线片可见骨内外板变薄、板状增宽，在骨皮之间出现垂直短发样骨刺，轻型的成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆性试验正常或减低。血红蛋白电泳显示HbA2含量增高，这是本型的特点。胎儿血红蛋白含量正常，中间型外周血象和骨髓象的改变，如重型红细胞渗透，脆性减低，HbF含量为40%-80%。HbA2含量正常或增高，α珠蛋白生成障碍性贫血，静止型红细胞形态正常。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异性等红细胞渗透、脆性降低、变形、珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常或稍低，中间型外周血象和骨髓性的改变，类似重型β地贫，红细胞渗透脆性降低，变性珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常，包涵体生成实验阳性。重型形态学改变和骨髓改变，都如重型β地贫有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血很多患者都是属于轻型的地中海贫血，并没有明显的贫血症状，比如像头晕、乏力、消化不良、面色苍白等等。但是，在出现某些发热、感染或者其他应激的情况下，可能会出现相对的缺铁性贫血。可以通过口服硫酸亚铁来进行补血，对地中海贫血患者有一定的疗效，并不一定能够完全补正常，毕竟地中海贫血患者是因为基因异常，导致血红蛋白合成过程中出现了问题，所以应该尽量避免出现感染的状况或者消耗的症状。另外，地中海贫血的妈妈在怀孕的过程中，可能因为对铁的需求量相对来说比较大，容易导致这种生理性的缺铁性贫血，所以适当的情况下可以补充硫酸亚铁后多吃富含铁的食物，比如像牛肉、瘦肉丸、猪肝、猪血等等。

讲解医师：鹿志霞  （副主任医师）
就职单位：济南市中西医结合医院产科
地中海贫血孕前检查的价格没有办法确定，不同的地方，不同的医院，还有不同的检查方式所需要的费用都是不一样的，一般检查的费用大概在500-1000元左右。如果只是普通的地中海贫血孕前检查，价格基本上是不贵的，大部分家庭都能够承担，但如果检查出某些异常，肯定要再进行一些其他检查，费用肯定就变贵了。在怀孕前做地中海贫血检查，最好去当地正规医院进行检查，这样的检查结果比较有保障，能够更大程度上确保胎儿的健康，因为患上地中海贫血的宝宝都是很痛苦的，尽量提前避免这种疾病的发生。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海性贫血，它是一种比较严重的遗传性的血液系统疾病。针对重度的地中海贫血的患者，在出生后3到12个月就会发病，并且伴随一些并发症，比如肝脾肿大，心力衰竭，一般生命不会长久，最多到5岁就会死亡。中型的地中海性贫血患儿，常在幼年期发现病情发展，介于重型和轻度之间，所以活到中年是没有问题的。对于轻度地中海性贫血，一生也有可能都不会出现症状，一般患者可能出现轻微的脾大，只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血，因此不会影响到寿命，是地中海贫血中最幸运的患者。所以能活多久，首先要做基因检测，看属于哪一种类型的地中海性贫血。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
地中海贫血属于遗传性疾病，这是先天遗传性的，不会后天获得，不过临床上有部分地中海贫血的患者贫血程度较轻，可能在早期并没有诊断是地中海贫血，而在成年以后或者较大的年龄才能诊断是地中海贫血。但即使成年以后诊断为地中海贫血也依然是遗传性疾病，而不是后天获得性的疾病。地中海贫血由于是基因病，目前仍然没有治愈的办法，其治疗是在必要的时候输注红细胞支持治疗，反复输注红细胞的患者还需要警惕铁过载的情况发生，必要时应去铁治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
地中海贫血又称海洋性贫血，它最开始是沿海地区国家发现的，因此又命名海洋性贫血。我国在长江以南各省相对更多见，发病率比较高，北方较为少见，它是一种遗传性的溶血性贫血，共同的特点是由于珠蛋白基因的缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成而导致血红蛋白的组成成分改变，表现为慢性进行性溶血性贫血。

讲解医师：邹丽萍  （主任医师）
就职单位：长春市中医院儿科
新生儿地中海贫血筛查异常，通常表示宝宝患有地中海贫血。地中海贫血又叫海洋性贫血，属于遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白基因的缺陷，导致血红蛋白组成成分改变，严重时可发生溶血和贫血。根据宝宝病情轻重程度不同分为三型，即轻型、中重型、重型，具体如下：\n1、轻型，大多数人只是携带地中海基因，没有任何症状，一般在体检时才发现。\n2、中重型，因缺陷程度不同会表现出不同轻重程度的临床症状，大多为慢性进行性溶血性贫血，多表现为容颜改变、肝脾肿大。\n3、重症者会因长期贫血，骨骼代偿增生，而出现骨骼增大，以及头变大、前额隆起、鼻梁塌陷、眼距增宽等症状。\n地中海贫血药物无法治愈，目前只能通过造血干细胞移植治疗。

讲解医师：内详  （）
就职单位：
说到贫血,相信大家都不陌生,但是说到地中海贫血,其实了解的人并不是很多。地中海贫血属于一种血液遗传性疾病,那么地中海贫血有什么症状呢?接下来一起来看看吧。

讲解医师：内详  （）
就职单位：
在东南亚地区里面,病发率很高的病为地中海贫血,这种疾病常见的症状是皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促,它的确诊主要是通过血液检验。那么地中海贫血是什么呢?