先天性心脏病

讲解医师：张海洲  （主任医师）
就职单位：山东省立医院心外科
很多先心病会导致肺动脉高压，肺动脉高压是否可以救治，取决于好多因素： 一、病种和病情的因素，简单的病种如房间隔缺损、室间隔缺损且病情不是特别严重，这些引起的肺动脉高压相对容易逆转，容易治好。 二、取决于年龄的因素，总体说来年龄越小，肺动脉高压逆转的可能性越大；反之年龄越大，肺动脉高压逆转的几率越小。 三、取决于手术救治矫正的程度，手术矫治的越满意，越接近于正常的生理状态，则肺动脉高压的救治可能性比较大；反之手术矫治的不满意，肺动脉高压救治的可能性就越低。 四、还取决于其他的因素，要看具体情况具体分析。

讲解医师：刘文娴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
孩子患有先天性心脏病，手术时机没有最佳，但要根据患者病情，比如畸形严重程度以及畸形种类选择手术最佳时期。所以，不同疾病不一样，比如房室间隔缺损，手术要看缺损大小、类型和严重程度。如果室间隔缺损，缺损比较大，8-10毫米以上，建议出生以后3-6个月完成手术，因为越早手术对于孩子的肺循环和整个心脏功能影响越小。\n如果缺损比较小，五毫米以内的缺损，可以观察几岁，也许可自行闭合。对复杂畸形，比如法洛氏四联症，如果孩子比较大，来做手术已经呈现了紫绀，存在对于脏器及反生长发育的不利影响，做手术可能对孩子不能够达到完全根治的程度。所以，目前一般在半岁以前就考虑进行根治手术减少缺血发作。而且就先心病来说，早期手术技术上没有特别成熟，会担心过早的手术死亡率过高。但目前先心病治疗已经发展非常成熟，所以还是应该尽早考虑手术治疗。

先天性心脏病手术为临床常见手术，术后患者饮食需注意以下几点： 1、家长需重视儿童饮食，如多进食高蛋白、高热量饮食，注意营养搭配、合理膳食。控制水分，尤其是术后3个月内需控制水分、盐分摄入，避免增加心脏负担； 2、术后避免暴饮暴食，以免增加心脏负担； 3、术后应限酒，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，以促进术后恢复。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病的发病原因目前尚未明确，目前普遍认为先天性心脏病病因与环境因素、遗传因素、基因突变密切相关。在胚胎发育过程中，如果孕妇受到病毒感染包括流感病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒等等这些病毒的感染，可能会引起心脏发育的畸形。部分孕妇在怀孕期间接触放射线和一些引起胎儿畸形的药物，如抗癫痫药物、抗肿瘤药物密切相关。还有部分先天性心脏病的孕妇，在怀孕期间有抽烟、酗酒、吸毒的病史。总之目前先天性心脏病的病因尚未完全明确，每一种先天性心脏病病人需要根据具体情况进行分析。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟孩子患病的类型和疾病的严重程度有关。如果是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这种类型的先天性心脏病，手术的费用大约在2万-4万之间。如果是法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂的先天性心脏病，或者是心脏病比较严重的合并了肺动脉高压等等情况，手术费用相应的就会增加，大约为5-8万，但是在医院常有这样的公益项目，对儿童先心病手术减免费用，具体的情况要到就诊医院的相关科室，或者是医务科进行咨询。

讲解医师：李金梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院心血管内科
先天性心脏病出现毛细血管搏动，考虑患者存在先天性心脏病，如动脉导管未闭或主动脉关闭不全。当患者存在有毛细血管搏动时，提示患者的脉压差增大，绝大多数情况是患者存在主动脉关闭不全或动脉导管未闭导致。如果先天性心脏病的主动脉瓣膜缺失，可以导致患者主动脉瓣的关闭不全， 此时患者的毛细血管搏动征就会非常明显。\n出现毛细血管搏动征以后，最好的治疗方法是手术治疗，也就是要找到引起患者毛细血管搏动征的具体病因是什么，根据具体病因进行手术。如果发现患者存在主动脉瓣关闭不全，可以选择换瓣手术，也就是通过外科手术将患者的主动脉瓣置换，如此患者的毛细血管搏动征自然也就会消失。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
预防胎儿先天性心脏病的方法有合理备孕、孕期筛查、注意防护等。1.合理备孕女性准备怀孕之前应该合理备孕，养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，补充足够的营养物质等。

儿童心脏有洞需高度怀疑先天性心脏病的可能，根据不同疾病、不同类型、严重程度、缺口大小，处理的方式不同。 较小的缺损例如房间隔缺损或室间隔缺损都有自行恢复的可能性，部分较大或对儿童身体发育有严重影响的缺损，可能需要进行及时处理。目前随着内科介入技术的开展，以及复杂的先天性心脏病外科手术技术日益提高，多数先天性心脏病都能够得到及时有效的治疗。