先天性心脏病

妊娠合并心脏病有四大类型，一是风湿性心脏病；二是先天性心脏病；三是妊娠期高血压引起心脏病即妊高心，有心率增快、心肌肥大、心腔扩张甚至心功能不全的表现，可引起全身多个脏器功能损伤；四是围产期心肌病，发生在妊娠晚期或产后孕妇突然出现心脏病，有心率过快、心慌胸闷的表现，超声心动图检查出现心肌收缩力减弱、心腔扩大的明显心肌病变。

小儿心律失常在儿科是常见病，原因多种多样，具体如下： 1、心脏有原发病、继发心律失常，常见原发病有先天性心脏病； 2、孩子有心肌病，生下数月就会得心肌病，比如肥厚性心肌病、扩张心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心肌致密化不全，即心肌本身有病变继发的心律失常； 3、电解质紊乱、高钾、高血钾、低血钾，这些都可以引起电解质紊乱； 4、药物，比如孩子有心衰，吃洋地黄类药物，中毒以后也会引起心律失常，这是继发的心律失常； 5、有些孩子没有明确的心脏病检查阳性表现，做心脏惯例检查都是正常的，只表现心为跳早搏、心跳不规律，这种孩子预后较好，定期检查、定期复查、随访，观察即可。如果是原发病的孩子，直接治疗原发病，纠正电解质紊乱，把中毒药物赶快停掉，用上解药。有先心的孩子及时做手术，心肌病的孩子治疗心肌病即可。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

现在科学技术进步非常快，在大城市和很多有经验的医院都开展胎儿超声检查。胎儿心超声检查对超声医生要求比较高，必须是有经验的医生来做，能排除很多种复杂的先天性心脏病。大概在孕期24-28周可以做胎儿超声检查，但超声检查有一定目标人群，比如孩子父母曾经患过先天性心脏病，孩子患心脏病可能性比较大。 高龄产妇，由于年纪很高，怀孕比较困难，生孩子有心脏畸形风险比较大，所以建议这部分孕妇在一定时间做胎儿心脏超声，可以对明显、很复杂的先天性心脏病做筛查。这样可以遵循父母意见，制定治疗计划，也对医生有很大帮助。在胎儿期确诊先天性心脏病，可为胎儿未来手术方案制定打好提前量。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
大多数先天性心脏病的病因尚不明确，目前认为是胎儿的遗传因素和周围环境因素，相互作用的结果。先天性心脏病的发病原因，跟遗传因素、母体因素、外环境因素都有关系。有一部分先天性心脏病是属于单基因遗传，大多数先天性心脏病是多基因遗传。\n先天性心脏病的发病和母体有着密切的关系，主要是母体感染了病毒，或者接触到了有害的物质，特别是母亲妊娠的早期患有病毒感染，比如风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等。母亲存在内分泌代谢性疾病，像糖尿病、苯丙酮尿症等疾病。其他的因素，包括母亲怀孕时接触了放射线、有毒的化学物质、特殊的药物，这些也可能和先天性心脏病的发病有着密切的关系。

主动脉缩窄这种先天性心脏病不可能自愈，因为是由于主动脉的结构发育异常所导致的。但是如果是很轻的主动脉弓缩窄，即压差较小、范围较小，随着小孩的年龄增长、主动脉增宽，会有所缓解。但是这种孩子即便有所缓解，也会造成腹部、下肢、肾动脉供血不足，也会出现高血压症状。即便狭窄程度不用做手术，但是这种人也会有高血压的出现。所以主动脉弓缩窄不可能自愈，只可能缓解，但是这种缓解的几率也非常小。因为轻的主动脉弓缩窄非常少，大多数主动脉缩窄很明显、严重，甚至有的狭窄段非常长，需要做人工血管的置换才能治愈该疾病。 总之，主动脉弓缩窄这种严重的疾病发生自愈的可能性没有，患者父母不要有侥幸心理，发现该病应及时治疗，即便仅仅表现为高血压，但终身服药对患者也是很大的损害。

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

新生儿宫内感染是儿科常见病、多发病，其致病原包括细菌、病毒、螺旋体等。临床主要表现为宫内生长发育迟缓、先天畸形（先天性心脏病、小头畸形、脑积水）、发热、黄疸、贫血、血小板减少、肝脾肿大、败血症、呼吸窘迫、脑膜炎、听力异常、视网膜病变等。一旦出现上述症状，且不能用其他原因解释者，应高度警惕新生儿宫内感染的可能性，及时检查治疗。