耳硬化

耳硬化手术目前采用人工镫骨植入的方式来解决，要更换患者的听骨。耳硬化是指镫骨硬化，镫骨不能活动了，会在镫骨上面打一个孔，同时把镫骨固定在上面的板上结构进行清除，然后挂人工镫骨，一头挂在砧骨上，另一头插入到镫骨的开孔当中。这样的操作可以在全身麻醉的情况下进行，也可以在局部麻醉的情况下完成，两种麻醉都几乎体验不到疼痛，大多数都是采用全身麻醉的方式进行，因为手术很精细，不希望患者手术中头部移动或者头部活动，全身麻醉能够确保患者头部完全静止，可以适应显微手术。目前更微创的方法采用内镜的手术方式，已经没有了耳道口的切口，手术更加微创，手术以后没有疼痛。

讲解医师：王敏  （主治医师）
就职单位：天津医院耳鼻咽喉科
耳硬化症如果不治疗可能会造成耳聋加重，可能会伴有耳鸣等症状，耳硬化症现在病因尚不明确，患者主要的表现就是耳聋，可以出现缓慢的进行性的传导性耳聋，后期可能是混合性耳聋。由于疾病的原因，患者在嘈杂环境中的听力反而感觉比在安静环境中要好，这种现象也可称为威利斯听觉倒错，可能还会伴有耳鸣，甚至会出现眩晕等症状。由于耳硬化症现在病因尚不明确，因此在治疗方面没有针对病因的治疗，仅是为了改善症状，减轻耳聋的程度，可分为保守治疗，也可用配戴助听器来提高听力。现在为了恢复听力，手术可能是唯一的方法，因此耳硬化症患者如果听力下降较为严重，需要进行手术治疗，如果不治疗，可能患者就会有明显的耳聋。

耳硬化症分为两种类型，第一种为镫骨型耳硬化症，病变侵犯镫骨周围，导致镫骨固定出现以传导性耳聋或混合性耳聋为临床表现；第二种为迷路性耳硬化症，以感音神经性耳聋为主要临床表现。根据两种类型耳硬化症选择不同的治疗方式，镫骨型耳硬化症首选手术治疗，只有手术才能获得自然、清晰、熟悉的声音感受，不愿接受手术或因身体某些原因导致不能接受手术的患者可以选择戴助听器，药物治疗是否有效尚未得到循证医学证据。随着病情进一步扩展进入迷路，患者出现迷路性耳硬化症，听力达到重度或极重度感音神经性耳聋时，人工耳蜗是唯一让患者获得良好听觉和言语交流能力的人工装置。

讲解医师：李俊义  （主任医师）
就职单位：济南市人民医院耳鼻咽喉科
耳硬化症是因为内耳的骨迷路发生反复的局灶性吸收继而被海绵状新骨替代所引起的疾病，可能与遗传、种族、代谢紊乱和内分泌障碍等有关。主要表现就是双耳进行性的听力减退，其特点就是在喧闹的环境中反比在安静的环境下听觉为好，同时伴有低调耳鸣及眩晕，治疗方式主要分为手术疗法和选配助听器，应该根据年龄不同、病情发展的程度、耳聋的程度等具体情况而定。手术是治疗的主要方法，有颌骨手术和内耳开窗术。对于不适合或者是不愿接受手术者，可以根据听力损失的程度而选配合适的助听器。

引起患者每天出现耳鸣的原因主要包括以下几种：1、外耳道疾病：如耵聍栓塞，患者会出现耳鸣的症状且伴有耳闷或听力下降。若患者经常使用棉签掏耳朵，棉签进入外耳道深部也会引起耳鸣。若患者存在细菌感染、真菌感染等外耳道感染的情况，也会导致症状的出现。而腺样囊腺癌等外耳道肿瘤，也会导致患者出现耳鸣的情况；2、中耳疾病：包括中耳炎，如细菌感染引起的急性中耳炎、分泌性中耳炎、慢性化脓性中耳炎，患者还会出现耳闷、听力下降、耳朵流脓等症状。另外，耳硬化症也会导致患者出现耳鸣的情况；3、内耳疾病：包括突发性聋，患者在72小时内突发形成耳鸣、耳闷、听力下降的症状。而梅尼埃病的患者会反复发作眩晕，并伴有耳鸣、耳闷、听力下降。若存在听神经瘤等内耳肿瘤，患者也会出现耳鸣的症状。

传导性耳聋常见病因有： 1.外耳病变：包括外耳道的胆脂瘤、外耳道的其他肿瘤，甚至是外耳道的耵聍栓塞； 2.中耳病变：最常见是中耳炎， 3.内耳病变； 4.耳外伤：听骨链的中断、鼓膜穿孔，都可以导致传导性的听力损失； 5.部分疾病包括一些中耳炎的后遗症，如鼓室硬化症，也可以导致传导性的听力损失。耳硬化症也可以导致传导性的听力损失。

讲解医师：张佰君  （主治医师）
就职单位：黑龙江省牡丹江林业中心医院耳鼻咽喉科
耳硬化症在临床上主要表现是单耳或双耳渐进性听力下降，部分患者会伴有严重的耳鸣。当患者患有耳硬化症时，在嘈杂环境当中自觉听力明显改善，但在安静环境中反而听力却很差。该病主要的原因是由于内耳耳蜗骨迷路骨质异常吸收所导致，严重者会引起听骨链传导障碍、听骨链固定，在做镫骨肌反射检查的时候可见镫骨肌反射衰减，而声阻抗正常。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。

耳鸣、听力下降，听力恢复的方法与其致病原因有关： 1、外耳：外耳道异物、耵聍导致耳鸣、听力下降，将耵聍或异物取出，症状即可消除； 2、中耳：单纯炎症、耳硬化症或外伤听骨链断裂，根据不同情况，采取不同措施，炎症可采取消炎或穿刺； 3、内耳：大部分为耳神经受到影响，包括突发性耳聋、老年性耳聋，导致耳功能减退，出现听力下降，同时电信号传导异常，比较复杂。

耳硬化症引起的原因是因为镫骨被固定在卵圆窗上面。因为正常的情况卵圆窗跟镫骨之间是通过韧带连接，所以当声音传入时听骨链时，镫骨可以在卵圆窗上面用韧带固定，自由地能活动，把声音完整的传入到人内耳。发生硬化以后镫骨底板相当于是固定在卵圆窗上面，不会动声音就没法传进去。 最早五十年代中国开展内耳开窗手术，也治愈疗很多耳硬化症的患者，即在外半规管上面开骨窗，声音通过骨窗传入到内耳去。随着时间推移，目前做人工镫骨植入手术为主的治疗，在镫骨的底板上面打小孔，可以用人工手钻、电钻，也可以用二氧化碳的激光打洞，置入比洞直径略微小的特氟龙柱或者是钛镍合金小柱代替镫骨，也叫做人工镫骨。另一端是固定在砧骨上面，形成完整的声音传导链。这个小柱可以在小洞里面自由的活动，灵敏度很高，又叫Piston即活塞的意思，通过活塞声音又可以很顺的从中耳传入到内耳，患者又可以重新获得听力。

耳硬化症高发于白种人，此病较少出现眩晕，同时不伴有流脓、耳痛等，其常见症状如下： 1、20%-80%患者表现耳鸣，耳鸣是耳硬化症的早期症状和常见症状； 2、耳聋，双耳不对称缓慢进行性听力减退，主要表现为传导性耳聋，病情进一步发展时表现为混合性耳聋，病情发展到晚期出现感音神经性耳聋。听力减退将严重影响患者生活质量和言语社交能力； 3、韦氏误听，患者在安静环境下表现明显的听力减退和交流障碍；