颅底凹陷症

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅底凹陷症的诊断标准主要有三条。颅底凹陷症，是一种先天性颅骨疾病，也是一种最常见的寰枕区畸形。临床表现主要包括，枕骨大孔前后径缩短，枢椎齿状突高出正常水平，进入枕骨大孔，导致后颅窝体积缩小。这种疾病的诊断标准主要是依靠X线检查以及核磁共振检查。诊断标准三条分别是：第一、齿状突顶端高出钱氏线3mm以上。第二、齿状突顶端高出麦氏线以上6mm。第三、Bull角大于13° 。

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

多数患者出现颅底凹陷症后，并不会危机生命，因此该疾病并不严重。颅底凹陷症是一种先天性的发育异常，多数患者没有临床症状，或仅有较轻微的临床表现，无需进行外科处理，随访观察即可。如果患者在临床观察的过程中，发现颅底凹陷引发比较严重的症状，如分离性感觉障碍，包括肌肉萎缩、运动异常，此时需要进行手术矫正。术后患者也能够获得比较满意的效果，通常不会影响患者的生命、生存质量，以及生存时间。因此，发生颅底凹陷症后患者无需过于担心，此并非过于严重的疾病。

颅底凹陷症一般是一种先天性疾病，会对患者的神经功能产生缓慢的进行性影响，当达到一定强度之后，患者的临床症状也可能会在短时间内出现明显加重。对于颅底凹陷症的具体严重程度，需要根据患者的影像学检查、临床症状，以及体征的评估加以判断。大部分颅底凹陷症的患者如果能够及时发现，及时明确病因，并通过神经外科手术的方式加以处理，大部分神经功能障碍能够得到有效缓解和逐渐恢复，总体预后比较有保障。如果颅底凹陷症没有得到及时诊断和正确处理，患者的神经功能障碍可能会进行性加重，从而引起广泛的脊髓空洞，痛觉、温度觉消失，肌肉萎缩，以及神经营养不良性的关节炎性疾病。严重患者还可能由于脊髓空洞累及范围过于广泛，而出现大小便失禁、截瘫等严重后果，丧失生活自理能力。

颅底凹陷是神经系统的先天性疾病，主要诊断标准是齿状突高于枕骨大孔的水平，从而造成颅底凹陷。主要的诊断手段是CT、X光片或核磁的相关检查，可以早期判断是否有颅底凹陷及颅底凹陷的轻重。如果颅底凹陷比较轻，而且不伴有相关的临床症状，患者无需进行特殊治疗。如果颅底凹陷比较明显，且伴有相关的临床症状，患者则需要进行早期治疗。治疗手段包括手术治疗，进行颅底凹陷的复位，甚至对于有些患者需要进行内固定手术，改善患者临床症状。因此，对于颅底凹陷症主要根据影像学检查进行判断。如果患者合并相关的临床症状，则可能需要进行手术治疗。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颅底凹陷症术后死亡的概率，相对比较低的，一般来讲只有0.3%-0.8%左右，因为颅底凹陷症，现在对于治疗来讲是相对比较成熟的。以前没有钛板钢板，钢钉这些辅助的治疗措施的时候，那么并没有1个妥善的固定或者是理念并没有达到一定的高度。所以对于手术有可能是一个失败的，但是现在随着技术不断的进步，以及一些更加先进的技术的应用，那么对于颅底凹陷症，只要符合手术的标准实行手术治疗，那基本上术后在急性期死亡的概率是非常低的。有的时候并不只是因为颅底凹陷症手术而死亡，是因为一些其他的并发症而死亡，所以对于颅底凹陷症，只要符合手术的标准，积极进行手术治疗。积极的进行相应的看护，那么基本上是不会突发死亡的。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颅底凹陷症严不严重，主要取决于其是否引起临床症状。如果出现了相应临床症状，就是比较严重的。该病起病绝大多数是在成年以后，临床症状可与畸形程度不一致，病情多呈进展缓慢的发展，尤其在头颈损伤和颈椎骨关节进行性退变时，可促使症状加快而显示出来。如果患者出现上颈髓及延髓症状，比如吞咽及呼吸困难，甚至瘫痪、感觉障碍，或者出现颅内压增高的症状，就需要高度的警惕，因为以上两种情况有可能会导致患者随时发生呼吸、心跳停止，就是非常严重的情况。所以，对于存在神经系统症状和体征，病情呈进行性发展的患者，建议早期手术治疗。

一部分颅底凹陷没有症状，无需治疗。有症状且进行性发展的病人一定要治疗，且越早越好。治疗手段根据颅底陷入的具体变化决断。如齿状突脱位需进行齿状突复位固定术；如果颅底、枕大孔区骨陷入需进行枕大孔、后颅窝的减压。 手术有一定的风险，但该病有治疗方法，患者不要顾虑。颅底陷入没有特效药物，只有依靠手术干预才有可能治愈。

颅底陷入部分患者有症状，部分患者无症状，所以不是存在颅底凹陷肯定出现临床表现，其症状主要是以下几点： 1、外形改变：病人一般脖子较短，头歪一侧，有时头习惯性偏一侧，一侧肩膀高，一侧肩膀低； 2、后颅窝容积颅腔缩小，空间缩小，周围神经结构受到压迫，最多见的是脑干延髓腹侧受压后，表现为四肢肌力下降，即四肢瘫，严重时生活不能自理； 3、小脑症状：如共济失调、走路不稳、摇晃； 4、后组颅神经受影响：主要是延髓受压引起的吞咽、咳嗽反射功能差。