限制型心肌病

室性心动过速为严重的一类心律失常，室性心动过速为连续三个室性早搏，应引起相应重视。引起室性心动过速的病因较多，包括器质性心脏病、非器质性心脏病等。具体如下： 1、器质性心脏病：儿童常见心肌炎，成年人常见心肌梗塞、急性心肌缺血，各种类型的心脏肌肉疾病。临床上较多见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，导致一系列心律失常相同的相应表现。另外，瓣膜性疾病包括主动脉瓣病变、二尖瓣病变、三尖瓣病变、肺动脉瓣病变等疾病，以及复杂的先天性心脏病术前、术后都可以引起相应的室性心动过速； 2、非器质性心脏病：临床上多见电解质相应紊乱、酸碱失衡，部分药物、患者敏感时咖啡因、吸入雾化较多时也可以出现。由于β受体激动剂问题、毒物，或者找不到其他原因引起时，称之为特发性室性心动过速。

心脏增大原因多种多样，正常心脏有右心房、右心室，左心房、左心室。心脏增大为心房、心室扩大，部分患者可以表现为局限性心房扩大，表现为单纯心房扩大。部分患者可以表现为全心扩大，左右心房、左右心室都扩大。心脏增大原因如下： 1、心肌病：如扩张型心肌病，为心脏全心扩大，左右心房、左右心室都扩大。限制型心肌病患者心肌舒张功能受限以后，表现为左右心房扩大。肥厚型心肌病只有在心功能不全的情况下才会表现为心脏扩大； 2、继发性心脏扩大：主要表现为高血压、先天性主动脉瓣病变、继发性主动脉瓣病变，或者特发性肺动脉高压。 因此，心脏增大要根据不同情况，做相应病因分析。

肥厚型心肌病形成原因往往与基因变化有关，所以肥厚型心肌病不能彻底治愈。原发性心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病主要表现为心室壁增厚，厚度增加往往存在不对称性，以室间隔明显增加为主要表现，肥厚型心肌病肥厚到一定程度，患者心肌收缩时可以出现梗阻，即肥厚梗阻性心肌病。 对于肥厚型心肌病治疗往往是改善心功能，缓解临床相应症状，进行对症治疗，缓解进程。治疗梗阻患者首先是缓解梗阻，因为梗阻时患者会发生猝死，这种患者可以用手术将增厚部分心肌切掉，也可以用酒精消融。所以肥厚型心肌病现在医学不能治愈，主要是对症治疗，改善患者症状。

限制型心肌病多数病因不明，所以目前临床上对这类疾病的治疗以对症治疗为主。当病人出现活动后胸闷、气短、乏力等症状时，可以使用利尿剂，比如速尿、螺内酯等减轻心脏前负荷，减少肺循环和体循环淤血，从而达到改善症状的目的。当病人合并心力衰竭或者心房颤动时，可以加用洋地黄，比如地高辛。如果合并快速房颤，还可使用胺碘酮治疗。当此类病人合并缓慢性心律失常时，可以植入永久性人工心脏起搏器。如果病人心腔内有附壁血栓，或者有栓塞病史者，应该尽早启动抗凝治疗，比如口服华法林。

限制型心肌病是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心脏的舒张功能严重受损，充盈受限而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。病因尚未明确，可能与非化脓性感染，过敏性反应及自身体液免疫有相关性，少数具有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。本病多发生于热带和温带，男性患病比例高于女性。临床表现为乏力、呼吸困难，严重的病人可能出现右心衰。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

心肌病发展到一定程度会伴有心功能减退或心律失常，因此一般不建议同房。因为同房时出现情绪激动、亢奋，此过程中可以加重心肌缺血使患者，会出现胸闷、气促、心慌、头晕症状。如果同房可能由于体力活动增加甚至存在猝死风险，严重危及人生命安全。 心肌病一般分为原发性和继发性两类，原发性主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。继发性心肌病是指继发于部分原因造成心肌病，例如围生期心肌病、酒精性心肌病、心律失常性心肌病等。心肌病平时需要在规律药物对症治疗基础上，特别注意日常饮食，做到合理膳食、起居规律、戒烟禁酒、保持良好心态、避免剧烈活动。和药物同时协同作用患者，才能够最大程度提高生活质量和延长寿命。

讲解医师：王建美  （主治医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院德州医院超声科
限制型心肌病的超声表现首先是心内膜的弥漫性增厚，回声明显的增强，而且不均质，会有散在的钙化点，心肌的厚度可以达到10mm，甚至10mm以上。心内膜下的心肌也有回声增强，有时可以看见附壁血栓，室壁厚度是对称性的肥厚，在观察室壁运动的时候，会发现室壁的运动幅度和收缩增厚率是明显的下降的，心室腔明显的缩小，尤其是在心尖部表现的比较明显，多数存在心尖部心腔的闭塞，从而继发性导致心房内径增大。有时还可以看到少到中量的心包积液，但是心包是没有增厚的，下腔静脉和肝静脉内径不同程度的增宽。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
如果患者目前存在限制性心肌病，会存在心室壁僵硬度的增加，以及舒张功能的减低，充盈也会受到限制，是一种以右心衰症状为特征的心肌病。确诊后5年的生存期大概在30%左右，此病的预后非常的不好，它的病理改变主要是以心肌纤维化、以及炎症细胞的浸润和心内膜面瘢痕形成为主。可以出现活动耐量的下降，会出现活动后的呼吸困难、气短、乏力，有一些患者还会出现全身的水肿、腹腔积液以及肝大这种表现。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者不建议吃刺猬。限制型心肌病是以心肌舒张功能异常为特征，主要表现是充盈的障碍，患者可能有比较严重的舒张性心功能不全，主要表现是活动耐力的下降、气短、周身浮肿等。限制型心肌病患者的饮食建议清淡饮食，限制水的摄入量。为什么不建议吃刺猬，因为刺猬是国家一般性保护动物，私制买卖和饲养是不允许的，在没有批准的前提下私自买卖是违法行为，所以不建议吃刺猬。而且也并没有任何证据证实，刺猬可以改善限制型心肌病患者的症状，所以不建议吃。