脑萎缩

讲解医师：王梦阳  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经内科
小脑萎缩的症状主要是共济失调，什么叫共济失调呢？主要就是指运动的协调性比较差，平衡能力减退，比如说过去非常容易做到的指鼻子，就是用手指点指自己的鼻子，无论是睁开眼睛、闭上眼睛，我们都可以准确地把手指放在自己的鼻子上面。但是出现小脑萎缩以后，这个时候会产生辨距不良，就是手指不能一下子指到自己的鼻尖上，可能会有对距离的判断失误，导致你的手指点到了其他的位置上。另外，可以出现明显的手脚笨拙，特别是手的精细运动比较差。还有一些比如说患者的走路姿势明显异常，走路像鸭子一样，两个腿分得比较开，或者走起路来像喝醉了一样，像醉汉一样，东倒西歪，不能走直线。另外这些患者有时候会头晕，感觉自己的在旋转，还有的病人明显看到眼球的震颤，说话声音、语调也和以前不一样。

讲解医师：裘丽红  （主任医师）
就职单位：开封市中心医院神经内科
小脑萎缩的症状，主要表现为行走不稳、步态蹒跚、容易跌倒。另外小脑萎缩可以出现共济失调及平衡障碍。逐渐发展以后，病人自己不能行走，需要坐轮椅，小脑萎缩主要影响生活质量。生活质量差一些，但也不是很快能危及生命。康复训练以及家庭的护理很重要，防止不能下床活动。卧床以后，容易产生并发症，比如，褥疮及肺部感染。这些是造成死亡的原因。一直坚持做运动方面的康复，尽量晚一些完全的卧床，能使病人的生命比较长远。

讲解医师：王薇  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院神经内科
小脑萎缩的药物治疗，主要是针对性改善共济失调症状的治疗，具体如下：\n1、氯硝安定，这个药是用于癫痫和惊厥的药物，但是也可以改善共济失调，它的不良反应包括嗜睡以及行为的紊乱。\n2、丁螺环酮，可以改善共济失调，它也同样会有头晕、便秘、失眠等等的一些副作用。\n3、坦度螺酮，也是抗焦虑和抗抑郁的药物，同时对于小脑萎缩引起的共济失调也有一定的作用。\n4、中医中药的治疗，对于小脑萎缩在用于补肾、益气、活血、健脑等等药物的时候，也会起到非常好的作用。\n实际上，小脑萎缩目前尚无非常有效的治疗方法，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，以期尽可能的延缓疾病进展。

小脑萎缩以后，患者的肢体不灵活，到临终前处于瘫痪状态。患者的语言表达能力减退、咬字不清，与人沟通比较困难。比较严重的就是呼吸肌麻痹，患者不能咳嗽，严重时会产生假性球麻痹。患者由于长期卧床，还会产生肺感染的情况。小脑萎缩患者会出现两便失禁、认知功能障碍，以及重度痴呆的状态。这种情况都会影响患者与护理人员之间的沟通，同时加重护理的工作。特别严重的情况还会引起呼吸循环障碍，导致血压下降、呼吸衰竭，危及患者生命。由于长期的卧床，患者会出现身体各个部位的压疮现象，还可以引起菌血症，危及患者的生命。除此之外，尿路感染也是危及患者生命的临终前征兆。

小脑萎缩与存活时间相关甚微，共济失调属于遗传性疾病，具有时间性。表现为慢性进展性疾病，病情逐渐加重，最终无法走路，甚至长期卧床，可能造成肺部感染及褥疮等并发症，直接影响患者的生存时间。遗传性小脑共济失调预防较困难，通常在治疗阶段，鼓励患者尽量活动；若患者抵抗力较差，需使用药物，并适当增加营养；家庭护理需帮助患者翻身、排痰。

共济失调有以下检查方法： 1、小脑性共济失调：应检查脑CT或者磁共振，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或者脓肿、血管病、小脑变性、小脑萎缩，比如常见的小脑血管病变就是小脑梗死或出血，小脑病变比如多系统萎缩或脊髓小脑萎缩、肿瘤压迫、结核瘤或者脓肿都可以引起共济失调； 2、深感觉障碍性共济失调：如定位病变为周围神经，应检查肌电图、深感觉诱发电位，如考虑在脊髓后根病变或后索病变，应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI、脑脊液检查、脊髓造影检查，考虑病变部位于丘脑或顶叶时，建议进行脑CT或MRI检查； 3、大脑性共济失调：应进行脑CT或MRI、脑电图检查； 4、前庭性共济失调：可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 体格检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替试验等。

小脑的功能是掌握身体平衡和协调性，如果小脑出现萎缩，会造成头晕、呕吐、行走不稳、肢体活动不协调。小脑的脑炎或者小脑的外伤、小脑的脑血管梗塞之后可能会出现小脑的萎缩。但是如果有记忆力、计算力的下降，不是小脑萎缩，是大脑萎缩的征象，是老年痴呆的征象。 所以，如果出现大脑迟钝、记忆力下降，要及时就医，通常是老年痴呆早期的征象。如果出现头晕、走路不稳，而且时轻时重不缓解，考虑是小脑萎缩，也要及时就诊。

小脑由中间的小脑蚓部和两侧的小脑半球组成，小脑主要是管人体的平衡情况。如果小脑蚓部萎缩，可能会使躯体的平衡功能受到影响，可表现为行走不稳、容易摔倒。小脑半球的萎缩可能对四肢的影响比较大，可能会对肌张力有影响，也就是小脑萎缩或者小脑的病变可能会引起肌张力的降低。当坐在桌子上使腿垂直放在桌沿上而没有接触到地面的时候，正常人的小腿摆动2-3次以后就会达到平衡，而小脑有病变的人可能要摆5-6次，甚至反复摆也不能够达到平衡。 小脑萎缩的患者用手指点鼻子的时候，手指指不到鼻子尖，也就是动作的协调有问题。小脑萎缩的人还可能会出现语言的障碍，叫吟诗样的语言，就是语言可能会拖得比较长，但是含混不清，就像以前的教书先生摇头晃脑并且声音会拖得比较长。另外，有小脑病变的患者还会出现闭目难立的表现。

小脑一旦出现萎缩的症状，能不能通过药物干预让萎缩恢复，就目前的技术水平而言，没有特效药能够让小脑萎缩缓解逆转。主要是一些病因方面的干预，如控制血压、血糖、血脂。其次是针对脑功能改善方面的治疗，比如使用一些改善脑代谢的药物，神经营养因子可以改善部分患者的症状。另外还有对症治疗，康复方面的治疗以及患者家庭对他的照顾。因为小脑萎缩的患者很多走路不稳，容易摔跤，出现构音障碍后讲话不清，容易合并有吞咽方面的问题，容易出现误吸、饮水呛咳等，饮食方面需给予半流质饮食，防止误吸。家庭照顾对于小脑萎缩的病人来说是很关键的一部分。

阿尔兹海默病诊断目前没有金标准，主要根据病人临床症状，再结合客观检查判断。临床症状核心是记忆力减退和定向力障碍。比如病人出现爱忘事儿、丢三落四、言语减少、定向力困难、不认识家、不知道星期几，最严重可能连白天黑夜都分不清楚。病人有精神症状、性格的变化，都是临床上表现。如果发现以上情况，需要去做精神心理量表，去测试认知功能到底是不是出现问题，程度有多重。 患者再结合客观检查，常用检查是头颅核磁，会发现病人脑萎缩，尤其是在海马和颞叶内侧萎缩，更加提示支持阿尔兹海默病。PET检查和ECT检查，也有助于诊断阿尔茨海默病。目前对于阿尔兹海默病治疗，没有特效药物，一方面是家里人要从生活起居和心理上对病人要多加关心和照顾，避免出现意外。药物治疗目前常用多奈哌齐、美金刚、加兰他敏，中药像复方苁蓉益智胶囊有一定作用，总体目前治疗效果不是很好。