脊柱裂

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
小儿脊柱裂的早期症状与脊柱裂的严重程度，以及类型有很大的关系。一般隐性脊柱裂可能没有任何症状，可能在体检时发现，不需要特殊处理。但是如果是显性脊柱裂，就会出现局部皮肤骨性组织的缺损、神经管外露，部分严重的宝宝还可能会出现神经的损害，从而导致肢体瘫痪、大小便失禁或者是潴留。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
先天性脊柱裂是有可能会瘫痪的，需要根据神经是否损害而定，建议及时进行手术治疗。先天性脊柱裂主要是由于胎儿发育时期出现异常而导致的，主要是神经系统发育异常而导致的，所以，一般建议在孕早期尽量避免接触有毒、有害物质以及放射性物质，而且还需要注意避免发生感染，以防影响神经系统的发育。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂又称脊椎裂或脊柱闭合不全，脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形，发生率约为1‰，其病因目前尚不清楚，一般认为是一种多基因遗传病，是胚胎早期椎管闭合不全所致。脊柱裂根据有无脊膜膨出和神经成分膨出，可以分为显性脊柱裂，也叫开放性脊柱裂，和隐性脊柱裂两种类型。其中开放性脊柱裂，又可以根据脊柱裂部位膨出组织与神经脊髓的关系，分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓裂等。隐性脊柱裂是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种畸形，绝大多数患儿终生不会产生症状，也没有任何外部表现，只是在检查时偶然发现。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂常常合并脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、脊髓外翻和脊柱前裂等。对于诊断脊柱裂的患者，需要在早期进行手术，手术通常在一岁内完成，因为早期手术可以使患者神经功能得到最大化的改善。如果错过了最佳治疗时间，也需要考虑进行手术，通常情况下，只要诊断明确，有显著症状，无论什么时候都应考虑手术。手术的原则主要是松解畸形、粘连的脊髓和脊神经，切除膨出囊，严密修补硬脊膜，闭合皮肤切口，可以防治脑脊液漏发生。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
胎儿排畸检查能够检查出脊柱裂，但是也一定要根据具体情况，具体对待。因为目前的排畸检查，只能从概率上明确是否有这种高危因素，比如会分为高危或者低危，但是对于胎儿来讲，相对在母体内是一个静止状态，这个时候会生长发育，最可靠的方式还是通过定期复查超声，才能够明确是否真的存在脊柱裂的情况。对于脊柱裂的发病，大部分还是因为缺少叶酸而导致，所以如果有高危因素，一定要适当的补充叶酸，在后期促进神经系统的再次发育，这样才能够保护胎儿正常的生长过程，减少后期畸形的概率。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂临床表现主要有：1、如果患者为隐性脊柱裂，因为没有引起相应的神经功能受损，一般不会出现相应临床症状，也不需要进行处理，仅仅是影像学检查会显示局部的骨性缺损。2、如果是显性脊柱裂，其临床表现主要有：出生后可以在背部中线见到皮肤缺损或者囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎缺损。患者通常会有下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，比如出现膀胱、肛门括约肌功能障碍等。对于该类患者，一般需要早期进行手术治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
小儿脊柱裂如果是隐性脊柱裂，一般不会引起临床症状，定期随诊即可。如果是显性脊柱裂，多数需要早期进行手术治疗，手术目的主要是将脊髓和神经根之间的粘连予以松解。如果手术前囊壁已经破溃，需要紧急或者提早手术。其他病例宜在出生后1-3个月内手术较好，以防病变加重进一步发展。手术前如果有脑积水，则需考虑在处理脊柱裂之前、之后或同时施行脑脊液分流手术。手术之后需要特别留意患者的体位，因为术后最主要就是担心伤口不愈合，防止其发生脑脊液漏，常规需要将患者置于俯卧或者侧卧位，臀部略垫高，切口敷料上用少许沙袋加压，可以促进伤口愈合。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿脊柱裂其治疗，主要根据其类型而定，一、如果患者为隐性脊柱裂，因为其不会引起囊性突出而压迫神经，一般不会出现症状，如果出现了排尿失常或者出现了神经功能症状，则需要考虑进行手术治疗。二、囊性脊柱裂，因为该类脊柱裂会引起临床症状，突出的囊性脊柱裂内含脊神经神经，会引起相应神经功能的障碍，所以需要进行手术治疗。手术的目的主要是切除脊膜囊，同时将突出的脊神经还纳入脊髓腔，这样有利于保持解剖功能的正常。术前发生脑积水患者，需要先对其进行引流再考虑进行手术。

讲解医师：尚爱加  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院神经外科
随着医疗水平的提高，脊柱裂手术的成功率越来越高。目前采用显微手术技术和特殊的显微手术器械，并配合电生理监测等辅助手段，显微手术的成功率越来越高，绝大多数脊柱裂的显微手术可以成功。脊柱裂的手术因为是在脊髓和神经上进行松解手术，所以手术是非常精细的一个过程，可以说手术是有一定的难度和风险的。但是对于目前的医疗手段和医疗设备，已经越来越好了，并且术中可以采用电生理监测和一些比较精细的手术设备，手术的风险能够降得很低，因此目前这种手术已经是非常安全的一种手术了。

讲解医师：任崇文  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院神经外科
脊柱裂一般需要手术治疗，脊柱裂是因为先天性的椎管闭合不全或者缺损，而造成身体局部的形态的改变。所以，没有特殊或者特效的药物来治疗该种疾病。脊柱裂多分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，显性脊柱裂多见于从裂口处有膨出的囊性肿块，往往需要手术治疗的大多数是显性脊柱裂。对于囊壁已破或者极薄，需要紧急或者提早手术。伴有脑积水的患者，需要在处理脊柱裂的前或者后，同时实施脑脊液的分流术。伴有脊髓脊膜膨出者，要在手术显微镜下尽可能的分离、松解与囊壁粘连的神经组织，并纳入椎管，要特别留意脊髓或者马尾是否受到终丝的牵扯而不要轻易将其切除。脊膜膨出者，需要严密缝合脊膜的切口，还要切除膨出的其余囊壁组织，例如脂肪块、瘢痕组织等。脊柱裂缺损伴有畸形的骨刺或者骨梁，要进行必要的修平，术后要尽量的严密包扎，并在拆除缝线后2-3天内采用俯卧或者侧卧位。对于长期有排尿异常或者脊髓拴系综合征的隐性脊柱裂的患者，要仔细检查后，予以适当的手术治疗。