胸腺瘤

眼睑型重症肌无力可给予溴吡斯的明治疗。若为小儿患者，出现肢体无力，且向其他部位发展，需查胸腺、甲状腺，若为单纯眼睑下垂，伴有胸腺瘤必须手术；若肢体肌电图检查，提示四肢有问题，但未出现无力，亦需胸腺手术治疗。若久治不愈，需使用激素、丙种球蛋白治疗；老年患者出现胸腺瘤的可能性较小，通常用溴吡斯的明治疗即可。如果发现肢体无力，需加免疫抑制剂、激素、他克莫司、免疫球蛋白治疗。眼肌型重症肌无力药物治疗必须在大夫指导下进行。

重症肌无力的治疗方法有： 1、药物治疗：第一抗胆碱酯酶剂溴吡斯的明。第二免疫抑制剂，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司等； 2、手术治疗：合并胸腺瘤应进行外科干预，如胸腺摘除； 3、非手术治疗：包括血浆交换治疗； 4、其他治疗：包括一般治疗、常规护理、预防并发症、康复训练等；同时进行适当的心理调整治疗。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

重症肌无力可以发生在任何年龄段的人体。中老年人重症肌无力多表现为全身型重症肌无力，患者症状相对较严重。 通常建议对于中老年重症肌无力患者首先进行药物治疗，药物治疗包括吡啶斯的明等短暂改善症状的药物，同时推荐使用激素来长期改善患者症状。如果中老年患者合并有胸腺瘤或者胸腺异常，症状严重的患者建议进行围手术期处理以后，再进行手术治疗。

重症肌无力的发病原因分为两大类： 1、先天遗传因素：极少见，与自身免疫无关； 2、自身免疫性疾病：比较常见，发病原因不清，但是普遍认为与感染、药物、环境因素有关，主要为自身免疫性疾病引起的神经-肌肉接头传递功能障碍。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感，典型症状表现为晨轻暮重。重症肌无力患者65%-80%伴有胸腺增生，10%-20%的人伴有胸腺瘤。所以当病人怀疑重症肌力的时候，有必要做胸部CT，检查是否出现胸腺改变。

临床可以导致气管狭窄的原因较多，具体如下：1、气管内异物：如气管插管、气管后肉芽组织增生、气管内肿瘤、气管内新生物、咯血以及食物、异物误入呼吸道，可以导致不同程度的气管狭窄，常见于孩子、老人进食果冻、花生米、球形食物核时，甚至误将笔盖吸入呼吸道，导致不同程度的气管狭窄；2、气管外压迫：如胸腺瘤、纵隔肿瘤、食道癌压迫气管，各种炎症、肿瘤导致气管周围淋巴结肿大；3、气管壁软骨环破坏：由于疾病或者长期受压、炎症，可以破坏气管壁软骨环，导致气管塌陷。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是在神经肌肉接头处，治疗方法也是有很多，最常见的是因为85%以上的患者会合并胸腺瘤或胸腺增生，因此进行胸腺切除手术对于这类患者十分必要，绝大部分患者要进行，大部分患者经过胸腺切除术以后症状可以缓解。此外如果患者急性处于重症肌无力的活动期或急性发作，还可以采用免疫治疗的方法，目前常用的是大剂量激素冲击治疗。但要需要注意的是激素冲击可能会诱发患者肌无力。此外如果患者激素治疗症状不能缓解或不适用激素，可以选用其他方法，如血浆置换、静脉注射丙种球蛋白都是比较好的方法。此外还可以用免疫制剂像硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯等，此外还可以选用重症肌无力的对症治疗，常用的是胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可以缓解患者症状，总之重症肌无力其实是可治性疾病。

儿童重症肌无力为神经肌肉接头传递，出现异常的神经系统自身免疫性疾病，因神经肌肉接头出现异常，会导致眼睑及全身肌肉无力，治疗如下： 1、目前轻型重症肌无力以溴吡斯的明为主进行治疗，从小剂量逐渐添加至足量，长期维持治疗，若溴吡斯的明治疗效果不佳或相对较严重的重症肌无力，需长期采用小剂量激素维持治疗，总疗程需达到1-2年； 2、若激素效果仍较差的患者，可考虑应用其它免疫抑制剂，包括他克莫司、吗替麦考酚酯，或相对较新型的抗CD20抗体，即美罗华； 3、对于胸腺增大或胸腺瘤造成的重症肌无力，可考虑手术切除胸腺瘤； 4、除药物和手术治疗外，还需结合康复治疗手段进行综合治疗。 总之，目前重症肌无力主要采用药物治疗与免疫治疗等综合治疗。

重症肌无力患者治疗效果较好，少部分患者通过治疗可完全缓解。如合并胸腺瘤患者，胸腺摘除后，症状可得到完全缓解，大部分患者通过药物治疗可维持，基本不影响正常生活和学习。重症肌无力绝大多数患者通过规律治疗效果较好，甚至无需药物治疗，症状可完全缓解。 全身型重症肌无力以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物反应较好，无呼吸肌麻痹约占30%。较严重者四肢无力，生活无法自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难约占25%。重症肌无力患者预后较好，少部分患者经过治疗后，可完全缓解。故大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好，可进行学习、工作和生活。