肌病

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
致心律失常性右室心肌病在临床上是一种比较少见的疾病，目前对于该病没有完全根治的方法，治疗主要就是给予抗心律失常的药物或射频消融手术、放置植入性体内自动除颤器等。药物治疗常给予β受体阻断药如倍他乐克等，会让该病患者能够获益。对于频繁发生室性早搏的患者可给予抗心律失常药物，如胺碘酮、索他洛尔等。出现持续性的室性心动过速或室颤而危及生命的患者，可在体内植入自动除颤器并配合抗心律失常药物。治疗效果不佳的患者，可以考虑射频消融手术。该病常见于年轻人，临床表现症状多种多样，患者可能会出现心悸、胸痛、呼吸困难，甚至突然晕倒等症状。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
缺血性心肌病往往提示心肌的严重受损，临床上无法完全治愈。但是可以采取综合的治疗措施，防止和延缓疾病的发展，缓解临床症状，提高生活质量。第一、注重原发病的治疗，比如以前有冠心病要及早的进行冠脉造影，必要的时候放支架或者冠脉搭桥，及早改善心肌供血。要是有高血脂、高血糖，要通过药物治疗等方式控制好血脂和血糖。第二、在不引起胸痛、胸闷、心慌等症状的前提下鼓励病人适量活动，改善心脏的活动耐量。第三、平时要注意预防感冒，特别是呼吸道感染要消除诱发因素。第四、保持良好的心态和乐观的心情，避免情绪的剧烈波动，有助于减少疾病的反复发作。

讲解医师：李锦爽  （副主任医师）
就职单位：宿迁市人民医院心内科
代谢性心肌病严不严重，代谢性心肌病是属于一种遗传性疾病，并不是后天影响的一种心肌的损害，所有其他的因素比如患者的肌营养的发育不良，比如长期的糖尿病，比如患者具有巨细胞等其他的疾病，或者是代谢性疾病导致的心肌的损害，治疗效果目前来看都不是很理想。如果因为其他的这些原因导致心肌损害以后，患者出现了心功能不全的表现，比如患者出现了活动以后的呼吸困难，出现了周身浮肿等表现，患者预后往往是很不好的，一般发生临床症状以后的存活率是比较低的。举例，当代谢性心肌病出现了心功能不全等临床症状以后，一般存活率是在几年左右。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
儿童也会得心肌病，可以是扩张型心肌病，也可以是限制型心肌病或者肥厚型心肌病。如果小儿有以上的心肌病要及时的治疗，预防后期出现严重的心衰。有些小儿由于感冒等情况导致病毒感染，会继发病毒性心肌炎，可能由于病毒性心肌炎治疗不及时，也会逐渐进展为扩张型心肌病等。小孩的心肌病以改善预后为主，也就是说要应用β受体阻滞剂，如美托洛尔，或者RAAS系统拮抗剂，如螺内酯、依那普利、缬沙坦等，同时间断应用利尿剂改善心衰。经过严格的治疗，患者的病情进展也是比较慢的，如果是由于遗传性导致的肥厚型心肌病，必要的时候需要及时的手术治疗。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
非梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一个类型，经常会在运动中猝死，只要不做剧烈运动可以达到正常人的寿命。肥厚型心肌病是一个遗传性疾病，主要症状是呼吸困难，疲劳后加重，平时活动量对于本病的寿命至关重要，可以做任何家务，不会影响寿命，中等体力劳动是禁止的，也是导致猝死的因素，肥厚型心肌病保养不当会出现心律失常，常见的是房颤。如果出现呼吸困难或房颤可以使用阿替洛尔口服药物，如果出现呼吸困难可以使用地高辛或者氢氯噻嗪片，如果房颤比较明显，可以使用胺碘酮，治疗期间清淡饮食，有助于提高疗效。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
甲减心肌病即甲状腺功能减低性心肌病，是可以治好的。第一、需要针对病因进行甲状腺激素的替代治疗。从小剂量开始，逐渐加量，以纠正甲状腺功能减退，使甲状腺激素控制在正常水平。第二、对于心衰伴有心包积液的患者，要进行穿刺心包引流积液。同时进行强心、利尿、营养心肌的治疗，防止心室重构。第三、对于甲减性心肌病的康复期的患者，平常宜进食含碘和高热量的食物，比如海带、紫菜以及银耳、香菇、羊肉、牛奶等。第四、康复期的患者根据自身体质条件适当运动。运动量以运动后无乏力及心悸感为标准，从而提高患者的免疫力，达到预防各种感染的目的。一旦发现感染征兆，要及时干预控制。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
尿毒症性心肌病指的是尿毒症引起的心力衰竭和心肌肥厚的病理变化。尿毒症是所有肾脏疾病的最后结局，它可以影响人体的所有系统，而心血管系统是其中之一。首先尿毒症由于水钠和代谢产物无法排出，所以患者几乎都有高血压，高血压最容易损害心脏和血管，所以尿毒症容易出现左心室肥厚或扩张型心肌病，这也是尿毒症常见并发症和导致死亡的原因。由于水钠无法正常排出，所以导致心脏负担加重，心脏负担加重容易导致心律失常。尿毒症性心肌病的治疗，主要是治疗原发疾病，比如各种肾脏原发疾病，同时还要积极治疗尿毒症，常用利尿药物是氢氯噻氢。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
原发性的左心肌病指的是左心室心肌病， 是肥厚型心肌病的一个病理类型，因为大多数肥厚型心肌病主要累及左心室。肥厚型心肌病分梗阻性和非梗阻性两种，对于梗阻性可以行手术治疗或酒精消融，非梗阻性肥厚型心肌病可以药物治疗，主要症状是呼吸困难，疲劳后会加重，目前无法根治，治疗的目的是减少合并症，且需要终身治疗。胸闷、气短可以使用比索洛尔5mg/次，1次/天，可以降低心率，如果效果不好也可以使用硝苯地平10mg/次，3次/天，硝苯地平和比索洛尔禁止同时服用。常见心率失常可以使用胺碘酮，本病后期会出现肾功能不全症状，可以使用氢氯噻嗪利尿改善肾功能。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病不一定都是显性遗传，也有隐性遗传，也就是说下一代不一定都会患上心肌病。常显是常染色体显性遗传的简略语，家族性心肌病的遗传方式包括多种，比如常染色体显性遗传、隐性遗传、线粒体遗传等，而且同一个家族内部也有不同的遗传方式，目前认为超过几十种。心肌病中的肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，所以一旦确诊要及时排查家属人员，因为本病常呈家族性聚集出现，属于常显。限制型心肌病多为常显遗传，也有个别限制型心肌病是X性联遗传，这类疾病在早期症状不太明显的时候，药物治疗有一定效果，后期手术治疗是唯一的措施。