肌病

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
扩大性心肌病在医学上不这么称呼，医学上称之为扩张型心肌病。扩张型心肌病是指心脏的腔室变大、心室变薄，从而出现一系列心衰的表现。而扩张型心肌病在早期的时候是没有任何症状的，往往是在体检的时候发现心脏变大，或者是做胸片的时候发现心影偏大。而扩张型心肌病的进展是非常快的，一旦确诊扩张型心肌病，那么5年的死亡率是很高的，可以达到50%。当扩张型心肌病早期没有特别呼吸困难或者浮肿的症状的时候，应该服用延缓心肌重构的药物，比如卡托普利、比索洛尔和螺内酯，这三种药物是延缓心肌重构，降低心衰死亡率最基本的药物，即使是没有任何症状的患者也应该服用。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
梗阻型心肌病是肥厚型心肌病的一个类别，也是运动猝死的主要原因之一，主要症状是劳力性呼吸困难，目前无法根治，只能对症治疗，减少合并症和预防猝死。可以使用美托洛尔、维拉帕米降低心率，进而改善左室流出道的梗阻，二者不要同时服用，否则会出现心率过低或低血压症状，心律失常也是常见的症状，可以使用氨碘酮预防猝死。对于药物治疗无效，且流出道梗阻持续存在的患者，可以使用手术治疗，切除肥厚的室间隔。不能耐受外科手术，可以采取介入的手段进行酒精消融室间隔，或者进行心尖起搏改善流出道梗阻。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
心律失常型右室心肌病在治疗上主要根据患者的症状，如果患者既往没有晕厥史，一般来说可以应用索他洛尔、美托洛尔等药物进行治疗。如果既往频繁出现黑蒙、晕厥，或者出现过严重的心律失常需要除颤等，可能需要植入起搏器或者ICD进行治疗。心律失常型右室心肌病的患者在青年患者中猝死的发生率非常高，建议患者如果既往曾有过恶性心律失常等情况要及时植入心脏除颤器预防猝死的发生。心律失常型右室心肌病的患者还可能是由于右室的功能障碍而导致右心衰的症状，比如胃肠道淤血、肝大、下肢水肿等情况。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
在婴儿时期发现心肌病是很罕见的，因为心肌病是成年人或者是青少年才得的。在婴儿时期如果存在特殊类型的先天性心脏病，比如法洛四联症，那么此时心脏会有多种畸形、心室肥厚，可以认为是心肌病，但与传统意义上的心肌病不一样。婴儿时期如果出现这种情况，需要尽早手术治疗；发现先天性心脏病伴有心肌肥厚或者心肌变薄的情况，手术治疗是最佳方案；由于婴儿时期的抵抗力差，一般不需要药物治疗，除非发生重度心衰时才会用到强心、利尿剂。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
心肌病最终阶段都会发展为心衰。一旦心肌病进入心衰阶段，患者将会出现呼吸困难和浮肿，浮肿往往从下肢开始，严重的会出现周身浮肿。一旦进入心衰，患者则必须服用抗心衰的药物。应该服用延缓心肌重构、降低死亡率的药物，最常用的有卡托普利、比索洛尔和螺内酯。当患者出现严重的呼吸困难或者浮肿的时候，应该应用大量的利尿剂，比如呋塞米或者布美他尼。如果口服药物不能够缓解症状，则患者必须住院治疗，住院应用强心、扩血管的药物，可以很快地缓解症状。在药物治疗的同时患者还需要低盐饮食，尤其控制水的量。一旦发生心衰，患者就会出现水钠潴留，此时治疗的重点是利尿，最好将尿量控制在2500ml/天以上。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
心动过速型心肌病是指长期快速心律失常，从而导致心脏变大，心室变薄，进而出现心力衰竭。由于心动过速性心肌病的发病根源是心脏的心律失常，所以这个病的治疗重点是控制心室率，比如快速房颤的患者，由于长期房颤，从而导致心肌耗氧量增加，心室率增快。此时可以应用控制心率的药物。如果刚刚发生快速性心律失常，还可以考虑做介入射频消融术治疗。因为快速性心律失常对心脏的危害非常大，几乎所有的快速性心律失常，比如房性心动过速、心房扑动或者频发的室性心动过速都容易出现心脏扩大，一旦心脏出现腔室变大，就会出现心衰。一旦进入心衰阶段，疾病将是不可逆的。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
梗阻性心肌病是指肥厚梗阻性心肌病，这个疾病的治疗没有太特效的药物。当患者出现心肌肥厚的时候，就应该长期服用延缓心衰的药物，比如卡托普利和螺内酯。由于患者心室肥厚，患者的舒张功能是降低的，所以应该服用延缓心率的药物，比如比索洛尔，还可以服用改善心肌状态的药物，比如地尔硫卓，这几种药物都只是缓解心衰的，延缓疾病的进展。一旦发生梗阻性心肌病，药物治疗是无法根治的，只有通过射频消融术或者无水酒精消融术的办法，才有可能将梗阻性心肌病治愈，但是这类手术适应症很局限，而且术后并发症往往都比较大，应用并不是十分广泛。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
心肌病包括很多种具体疾病，心肌病是指原因不是十分明确的疾病，这类疾病也可以称之为特发性心肌病，但是临床上往往不这么称呼。特发性心肌病是指一大类疾病，在这类疾病当中最常见的是扩张型心肌病。扩张型心肌病是所有心肌病中发病率最高的，其次还有肥厚梗阻性心肌病。扩张型心肌病是指患者的心脏扩大、左右心室变薄，从而出现一系列心衰的症状。由于心脏变大、心室变薄，患者的心肌收缩是无力的，这样就会出现心衰的表现。而肥厚型心肌病患者是心肌特别厚，由此就可以导致心脏的舒张功能降低，久而久之也可以出现扩张型心肌病。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
心律失常性右室心肌病主要是因为右室的心肌细胞被脂肪细胞所替代，然后出现顽固的心律失常，晚期也可以有心力衰竭，本病因为常合并心律失常可以使用β受体阻滞剂，比如美托洛尔、比索洛尔等药物预防猝死，如果明确了有室性心律失常可以直接口服胺碘酮，必要时可考虑植入ICD预防猝死。部分患者进展比较迅速，右心室进行性扩大，很快累及左室出现全心衰，表现为进行性加重的呼吸困难与水钠潴留，此时要多注意休息，防止感冒受凉，可以使用氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯，排出多余的水和钠，减轻心脏前后负荷。如果频繁出现心力衰竭，预后则不良，本病一旦出现心衰症状后5年生存率不到50%，由于本病原因不明，所以除了心脏移植外，尚无彻底治疗方法。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肥厚型心肌病目前常见的是由于遗传导致的，是一种显性的基因遗传，多数呈家族性。有大约30%左右的属于散发性，具体原因不明，像运动员等，可能会出现心肌肥厚，属于一种良性的增生过程。肥厚型心肌病在治疗上，主要是改善心肌的收缩力，减少流出道压力，改善患者的心衰症状以及预后。常见的药物应用为β受体阻滞剂，以及钙离子通道拮抗剂等。肥厚型心肌病如果出现流出道压力阶差大于60mmHg，可能需要行室间隔射频消融或外科手术治疗。