肌病

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
继发性心肌病，是继发于某种疾病后导致心脏扩大。对于继发性心肌病应去除病因，针对病因行针对性治疗。病毒性心肌炎患者应用抗病毒治疗，如α-干扰素或大剂量黄芪，辅以大剂量维生素C和曲美他嗪等药物治疗，酒精性心肌病应坚决戒酒。在对病因治疗的基础上，可采用其他的治疗方式逆转心脏扩大，主要选择金三角治疗。金三角治疗包括ACEI类药物逆转心室重构，β受体阻滞剂减轻心脏负荷，减慢心跳次数，抑制交感神经兴奋。醛固酮抑制剂可以抑制RAS系统，减轻心脏内水钠潴留，对减轻心脏负担有非常好的作用。

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
心肌病的患者而言，首先应行心脏彩超评估心功能状态。若心脏没有明显扩大或轻度扩大，心脏各瓣膜轻度反流，心脏射血分数虽然有下降但仍然大于50%(至少大于45%)，此类患者寿命不会明显减少，可以进行日常活动。每周适合行1-2次有氧运动，每次时间20-30分钟为宜。轻度发汗就可以不需剧烈运动导致大汗淋漓，运动方式首选慢走、散步或打太极拳。而对于心功能非常差，射血分数小于45%甚至30%的病人，往往有心室明显扩大，各个瓣膜中重度反流。此类患者不适合行剧烈运动，有氧运动每星期不超过两次，每次以10分钟以内为宜，慢走或散步均可。

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
脓毒性心肌病的患者，建立早期的治疗目标以及液体复苏。早期发现感染、早期使用抗生素、早期外科引流。1、尽管对于脓毒性心肌病的患者，往往存在心功能不全。早期液体复苏是必要的，但液体复苏的量一定要合理控制，防止加重心衰。2、除了液体管理以外，还可以对患者进行血液滤过，因为此类患者往往在急性期出现急性的肾衰竭，因此进行血液超滤可以减轻心脏的水钠潴留，减轻心脏负担，并且清除炎症因子以及代谢产物，减轻其对心肌组织的损伤，也为营养及代谢支持创造良好的条件。3、使用强心药，如去甲肾上腺素、多巴胺等，但是不建议联合使用洋地黄以及米力农，因为使用这些药物可能会增加临床死亡率。4、除了以上药物以外，还可以使用左西孟旦，左西孟旦属于钙离子增敏剂，可以使心肌的收缩力增加，而心率、心肌耗氧却没有明显的变化。其主要的不良反应是导致低血压、心动过速、血红蛋白减少或者低钾血症，因此临床上使用过程中要注意监测。5、其他的药物包括他汀类药物、β受体阻滞剂等。

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
小孩得了病毒性心肌炎，应该及时到相关正规的有资质的医院心内科进行治疗，住院大概是1-2周的时间。在住院期间内会进行多次测量心肌标志物，判断心肌细胞受损的程度，并且进行心脏彩超的检查，看心脏有无扩大、射血分数有无下降。在治疗方面首先选择用抗病毒治疗，比如说α干扰素以及大剂量的黄芪，黄芪是一种中药，也具有抗病毒的作用，可以调节免疫功能。除此之外，还可以使用辅酶q10和大剂量的维生素C清除氧自由基。在此基础上可以用营养心肌，改善心脏微循环的药物，比如曲美他嗪。在这些药物治疗的基础上，着重强调患者休息，发病以后的半年内严禁进行任何剧烈的体育运动，防止心脏负担过重导致的心脏扩大、心功能下降、心脏的收缩率变差，最终可能会导致心力衰竭。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
右室心肌病就是致心律失常右室心肌病，右室心肌细胞被脂肪组织替代是根本病因，多数是遗传引起，临床上较少见，多发生于青年人和运动员，是运动性猝死的常见原因，多数患者死亡时不到40岁。早期可以没有症状，体检时仅发现右心室扩大，继续发展会有胸闷、气短，后期表现为下肢水肿等右心衰竭症状，甚至累及左心室。有的人心衰发展比较缓慢，但心律失常出现较早，可以选择胺碘酮口服，控制心律失常，如果心率快还可以联合应用β受体阻滞剂，必要时可以考虑植入ICD预防猝死，基本可以达到正常人的寿命，可算作临床治愈。有的人进展比较迅速，右心室进行性扩大，很快进展到全心衰，从出现心衰症状开始算，寿命不足五年，期间也会发生猝死。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
儿童心肌病指在儿童期发现的心肌病，预后差，存活者常伴有持久的心肌损坏及心功能不全，主要病因是家族性心肌病与基因缺陷导致的，对家族成员进行基因检测后，能够指导儿童心肌病的诊治。先天性代谢缺陷也是引起儿童心肌病的原因，找到代谢缺陷的具体病因，可以延缓心肌病的进展，其他引起儿童心肌病的原因有神经肌病、心肌炎症等。与原发性心肌病类似，儿童心肌病的分型主要有扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全等。因神经肌肉疾病、畸形综合征和先天性代谢缺陷引起的儿童心肌病，不宜心脏移植治疗，因家族性心肌病和心肌炎引起的，心脏移植的存活率相对较高。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
特发性心肌病指没有特定原因引起的原发性心肌病，多有遗传因素引起，常见的特发性心肌病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病，以及限制型心肌病，最常见的特发性心肌病是扩张型心肌病。扩张型心肌病的病因不明确，主要表现为室壁运动弥漫性降低，室壁变薄，心室内径扩大，已知的可能病因包括遗传因素、持续病毒感染等因素，酒精中毒、抗癌药物以及心肌能量代谢紊乱等多种因素作用，也可以引起扩张性心肌病。扩张型心肌病可有气急、呼吸困难、水肿肝大等心力衰竭的症状，甚至可以发生猝死，猝死原因大多为心律失常。治疗上可安装双心室起搏器同步刺激左右心室，使心室收缩更为协调，也就是临床上常说的CRT，即心脏再同步化治疗，终末期的扩张型心肌病可以考虑心脏移植。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
小儿心肌病的症状，主要包括各种程度的心功能不全、各种类型的心律失常，以及其他基础代谢疾病或遗传病的伴随症状。心功能不全主要是表现为进行性加重的呼吸困难和钠水潴留，严重时可以为肺水肿和肝脾肿大、多浆膜腔积液。心律失常最严重的是房颤和恶性室性心律失常，室速、室颤是导致猝死的常见原因，平时患儿有心悸的情况，严重时可以导致晕厥或近似晕厥。如果有前驱病毒感染诱发心肌炎，会有感冒、流涕、咳嗽、咳痰、发热、乏力等前驱症状，由代谢缺陷导致的小儿心肌病，会有肌无力、生长运动、智力发育落后，甚至抽搐等伴随症状。由神经肌病导致的小儿心肌病，会表现出先天肌张力下降、共济失调、肌肉强直等伴随症状。

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
对于心肌病的日常护理要注意，包括用药护理、吸氧护理、饮食护理以及并发症护理等。1、对于用药护理而言，应该指导患者遵医嘱服用ACEI类药物逆转心室重构；β受体阻滞剂减轻心脏负担，减少心脏跳动次数；醛固酮受体抑制剂抑制RAS系统，减轻水钠潴留；适当的利尿剂促进排空体内水分，减少心脏的负担。2、除了药物护理以外，要注意平时日常生活中患者可以多取半卧位，遵医嘱进行鼻导管的吸氧，若鼻导管吸氧仍感觉胸闷气促，可以改为面罩吸氧。3、在饮食护理方面，患者应该低盐、低脂饮食，并且注意避免进食过多含糖、水较多的食物，比如西瓜、水蜜桃、香瓜、甜瓜等。可以多吃绿色蔬菜，尤其是富含粗纤维的蔬菜，比如菠菜、苋菜、橄榄菜、芹菜等。4、对于并发症的护理要注意定期医院随访，复查心脏彩超，判断有无心脏进行性的扩大、射血分数进行性的下降。若患者是属于血栓高危的人群，如果出现了头痛、肢体疼痛、胸痛时应及时到医院检查，防止出现血栓栓塞。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
心肌病患者对于蔬菜的种类没有特殊的选择禁忌，只要患者的口味合适，可以吃很多种蔬菜，比如芹菜、茄子、豆角、西兰花等，深绿色的蔬菜可能对于患者的恢复以及营养补充有很大的帮助，心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、酒精性心肌病等。心肌病患者很多会出现心衰的症状，疾病早期患者食用食物时每次要7-8成饱，多食用好消化的食物，比如粥类。建议不要过早食用肉类，防止增加胃肠道的负担。粗纤维的蔬菜，如芹菜、西兰花或者南瓜等，有助于患者的胃肠道功能恢复，防止大便干结，增加心脏负荷。