耳硬化

耳硬化症引起的原因是因为镫骨被固定在卵圆窗上面。因为正常的情况卵圆窗跟镫骨之间是通过韧带连接，所以当声音传入时听骨链时，镫骨可以在卵圆窗上面用韧带固定，自由地能活动，把声音完整的传入到人内耳。发生硬化以后镫骨底板相当于是固定在卵圆窗上面，不会动声音就没法传进去。 最早五十年代中国开展内耳开窗手术，也治愈疗很多耳硬化症的患者，即在外半规管上面开骨窗，声音通过骨窗传入到内耳去。随着时间推移，目前做人工镫骨植入手术为主的治疗，在镫骨的底板上面打小孔，可以用人工手钻、电钻，也可以用二氧化碳的激光打洞，置入比洞直径略微小的特氟龙柱或者是钛镍合金小柱代替镫骨，也叫做人工镫骨。另一端是固定在砧骨上面，形成完整的声音传导链。这个小柱可以在小洞里面自由的活动，灵敏度很高，又叫Piston即活塞的意思，通过活塞声音又可以很顺的从中耳传入到内耳，患者又可以重新获得听力。

神经性耳鸣是在没有任何外界声源或者刺激的条件下，人体可产生在耳内或颅内有声音的感觉，是一种主观感受或自觉症状。神经性耳鸣发病的具体机制尚未完全明确，可能与神经异常兴奋具有密切关系。神经性耳鸣可分为感音性耳鸣、周围神经性耳鸣和中枢神经性耳鸣，但彼此之间难以明确区分，临床常互相重叠。临床中可能诱发神经性耳鸣的危险因素包括：噪声性听力损失、老年性耳聋、头部或耳部创伤、药物中毒性听力损失、耳蜗病变、肿瘤、梅尼埃病、耳硬化症等疾病。

讲解医师：王琳  （主任医师）
就职单位：河南省人民医院耳鼻喉科
耳硬化症是微创手术，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性、局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，所以称为硬化，当侵犯卵圆窗时可引起镫骨的固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症发展到一定程度影响听力时，可以通过手术的方法进行矫正，耳硬化症是微创手术，可以用显微镜以及联合耳内镜进行手术治疗，通过手术治疗改善听力，但是手术的效果每个人是不一样的，有的听力改善比较理想，有的听力改善不明显。

耳硬化症不是创伤比较大的手术，但对操作精细程度要求比较高，属于较精细的手术。此类手术通常在国内采用全麻方式进行，但在国外部分医疗中心采用局麻方式进行，之所以有这种差异，主要是由于黄种人耳道相对狭窄，耳道内操作不太容易进行，而外耳道又是比较敏感的部位，因此需采取全麻方式手术，而白种人耳道比较宽大，采用局麻的方式也可进行操作。虽然耳硬化症不是创伤比较大的手术，但操作精细程度要求较高，如果术中操作出现失误，则会出现相对比较严重的后果，通常手术在显微镜下操作。此类手术是针对人体中最小的听小骨中的镫骨进行手术，同时手术做镫骨开窗后，还会涉及到内耳，因此需要进行精细的显微操作才能够顺利完成手术。

讲解医师：王敏  （主治医师）
就职单位：天津医院耳鼻咽喉科
耳硬化症如果不治疗可能会造成耳聋加重，可能会伴有耳鸣等症状，耳硬化症现在病因尚不明确，患者主要的表现就是耳聋，可以出现缓慢的进行性的传导性耳聋，后期可能是混合性耳聋。由于疾病的原因，患者在嘈杂环境中的听力反而感觉比在安静环境中要好，这种现象也可称为威利斯听觉倒错，可能还会伴有耳鸣，甚至会出现眩晕等症状。由于耳硬化症现在病因尚不明确，因此在治疗方面没有针对病因的治疗，仅是为了改善症状，减轻耳聋的程度，可分为保守治疗，也可用配戴助听器来提高听力。现在为了恢复听力，手术可能是唯一的方法，因此耳硬化症患者如果听力下降较为严重，需要进行手术治疗，如果不治疗，可能患者就会有明显的耳聋。

讲解医师：邓邦鱼  （副主任医师）
就职单位：苏州市立医院耳鼻咽喉科
耳硬化症现在的医学名叫耳硬化。耳硬化肯定是骨头的硬化，骨头经过了一些疾病病理的过程，比如经过耳海绵化的过程，然后到硬化的过程。耳硬化主要发生于西方白人，东方人比较少见。主要表现为双耳的不对称性，进行性的传导性听力的下降，主要是损害，晚期也可以发生神经性耳聋。治疗方面主要是药物治疗和手术治疗。药物治疗方面，可以用一些药物，比如碳酸钠、维生素D，但这些药物真正的效果不能肯定。治疗方面主要是以手术治疗为重。手术治疗主要是镫骨手术，比如镫骨撼动术、镫骨的切开术。内耳硬化，可以是内耳开窗术。硬化的手术效果还是相对比较好的。

耳硬化手术目前采用人工镫骨植入的方式来解决，要更换患者的听骨。耳硬化是指镫骨硬化，镫骨不能活动了，会在镫骨上面打一个孔，同时把镫骨固定在上面的板上结构进行清除，然后挂人工镫骨，一头挂在砧骨上，另一头插入到镫骨的开孔当中。这样的操作可以在全身麻醉的情况下进行，也可以在局部麻醉的情况下完成，两种麻醉都几乎体验不到疼痛，大多数都是采用全身麻醉的方式进行，因为手术很精细，不希望患者手术中头部移动或者头部活动，全身麻醉能够确保患者头部完全静止，可以适应显微手术。目前更微创的方法采用内镜的手术方式，已经没有了耳道口的切口，手术更加微创，手术以后没有疼痛。

耳硬化症的诊断要点为详细的病史询问、听力学检查、耳科专科检查、影像学检查。详细询问病史，询问听力减退、耳鸣、韦氏误听等典型症状以及是否出现耳痛、头痛、耳朵流脓或出血，有无外伤史、家族遗传史，女性患者在妊娠过程中是否有听力下降病史等。常规耳内镜检查主要了解外耳道是否宽大扩大、外耳道有无炎症、骨膜是否穿孔和活动度是否正常等。听力学检查起非常重要的诊断和鉴别诊断作用，通过音叉检查、纯音测听、声阻抗和镫骨反射等可以获得患者真实的听力损失程度和性质。颞骨CT检查的特征现象有利于诊断耳硬化症。

耳鸣、听力下降，听力恢复的方法与其致病原因有关： 1、外耳：外耳道异物、耵聍导致耳鸣、听力下降，将耵聍或异物取出，症状即可消除； 2、中耳：单纯炎症、耳硬化症或外伤听骨链断裂，根据不同情况，采取不同措施，炎症可采取消炎或穿刺； 3、内耳：大部分为耳神经受到影响，包括突发性耳聋、老年性耳聋，导致耳功能减退，出现听力下降，同时电信号传导异常，比较复杂。

右耳朵耳鸣，常见以下几种原因：1、外耳疾病：如耵聍栓塞、急性外耳道炎，或真菌性外耳道炎，可以引起耳鸣，可能伴有耳闷、听力下降等症状；2、中耳疾病：如急性中耳炎、急性分泌性中耳炎、慢性化脓性中耳炎，以及中耳的耳硬化症等，可以引起右耳耳鸣，伴有耳闷、耳鸣、听力下降，以及耳朵流脓等情况；3、内耳疾病：病人突然出现耳鸣的常见病因，如突发性耳聋，会在72小时内突然出现耳闷、耳鸣、听力下降，少数病人伴有眩晕。梅尼埃病的病人会反复出现眩晕，伴有耳鸣、耳闷、听力下降等；4、其他疾病：如药物聋、爆震聋或老年聋，伴有一定的感觉神经性耳鸣。少数病人还会伴有听神经瘤，也可以出现耳鸣情况。