红斑狼疮

有人称为系统性红斑狼疮是美丽的杀手，这是因为系统性红斑狼疮好发于年轻育龄期妇女。该病是指一种临床上有多种器官损害的慢性自身性免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同自身抗体，在系统性红斑狼疮的发病病程中，以病情缓解、急性发作交替为特点，其中如果有内脏损伤，包括肾脏损伤，中枢神经损伤的患者的预后较差。 狼疮好发于生育期年龄的妇女，多见于15-45岁年龄段，男女比例大概为7-10：1，也就是说7个女性狼疮发病可能只有1位男性狼疮发病。狼疮在中国人患病率为70个1/10万，也就是说10万人中间可能会有70个人会罹患系统性红斑狼疮，而妇女中则高达10万人中115人。 系统性红斑狼疮的临床表现非常复杂多样，多数以隐匿性起病，开始仅仅累及到1-2个关节，可以表现为轻度关节疼痛、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜，部分患者可以由轻型突然转变为重型狼疮，更多的则是由轻型逐渐出现多系统损害，甚至表现为狼疮危象。

部分系统性红斑狼疮患者会出现脱发，脱发是因皮肤毛囊受损后，皮肤萎缩而发生。系统性红斑狼疮患者脱发情况由病情决定，而非药物治疗引起，部分患者担心治疗的药物导致脱发，实际为误解。治疗系统性红斑狼疮药物，如糖皮质激素，可促进毛发生长，如果积极治疗，控制好病情，则脱发可明缓解。短期内脱发增加提示病情控制效果不佳，需找医生调整治疗的药物种类或剂量。 脱发不分男女，男性患者和是女性患者都会出现脱发，且脱发可呈弥漫性，少数患者脱发呈片区性。通常不必特别担心脱发，主要看患者内脏器官检查的指标判断恢情况，内脏器官指标恢复较好即可。

成人外周血单核细胞绝对值＞0.8×10^9时，称为单核细胞增多。正常儿童外周血单核细胞可较成年人稍高，2周的婴幼儿单核可达15%或者更多，妊娠中晚期及分娩期也可增多，这些均是生理性增高，属于正常。 很多疾病也能导致单核细胞增高，常见的有感染性疾病。在急性感染恢复期或慢性感染时单核细胞会增多，如巨细胞病毒、疱疹病毒、结核菌、布鲁氏杆菌等感染，亚急性细菌性心肌，亚急性细菌性心内膜炎、伤寒、严重的浸润性肺结核等，结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、多发性肌炎、结核性动脉炎等，血液病如急慢性单核细胞和粒单核细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、组织细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 恶性疾病如胃癌、肺癌、结肠癌、胰腺癌等，胃肠道疾病如酒精性肝硬化，溃疡性结肠炎、局限性回肠炎等，此外，化疗后骨髓恢复期、骨髓移植后药物反应、烷化剂中毒等均可引起单核细胞绝对值偏高。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的诊断需要结合临床表现、实验室检查以及其它的检查，包括B超、X光的检查以及同位素的检查等等，才能做出一个明确的诊断。作为患者来讲，不要自己拿着临床表现对照临床的一些标准。目前来讲，国内有国内的标准，国际上有国际上的标准，包括现在大家都在应用的1997年美国风湿病学会的标准以及近年来国内、国际、欧洲等等出现的新的标准。这些标准的制定以及标准的应用，都需要结合病人的个体情况。\n主要的临床表现包括皮肤表现是蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎，与类风湿关节炎不同，属于非侵蚀性的关节炎，包括浆膜炎，有胸膜炎或者心膜炎，包括肾脏的病变，有尿蛋白的阳性以及肾功能受损，包括管型的出现以及神经系统异常，这里面包括癫痫发作或者精神异常等等。\n此外，血液系统可以出现白细胞减少、血小板减少以及溶血性贫血等。除此之外，还会出现免疫学异常，包括多种自身抗体的出现，例如抗双链DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、抗核小体抗体阳性、抗磷脂抗体阳性以及抗核抗体阳性，这些自身抗体的检出对诊断红斑狼疮还是很有帮助的。除此之外，做B超的检查、肾穿刺的检查等等，都可以来帮助确诊系统性红斑狼疮。所以当怀疑到红斑狼疮的时候，一定要到医院请医生来做出正确的诊断。

讲解医师：徐磊  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第一四八医院肾内科
红斑狼疮肾炎的分类，主要依据的是肾穿刺之后的病理学进行组织分型。主要分为六大类类型，分别是轻度系膜增生性狼疮性肾炎以及局灶性狼疮性肾炎，还有系膜增生性狼疮性肾炎、弥漫性狼疮性肾炎、膜性狼疮性肾炎和严重硬化性狼疮性肾炎，其中局灶性狼疮性肾炎又分为活动性病变和慢性病变，以及既存在活动性又存在慢性病变的分型，弥漫性狼疮性肾炎又分为局灶弥漫和系统弥漫几大种类型。

狼疮性肾炎即系统性红斑狼疮，甚至叫狼疮肾。自激素应用以来，治疗缓解率越来越高。系统性红斑狼疮需要针对不同病人来进行不同治疗，部分病人可能单纯应用药物，比如改善肾功能药物以及中成药等来治疗肾虚就可以达到治疗目的，如尿蛋白会减少。 但是大部分患者有必要应用激素治疗，激素用量及应用时间有规律可循，而不是一味去加大剂量或者随便停药、随便加药。患者应在医生指导下正确应用激素，激素有两面性，用得好会有很好效果，用得不好其副作用较大。对于狼疮肾患者，除了激素以外，应用其它免疫抑制剂、生物制剂都很有必要。所以得了狼疮肾，不要单纯去用激素治疗，而是要在医生指导下规范治疗，才能完全控制肾病发展。

狼疮性肾炎的诊断标准包括以下两方面： 1、满足狼疮诊断标准：国外诊断标准包括11条，国内诊断标准包括13条，满足其中四条，即可诊断系统性红斑狼疮，四条标准包括皮肤出现蝶形红斑或盘状红斑，贫血，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗史密斯抗体异常，补体C3、C4下降； 2、抗体沉积于肾脏出现免疫攻击，出现特定病理表现，如满堂亮、白金耳特征，此时可诊断为狼疮性肾炎。

系统性红斑狼疮是一类免疫异常的全身性疾病，以往认为红斑狼疮患者不可以妊娠，因为红斑狼疮患者的流产几率非常高，比如早期流产，后期早产甚至死胎等不良妊娠事件较多。且妊娠有可能会加重红斑狼疮的病情。但现在随着医学发展，目前认为红斑狼疮在病情稳定的情况下，可在孕前准备后进行妊娠，一般评判为以下三方面： 1、病情稳定至少半年以上； 2、重要器官，比如肾脏、中枢神经系统等无严重受损； 3、治疗中对生育有影响的药物要事先停掉，比如环磷酰胺是有毒性的药物，应至少停药半年以上再妊娠。 如果具备以上特点，认为可以进入备孕状态，妊娠较安全。

下肢动脉血栓的机会相对比较少，因为动脉里血流的速度非常快，所以不太容易发生血栓，但是有以下几种情况： 1、下肢动脉狭窄，近心端有时血流慢，就会引起血栓； 2、免疫系统的疾病，比如红斑狼疮、抗核抗体综合征，这样的病人血液粘稠度非常高，也会慢慢形成动脉的血栓，这些病人往往合并有免疫系统的疾病。年轻女性、男性有白塞氏病，有这些病以后会发生血栓； 3、老年人的房颤，房颤以后心脏栓子脱落，引起下肢动脉的栓塞，下肢动脉堵掉以后，整条腿的动脉里很快就会形成血栓，所以叫下肢动脉栓塞引起血栓。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
现存中医学文献中无与系统性红斑狼疮完全对应的病名，但对其临床表现有类似的描述，因此中医多将系统性红斑狼疮命名为阴阳毒、红蝴蝶疮等病名。 中医认为系统性红斑狼疮发病是由于先天肝肾不足、精血亏虚，加之后天劳倦过度、外感火热邪气，或环境中接受阳光暴晒以致瘀血阻络，发于皮肤、关节、筋骨、脏腑等。 因此治疗上多采用补益肝肾为本，急性期清热、解毒、凉血，慢性期滋阴、养血、活血，常用玉女煎、三石汤、葶苈大枣泻肺汤、六味地黄丸、济生肾气丸等方剂。