红斑狼疮

白细胞减少原因和发病机制较为复杂，但总体可以分为以下三大类： 1、骨髓生成白细胞数量减少； 2、外周血白细胞破坏或消耗过多； 3、体内白细胞分为边缘池和循环池，平时血常规检测到的白细胞都是循环池，如果白细胞出现分布异常，大部分分布到边缘池，也会表现为白细胞减少。 白细胞最主要的构成是中性粒细胞，因此白细胞减少很大原因是中性粒细胞减少所致。射线辐射、接触化学毒物、本身出现细菌或病毒感染、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可能导致白细胞减少。白细胞减少需要评估程度，如果出现白细胞极重度的减少，到达中性粒细胞缺乏的情况，需要及时到医院就诊，针对白细胞减少的原因展开积极治疗。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
红斑狼疮是全身多系统都可以受累的疾病，因此最先受累的部位也是多种多样的，可以表现为皮肤黏膜的症状。比方常见的蝶形红斑、盘状红斑，还有就是太阳晒过以后身上出疹子、掉头发，另外还有反复的口腔溃疡。此外还有病人表现为手沾凉水以后变白、变紫、变红的皮肤表现。还有一些病人表现开始就是关节的病变为主，主要就是关节痛、关节肿、关节的晨僵，还有一些病人可以出现肌痛、肌无力的肌肉表现，再有狼疮还可以出现呼吸系统的病变，主要就是胸膜炎以及肺间质病变，甚至肺泡出血等等。受累的表现主要就是咳嗽、咳痰、喘息，甚至咯血、胸痛表现。此外狼疮可以累及肾脏，肾脏的表现也是多种多样的，从临床上主要就是血尿、蛋白尿的表现，严重的病人如果出现了肾病综合征的，就可以出现周身的水肿，尿中的泡沫明显的增多。此外，狼疮还可以出现神经系统的表现，主要的表现就是可以出现表现为抽搐，另外还可以表现为精神的异常，意识的障碍。再有可以出现脑血管的病变，就和平时说的脑梗、脑出血的表现是一样的。狼疮可以出现白细胞的降低，血小板的降低，还有严重的贫血，在狼疮的病人里都是可以见到的，消化系统也是表现是多种多样的，有纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻都可以出现。所以狼疮的表现是多种多样的，早期也没有特异性的表现，早期的表现可以出现在任何一个系统里。\r\n

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

红斑狼疮的患者可以怀孕，其怀孕的前提条件如下： 1、确诊红斑狼疮后需要接受正规的治疗，建议患者经过治疗后使病情稳定6个月以上； 2、患者尿蛋白＜0.5g/24h，同时要停用可造成胎儿畸形的药物，比如甲氨蝶呤，来氟米特，吗替麦考酚酯，环磷酰胺等，同时没有明显的脏器损伤； 3、建议激素维持的量越低越好，一般每天保持15mg以下为宜； 4、定期监测生化指标以及免疫学指标等。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

红斑狼疮是风湿科疑难复杂的一种自身免疫性疾病，主要临床表现是面部有蝶形红斑，所以中医有时把红斑狼疮叫做红蝴蝶疮。皮疹有像蝴蝶两个翅膀样分布在鼻子两旁，颜色往往是红色。 有时也看到颜色偏淡一点，或颜色更暗，一般颜色疾病活动有关系，往往在疾病刚发生时候，或者疾病还在活动时，皮疹往往是红色，并且皮疹可能范围更大，甚至有人面部皮疹是一种糜烂。所以红斑狼疮皮疹，是疾病没有得到很好控制的临床表现。如果人被诊断红斑狼疮，还是要去全力以赴把面部皮疹消退。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者如果出现补体C3的偏低，需要警惕有没有系统性红斑狼疮疾病活动的可能。这时要进一步追问，有没有近期出现发热、关节疼痛、脱发、口腔溃疡、胸闷、气喘、水肿之类的症状。同时还要进一步完善其它的能够评估系统性红斑狼疮疾病活动的指标，比如要进一步查血常规、血沉、C反应蛋白、24小时尿蛋白定量、胸部CT之类的检查，进一步评估目前的疾病活动情况。经过综合的评估之后，如果确实存在狼疮病情的活动，治疗上面就需要将糖皮质激素适当加量，或者加用其它的免疫抑制剂的治疗。

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。