紫癜性肾炎

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
过敏性紫癜性肾炎，从病理上分成六级：第一级，肾小球轻度异常。第二级，单纯系膜增生。第三级，系膜增生伴有小于50%的肾小球新月体形成。第四级，系膜增生伴有50%-75%的肾小球新月体形成。第五级，系膜增生伴有大于75%的肾小球新月体形成。第六级，膜增生性肾小球肾炎。其中第一级病情最轻，第六级最重，中间依次递增。紫癜性肾炎一级只需要动态观察，随访就可以。而对于二级和三级轻度、中度蛋白质的紫癜性肾炎，需要应用缬沙坦或者贝那普利等药物来降低尿蛋白治疗。对于三级、四级、五级大量蛋白尿的紫癜性肾炎，除了应用上述药物以外，还需要应用激素和环磷酰胺冲击治疗。

讲解医师：李伟  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
紫癜性肾炎的特点是小血管炎，常见于儿童和青年女性，可以表现为全身的皮疹、腰痛、腹痛、腹胀，部分患者可伴有蛋白尿、血尿或者肾功能异常等。治疗紫癜性肾炎需要应用免疫抑制剂，临床上紫癜性肾炎痊愈的表现患者全身皮疹消失，腰痛缓解，蛋白尿转阴，血压恢复正常，血尿消失，三个月复查患者各项指标均在正常范围之内。紫癜性肾炎建议积极治疗，大部分患者可完全缓解，尤其是儿童治愈率更高。

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
紫癜性肾炎依靠临床典型的皮肤改变、关节表现、胃肠道表现和肾脏受累表现，以及肾脏病理为IgA沉积为主的系膜增生性改变即可以做出诊断。紫癜性肾炎患者的鉴别诊断主要包括急性链球菌感染后肾炎、肺出血-肾炎综合征、原发性小血管炎肾脏损害也就是血管炎相关性肾病，另外还需要与狼疮性肾炎、IgA肾病等进行鉴别。狼疮性肾炎与紫癜性肾炎都是常见的继发性肾小球肾炎，建议紫癜性肾炎患者应当在正规医院医生指导下应用相关药物进行治疗。

过敏性紫癜的患儿大约30%-50%会有肾脏损害，肾脏损害表现为肉眼血尿、或镜下血尿及蛋白尿等。肾脏损害的症状表现可能发生在过敏性紫癜病程中的任何时期，多数在紫癜发生后的2-4周出现。病情较严重时，可出现肾功能衰竭或高血压，多数患儿肾功能损害可自行痊愈，少数患儿会持续出现血尿、蛋白尿等表现。

小儿紫癜性肾炎的复发率如下： 1、国外：复发率是30%，儿童较成人高；治愈率儿童为94%，成人为89%； 2、国内：治愈率约为80%。 小儿紫癜性肾炎复发率虽高，但注意以下几点可降低或避免： 1、依靠药物提高自身抵抗力，提高药物抵抗力； 2、注意饮食和运动，提高抵抗力； 3、避免接触过敏原； 4、注重饮食，忌暴饮暴食，减肥； 5、过敏性体质涉及基因学改变，只能平时加以注意； 6、临床用药，尤其是停药，须慎重。

过敏性紫癜性肾炎儿童、成人均可发病，但以儿童较常见，因常累及到肾脏受到更多关注。过敏性紫癜性肾炎不一定累及到肾脏，只有累及到肾脏出现肾炎伴有蛋白尿、血尿时才称为过敏性紫癜性肾炎。儿童患有该病时可自限，即疾病可自行好转或痊愈，而成年患病自限可能性较小。 如果表现为单纯血尿或偶尔有少量蛋白尿，大多无需治疗。蛋白尿数量或是否有高血压以及肾功能损害是决定治疗方案的重要考虑因素。肾脏病理检查对病情、预后判断，治疗指导存在重要参考意义。长期治疗未能痊愈的患者需规范诊疗保护肾功能，防止出现尿毒症。

肾炎种类繁多，目前临床主要采用2000年11月在珠海由中华医学会儿科学会肾脏病学组制定的分类方法，是儿科广泛应用的分类方法，包括原发性、继发性、遗传性三大类，具体如下： 1、原发性肾炎：原发于肾脏疾病，没有其它因素导致，前提要排除继发性疾病。原发性肾炎包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎，以及单纯血尿或蛋白尿，也称孤立性血尿或蛋白尿，治疗主要是对症支持治疗和应用免疫抑制剂； 2、继发性肾炎：继发于其它疾病的肾炎，主要包括过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、安卡相关性肾炎以及毒物或者药物中毒、全身性疾病所致的肾炎。继发性肾炎要先治疗原发疾病，继发肾脏损害才能好转； 3、遗传性肾炎：遗传性肾炎与基因相关，主要有Alport综合征、家族性再发性血尿等，主要通过基因检测及肾脏穿刺诊断。

肾炎和狼疮性肾炎是一种包含关系，肾炎包括狼疮性肾炎，肾炎分原发和继发，原发是没有原因，继发是有原因。继发性肾小球肾炎就是有原因的肾小球肾炎，其中包括狼疮性肾炎。另外，临床上常见的比如过敏性紫癜性肾炎、乙肝性肾炎、冷球蛋白血症、异常球蛋白血症。 另外，还有全身生殖肿瘤，可能引起肾小球肾炎，所以狼疮性肾炎属于肾炎的一种。所谓狼疮性肾炎首先能够诊断系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮侵犯肾，导致狼疮性肾炎。狼疮性肾炎通常需要做肾穿，肾穿病理分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型，根据不同类型判断病情轻重，决定采取什么样的治疗措施。所以，狼疮性肾炎属于肾炎一种，肾炎包括狼疮性肾炎。

儿童紫癜性肾炎是由过敏性紫癜所导致的肾脏损害。 首先在急性期一般是以过敏性紫癜起病，过敏性紫癜的孩子，最常见的临床表现就是在某些诱因之后，比如在感染或者在进食了某些海鲜、螃蟹之后，出现了皮疹，皮是有分布特点，多数还是分布在双下肢，呈对称性的分布，然后这个皮疹是出血性的皮疹，就是用手指压了之后皮疹不褪色，而且有些情况是高于皮面，孩子可能不会有特别明显的痒感。 另外除了皮疹之外还有其他的一些临床表现，过敏性紫癜还有一些腹部的表现，比如有些孩子会同时伴有腹痛，严重的时候出现血便，甚至肠套叠等外科情况。 另外还会有关节损害的表现，表现为关节肿痛，孩子可能会表现为膝关节突然就肿了，然后不敢活动，这个也是常见的临床表现。过敏性紫癜除了皮疹、腹痛、关节症状之外。 另外一个非常主要的也是对预后影响最大的就是肾脏的损害，那就是我们所说的紫癜性肾炎。肾脏损害的临床表现也是轻重不等，轻的病例可能只表现为血尿，严重的可能会表现为血尿、蛋白尿，或者肾病水平的蛋白尿、大量蛋白尿。 严重的孩子也可能一但发病就表现为急性肾功能不全，需要透析的替代治疗，这些都可能存在。最终评估孩子肾脏损害的程度，很重要的手段是进行肾脏病理的检查。 很多家长很关心的一个问题就是孩子得了过敏性紫癜之后，到底什么时候会出现肾脏的损害。一般来讲，90%以上的病例是在出现皮疹之后1个月出现肾脏的损害。 但是也有一部分病人可能会出现肾脏损害时间偏迟一些，所以在临床上遇到过敏性紫癜的病例，一般要至少观察半年左右，如果半年之后孩子都没有出现肾脏损害，那我们就认为比较安全了，这个孩子再次出现肾脏损害的几率非常小。

儿童紫癜性肾炎，首先它是慢性的肾小球肾炎，所以其治疗和随访还是一个相对长期的过程。 但是总体的治疗方案以及对治疗药物的反应，也是根据孩子的临床肾脏损害的程度，及肾脏病理、病变的分型不同而不同。比如一些临床表现为血尿或者血尿和轻度蛋白尿的病例，疗程也可能就是6个月或者3-6个月。 但是如果是病情比较重，出现中到大量的蛋白尿，甚至更严重的出现肾功能不全的病例，目前国内的指南推荐的治疗方案还是1-2年不等。 另外就是孩子总体的治疗疗程是这样，但是孩子治疗多久，可能家人比较关心的就是多久能够看到孩子病情的好转。 一般情况下，在应用激素或者加用免疫抑制剂的话，至少要观察1个月之后可能才会出现药物效果，有的时候加了一个新药，观察2-3个月才能看到药物真正的疗效。 一般在临床上，这个没有确切的数值，一般可能平均2-3个月左右能够出现或者也有的时候会在一个月左右就观察到病情的好转。 另外虽然病情好转了，家长还是要继续坚持治疗和随访的，因为后面还可能会再出现病情的反复。即使是孩子病情完全缓解，停药还是坚持定期的随访， 另外遵从医生的医嘱也很重要。