白血病

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
急性髓细胞白血病的临床表现：1、骨髓浸润症候群：贫血、头晕、乏力、心悸、气短、食欲减退等；中性粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少表现为皮肤黏膜出血、内脏出血。2、肿瘤样浸润症候群：可以出现淋巴结、脾脏肿大、绿色瘤、颅内占位或弥漫浸润。3、白血病本身相关表现：急性单核细胞白血病表现为齿龈增生，早幼粒细胞白血病早期出现弥散性血管内凝血。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
老年人急性髓系白血病，以往中危的发病年龄是67岁，65岁以上的患者占一半以上，75岁以上的患者占到了1/3。随着老年人口的增加和环境污染加重，急性髓系白血病的发病率逐年上升，其中最高的发病年龄段是在80-85岁，中危的发病年龄是72岁。老年急性髓系白血病常常预后不良，急性髓系白血病随着年龄的增长，预后不良的患者逐渐增加，而预后良好的患者比例逐渐在减少。随着年龄的升高，完全缓解率也呈现了一个逐渐下降的趋势，老年急性髓系白血病5年的生存有轻微的改善，但是在75岁以上的这些老年人急性髓系白血病，5年的生存率没有明显的变化。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引起的压迫症状包括腹胀、食欲减退。治疗上主要是以控制纤维化为主要方法，首选的靶向药物芦可替尼治疗，其它治疗包括改善贫血等治疗，部分高危的骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植得到治愈。急性白血病是骨髓中大量的原始细胞明显增加导致骨髓造血受抑制，表现为贫血、血小板减少，主要通过化疗进行治疗，部分高危的急性白血病患者也建议进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：曾剑锋  （主任医师）
就职单位：福建医科大学附属第二医院普通外科
败血症和白血病在读音上类似，但是两者是完全不一样的疾病。败血症是指致病菌侵入到人体血液循环，并且在其中繁殖，产生内毒素的一种全身性感染性疾病，表现为寒战、高热、皮疹、关节疼痛以及中毒性休克。而白血病是一种造血干细胞恶性克隆疾病，病变细胞在骨髓和其他造血器官当中大量繁殖，并且浸润其他非造血组织和器官。临床上以贫血、出血、感染、脏器浸润为主要症状。由于败血症和白血病两者的病因不同，它们的治疗方法也不同。败血症主要进行抗感染和支持治疗，必要时需要控制外科的严重病因，包括腹膜炎。而白血病的治疗手段主要有化学治疗、放射治疗、免疫治疗、靶向治疗以及骨髓移植等。

急性白血病早期症状，包括儿童反复感冒、发烧，通过消炎药、抗病毒等治疗，效果不明显。血常规检查出现白细胞偏高部分患者超过5.0×10^9/L，或偏低患者贫血、贫血、血小板减少等症状；患者精神欠佳，脸色苍白，受伤后出血不止、牙齿出血、牙龈肿胀，通过观察或触摸颈部、腹股沟、腋窝，可发现淋巴结肿大，腹部触诊可发现肝脏及脾脏大于正常儿童。

治疗脑供血不足的方法具体如下： 1、主要是对因治疗，治疗基础病。脑供血不足，严格意义上不是一个独立的疾病，一般是与其它疾病相伴随，比较典型的是三高：高血压、高血脂、高血糖。要治疗脑供血不足永远是把危险因素加以合理的控制； 2、很多脑供血不足是和心脏有关系，比如心衰、心梗、心绞痛、瓣膜病都可以造成脑供血不足，因此要对此类疾病加以控制； 3、另外有一些其它系统的疾病比如肺功能障碍、血液系统的疾病、贫血、白血病都可以造成脑供血不足，需要对相应的疾病加以控制； 4、如果是脑血管本身的疾病，要进行改善供血的治疗，要稳定血压。对于脑血管病来讲稳定血压并不意味着一味的降低血压，而是把血压控制在稳定的范围当中，既不会造成脑血管的动脉硬化又可以保证脑部的合适灌注。需要根据每个人的情况加以调整，可以适当提议用活血化瘀的药，可以用神经保护剂保护脑血管，维持脑细胞在缺血缺氧状态下的正常功能。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

儿童白血病初期的血常规一般不正常，儿童白血病是血液系统的恶性肿瘤，增生的恶性肿瘤会抑制正常造血细胞，从而导致血常规异常，表现为白细胞异常增高或减低，尤其是粒细胞减低、血红蛋白下降以及血小板下降。只有血常规发生异常，才会提示医生患儿可能存在白血病，通过骨髓穿刺检查进行确诊。 如果儿童血常规正常，一般没有指征进行骨髓穿刺检查，因此无法确诊白血病。某些特殊情况，如儿童长期发热但无法找到病因，即使在血常规正常的情况下，为了排除白血病，医生也会给儿童进行骨髓穿刺，极少数情况也可能发现白血病。

急性白血病出血的主要原因是血小板减少，而急性早幼粒细胞白血病合并严重凝血功能障碍及肿瘤细胞、感染对血管的侵蚀也是出血的重要原因。血小板减少是急性白血病的典型表现，白血病病人会表现为出血、贫血以及感染，尤其是出血和感染，属于急性白血病重要的首发症状。部分病人会表现为口腔黏膜出血或鼻衄，而部分病人会表现为手术后伤口愈合不良，长期出血，经过进一步检查确诊为急性白血病，这种情况在临床上也能见到。急性白血病引起的出血常会出现血小板减少，化疗之后骨髓抑制会导致白细胞、血小板水平的下降，进一步加重出血，严重的病人可能会出现口腔血疱或脑出血。目前，急性白血病出血，尤其是脑出血，属于死亡率最高的病因之一，应引起重视。为预防出血，应尽量减少病人的活动，要求绝对卧床，进食容易消化的食物，并且避免食用带骨头、鱼刺的食物。

白血病根本发病原因在于基因突变，正常成年人体内每天可产生50个左右基因突变，但突变对身体基本无害，身体免疫系统可进行识别并清除，但免疫系统出现损伤或缺陷，突变不被识别，或未被及时清除，长期累积可逐渐发展为白血病。基因突变的诱发，与日常生活有关，如接触物理或化学因素，接触射线或有害化学物质，包括家庭装修、苯及甲醛超标均可引起血液病。