白血病

讲解医师：徐淑娟  （主治医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院血液科
急性白血病是血液系统的恶性肿瘤。它的发病机制目前并不十分清楚，可能与以下因素有关：一是病毒免疫因素；还有物理因素，比如X射线伽马射线，还有化学因素，像长期接触苯基苯的化合物，比较典型的是制鞋厂的工人、装修工人。目前也有发现白血病有家族聚集的现象，也就是说，从一定程度上有可能与遗传有关系。另外一种情况就是其他类型的血液病转化，骨髓增生异常综合征可能进展为急性白血病。总的来说，白血病一般是没有传染性的。但是有一种特殊类型的白血病，叫做成人T细胞白血病，它是由于人T淋巴细胞病毒异形所导致的，所以这种类型的白血病是有传染性的。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
白血病M5中医是不能够治愈的，所以就没有治愈率一说。对于白血病M5的患者需要进行化疗诱导缓解，当达到缓解之后要进行巩固化疗，此时还需要根据患者的危险度分层，以及患者的年龄、机体状态，来选择是否需要进行异基因造血干细胞移植，因为只有异基因造血干细胞移植才有可能治愈白血病病人。此外白血病病人如果处于缓解状态，可以应用中医治疗，但是中医治疗白血病并没有缓解白血病的作用，而是增强体质，使得患者的免疫力增强，是作为白血病病人的辅助治疗来进行的。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
影响老年人急性髓细胞白血病疗效的原因：1、患者因素，常合并其他基础疾病如糖尿病、心脏病、高血压等。2、身体机能状态减退，脑功能、运动功能、心功能、肾功能等。3、药物代谢能力下降：化疗药物在体内积聚，毒性增加，免疫功能减退，易于感染。4、疾病因素：不良染色体核型及分子异常发生率高、多药耐药基因表达、前驱血液疾病等导致治疗失败。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
治疗急性髓细胞白血病目标：清除白血病细胞，恢复正常造血。近年来治疗方法新的突破不多，主要在化疗方案剂量优化和造血干细胞移植技术改进，规范化治疗指南的应用被广泛接受。治疗急性髓细胞白血病，包括诱导治疗和缓解后治疗。诱导治疗仍是一线选择方案，缓解后的治疗，包括化疗和造血干细胞移植。柔红霉素的剂量和治疗效果有一定的关系。中、低危患者明显受益，预后不良的患者，效果不太明显。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
急性髓系白血病的诊断：1、骨髓形态学：原始细胞占非红系细胞20%以上。2、免疫分型：确定原始细胞来源。3、细胞遗传学：异常染色体核型检测，确定白血病分类及危险。4、分子遗传学：发现基因突变和基因重排。在初诊的患者除了上面提到的四个诊断要求以外，还要对患者一般状况进行评估，包括病史和体格检查、肝肾功能，以及凝血功能的检查、心脏功能的评估，并做必要的治疗前的一些准备工作。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
急性髓细胞白血病的临床表现：1、骨髓浸润症候群：贫血、头晕、乏力、心悸、气短、食欲减退等；中性粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少表现为皮肤黏膜出血、内脏出血。2、肿瘤样浸润症候群：可以出现淋巴结、脾脏肿大、绿色瘤、颅内占位或弥漫浸润。3、白血病本身相关表现：急性单核细胞白血病表现为齿龈增生，早幼粒细胞白血病早期出现弥散性血管内凝血。

讲解医师：常乃柏  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
我国白血病的发病率呈逐年上升的趋势，其中70%为急性髓细胞白血病，急性髓细胞白血病中，未发病年龄67岁，其中超过半数为65岁以上的老年人，75岁以上老年患者占到了1/3。对于年轻急性髓系白血病的患者，80%以上可以获得完全缓解，40%左右的5年生存率，但是在老年白血病患者疗效尚待进一步提高。统计分析发现，急性髓细胞白血病治愈率在不同年龄段均有改善，但随着年龄的上升，改善的幅度也有下降，对于65岁以上的老年人，5年生存率有轻度改善，但在75岁以上的患者5年生存率没有明显的变化。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
干细胞是一种具有自我更新能力和多向分化潜能的原始细胞，是生命机体的起源细胞，也是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定的条件下，它可以分化成多种功能器官或者是细胞，医学界称其为“万用细胞”。人体各种功能细胞和器官都是由最初的胚胎干细胞分化而来的，因而干细胞对于人体有着重大的意义。当人体某一器官发生病变，就可以使用干细胞技术去引导干细胞重新分化，可以成为该器官细胞来修复病变器官，这一项技术在医学上有着重大的意义。如果造血干细胞出现异常，也就是血液疾病，移植健康的造血干细胞后，恢复正常的造血功能，就达到了治疗目的。所以，干细胞移植是可以治疗白血病的。捐献方法是先注射几天动员剂，让造血干细胞从骨髓血释放到外周血，然后通过机器把一定量的血液抽出来提取造血干细胞，剩余血液回输身体，然后再抽血、再提取、再回输，循环往复，直到采集足够的造血干细胞为止。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引起的压迫症状包括腹胀、食欲减退。治疗上主要是以控制纤维化为主要方法，首选的靶向药物芦可替尼治疗，其它治疗包括改善贫血等治疗，部分高危的骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植得到治愈。急性白血病是骨髓中大量的原始细胞明显增加导致骨髓造血受抑制，表现为贫血、血小板减少，主要通过化疗进行治疗，部分高危的急性白血病患者也建议进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者的疾病会进展为急性白血病，尤其是高危风险组、或者晚期的原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险较高。原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险因素，包括在诊断时外周血原始细胞≥3%，患者存在不良的染色体核型，或者在诊断时血小板的数目<100×10^9/L。一旦患者骨髓或者外周血的原始细胞≥20%，就可以诊断为原发性骨髓纤维化进展为急性白血病。进展为急性白血病之后首选的治疗为异基因造血干细胞移植，如果没有造血干细胞移植的条件可以选择标准方案进行化疗，或者选择去甲基化药物治疗、小剂量化疗。